A Grimm testvérek meséjében a csapdába esett Rapunzel egy toronyablakon keresztül engedi le hosszú haját, hogy a herceg felmászhasson és megmenthesse őt.
A Rapunzel-szindróma e mese után egy rendkívül ritka betegség, amelyben a személy által megevett hajszálak összegabalyodnak és a gyomrában rekednek. Ennek következtében egy trichobezoár (hajgolyó) alakul ki, amelynek hosszú farka a vékonybélbe nyúlik.
A közelmúltban egy 38 éves nőnek műtéti úton eltávolítottak egy 15 x 10 cm-es hajgolyót a gyomrából és egy 4 x 3 cm-es hajgolyót a vékonybél tetejéről. A BMJ Case Reports című folyóiratban közzétett eset a 89. publikált Rapunzel-szindrómás eset az orvosi szakirodalomban.
A mese után elnevezett Rapunzel-szindróma egy rendkívül ritka betegség, amikor a személy által megevett hajszálak összegabalyodnak és beszorulnak a gyomrában.
A Rapunzel-szindrómás betegek 85-95 százalékához hasonlóan a nő hasi fájdalommal, hányingerrel és hányással jelentkezett az orvosoknál. A Rapunzel-szindróma egyéb tünetei közé tartozik a puffadt gyomor, az étvágycsökkenés, a fogyás és a székrekedés vagy hasmenés. Egyes esetekben a bél kilyukad, ami szepszishez (vérfertőzéshez) vezethet. Az esetek négy százalékában bekövetkezett a halál.
Szerencsére ez a nő sikeresen felépült. Azt azonban nem tudni, hogy egyáltalán miért és mennyi ideig ette a saját (vagy esetleg más emberek) haját. A hajgolyó kialakulásához hat hónap is szükséges lehet, és vannak beszámolók arról, hogy az emberek 12 hónapig birkóztak meg a Rapunzel-szindróma veszélyes tüneteivel, mielőtt kezelést kerestek volna.
A BMJ Case Reports áttekintésének szerzői szerint a Rapunzel-szindrómás betegek közel 70 százaléka 20 évnél fiatalabb nő volt. A legfiatalabb bejelentett betegek kisgyermekek voltak, míg a legidősebb beteg egy 55 éves férfi volt.
Az a feltételezés, hogy több nőnél alakul ki Rapunzel-szindróma, mint férfinál, mivel a hajszálaik jellemzően hosszabbak, és a hosszú hajszálak nagyobb valószínűséggel akadnak el a gyomor nyálkahártya rétegében. Ahogy egyre több hajszálat fogyasztanak el, és nem tudják megemészteni, a hajgolyó egyre nagyobbra nő.
A hajukat megevő embereknél két különleges pszichiátriai rendellenesség valószínűsíthető: a trichotillománia és a pica.
Miért esznek az emberek hajat?
Az értelmi fogyatékosok és bizonyos pszichiátriai rendellenességekben szenvedők egy része megeszi a saját haját – ezt a viselkedést trichofágiának nevezik. Úgy gondolják, hogy ezek a csoportok fokozottan ki vannak téve a Rapunzel-szindróma kialakulásának kockázatának.
A hajukat megevő embereknél két konkrét pszichiátriai rendellenesség valószínűsíthető: a trichotillománia és a pica.
A trichotillomániás emberek kényszert éreznek arra, hogy kihúzzák a hajukat, gyakran a látható hajhullásig. Nagyon gyakori, hogy az emberek ezután az eltávolított hajszálakkal játszanak. Például a hajszálak gyökerének rágcsálása vagy az ajkak mentén a hajszálak szájba vétele megnyugtató érzés lehet.
Egy tanulmány szerint a trichotillomániában szenvedő emberek 20 százaléka napi szinten részt vesz ezekben a viselkedési formákban, beleértve a hajszálak tényleges lenyelését is. Egy másik tanulmány szerint 24 trichotillomániás ember közül 25 százaléknak a szőrszálak evése miatt szőrgombóc alakult ki a gyomrában.
A pica a latin “szarka” szóból származik, a madár szokatlan táplálkozási szokásai miatt. A rendellenesség során olyan nem tápláló, nem élelmiszer jellegű anyagokat kívánnak és esznek meg, mint például agyag, piszok, papír, szappan, szövet, gyapjú, kavicsok és haj.
A Pica-t általában nem diagnosztizálják csecsemőknél és kisgyermekeknél, mivel a nem élelmiszer jellegű anyagok szájba vétele (és véletlen lenyelése) ebben a korban meglehetősen normálisnak tekinthető. Gyermekeknél, terhes nőknél és értelmi fogyatékosoknál, például autizmus spektrumzavarban szenvedőknél a leggyakoribb.
A trichophagia és a pica magyarázatára számos elmélet született, mint például az éhínség alatti éhezés vagy a gyermekkori elhanyagolás, a stresszel való megküzdés módja és a kulturális gyakorlatok része. India, Afrika és az Egyesült Államok egyes régióiban például úgy tartják, hogy az agyagevésnek pozitív egészségügyi vagy spirituális előnyei vannak.
A vashiányos embereknél mind a trichophagia, mind a pica előfordulását megállapították. A Rapunzel-szindróma egyes eseteiről szóló beszámolókban a hajhúzás és a hajevés megszűnt, miután a személyt vashiány vagy coeliakia miatt kezelték.
A coeliakia károsítja a vékonybelet, ami a tápanyagok rossz felszívódásához vezet. A haj nyomokban tartalmaz vasat és más ásványi anyagokat, de még nem tisztázott, hogy ez elősegíti-e valamiféle biológiai késztetést a hajevésre. Más esettanulmányok szerint a hajgolyó okozta elzáródás valójában a vashiány kiváltó oka volt.
Milyen kezelési módok vannak?
A legtöbb esetben műtétre van szükség a hajgolyó egy darabban történő eltávolításához. Lehetőség van arra is, hogy a szőrgombócot vegyszerekkel feloldják, lézerrel kisebb darabokra törjék, vagy a szájon keresztül a gyomorba vezetett csővel, úgynevezett endoszkópiával távolítsák el. Ezek a módszerek azonban általában kevésbé sikeresek, mint a műtét.
Pszichológiai kezelés ajánlott a jövőbeni kényszeres hajevés megelőzésére. Ez különösen fontos a trichotillomániában vagy stresszel összefüggő pica-ban szenvedő betegek esetében, mert náluk fennállhat a Rapunzel-szindróma újbóli kialakulásának kockázata.
A szülők és a házastársak bevonása a pszichológiai kezelésbe fontos, hogy megtanulják támogatni szerettüket a viselkedés abbahagyásában, és azért is, mert a Rapunzel-szindróma hatása számukra is felkavaró lehet.
A trichotillomániával és trichofágiával kapcsolatos információk és támogatás a TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors (TLC Alapítvány a Testre Koncentrált Ismétlődő Viselkedésekért)
Imogen Rehm, kutató pszichológus, Swinburne University of Technology
Ez a cikk eredetileg a The Conversation oldalon jelent meg. Olvassa el az eredeti cikket.
