A BETEG ELŐADÁSA

Egy 32 éves férfi, akinek kórtörténetében visszatérő T12-L1 bal oldali schwannoma szerepelt, 1 éve hyperpigmentált elváltozással jelentkezett a hát alsó középső részén (1. és 2. ábra, balról jobbra). A beteg azt állította, hogy a schwannómához kapcsolódóan súlyos hátfájdalmai voltak, és minden este legalább 8 órán keresztül melegítőpárnát használt a fájdalom enyhítésére. A hiperpigmentált elváltozás időnként viszket, de nem fájdalmas.

DIAGNOSIS: Abraham Buschke német bőrgyógyász írta le először “hitze melanose”, azaz hő által kiváltott melanózis néven.1 Az állapotot ephelis ignealis,2 hő által kiváltott körülírt bőrmelanózis,3 livedo reticularis e calore2 vagy pirított bőr szindróma néven is emlegetik.4 Az erythema ab igne-t retikulált, erythemás makulák jellemzik, amelyek később hiperpigmentált foltokká alakulnak.4
Epidemiológia

Az erythema ab igne-t fiatal és idős egyéneknél egyaránt megfigyelték.3 Az állapotot azonban gyakrabban figyelték meg időseknél és hypothyreosisban szenvedő betegeknél. A nőknél az erythema ab igne gyakoribbnak bizonyult, mint a férfiaknál. A potenciális erythema ab igne-indukáló hőforrás a beteg életkorától függően változik; a fiatalabb betegeknél a hordozható elektronikus eszközökkel való érintkezés következtében másodlagosan alakulhatnak ki elváltozások, míg az időseknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki elváltozások a fűtőtesteknek való ismétlődő és hosszan tartó kitettség következtében.1,5-6
Klinikai bemutatás

Az erythema ab igne a latin “ab ignis” kifejezésből származik, ami “tűzből”. A tűznek vagy más hősugárzási forrásoknak való hosszan tartó vagy ismételt kitettség ennek az állapotnak a kialakulásához vezethet. Az erythema ab igne klinikai megjelenése az érintett területen retikulált erythema, hiperpigmentáció, hámlás és telangiectasiák.3,6 Lásd az 1. ábrát.

Az erythema ab igne leggyakrabban a hason, a lábakon és/vagy a hát alsó részén fordul elő, egymásba fonódó sávok formájában, enyhe erythemával. Ritkán az erythema ab igne bullózus elváltozásokkal is jelentkezhet.7 Az elváltozások végül elsötétednek, és krónikus hőhatás után barna, hálószerű sávokként jelennek meg. Lásd a 2. ábrát. A bőrelváltozások általában tünetmentesek; azonban égő érzés és viszketés előfordulhat.3,5,7
Klinikai következmények

A krónikus infravörös sugárzásnak való kitettség következtében gyakran alakul ki tartós hiperpigmentáció. Az erythema ab igne elváltozásokban diszpláziás keratinociták is kialakulhatnak. Felvetődött, hogy az infravörös sugárzás az ultraibolya fényhez hasonlóan változásokat okozhat az epidermiszben. Lehetséges, hogy az abnormális hámsejtek rosszindulatú átalakulása következhet be. Valóban, Merkel-sejtes karcinóma és laphámsejtes karcinóma kialakulásáról számoltak be erythema ab igne elváltozásokban.8
Patológia

Az erythema ab igne patológiai változásai az elváltozás korától függnek. Az értékeléshez általában nem végeznek bőrbiopsziát, mivel az erythema ab igne diagnózisa általában az elváltozás morfológiája és a kapcsolódó klinikai anamnézis alapján felállítható. A szövettani vizsgálat során a korai elváltozások felületes dermatitist és nekrotikus keratinocitákat mutathatnak az epidermiszben, papilláris ödémával, perivaszkuláris limfocitákkal, az elasztikus rostok megvastagodásával és a dermiszben lévő értágulattal. A krónikus elváltozások olyan elváltozásokat mutathatnak, amelyek a papilláris dermiszben lévő melanofágokkal jellemezhető posztgyulladásos, pigmentális elváltozást tükröznek. A vizsgálatok töredezett kollagénszalagokat és a bazális membrán IV-es típusú kollagénjének elvesztését is kimutatták az erythema ab igne elváltozásokban.3,9

Differenciáldiagnózis

Az erythema ab igne-hez hasonló elváltozásokkal jelentkezhetnek olyan érrendszeri állapotok, mint a livedo reticularis és a vasculitis. Az erythema ab igne diagnózisa az elváltozás klinikai megjelenése alapján gyanítható, és a krónikus hőhatás kórelőzményének tisztázásával megerősíthető. Ezért a diagnózist az alapos anamnézis és a fizikális vizsgálat összefüggése állítja fel.

A livedo reticularis egy olyan bőrgyógyászati állapot, amely az alsó végtagokon hálózatos, érrendszeri mintázatú, lilás elváltozásokkal jelentkezik. Az állapot hideg hatására súlyosbodhat. A Livedo reticularis lehet gyógyszer okozta, fertőzéssel összefüggő vagy autoimmun, kardiovaszkuláris, endokrin vagy hematológiai rendellenességekhez társuló.3

A vaszkulitisz az erek gyulladása, amely valamilyen alapbetegség vagy gyógyszerre adott reakció miatt alakul ki. Az érintett erek mérete jellemzi a betegséget: nagyérű vasculitis, középérű vasculitis vagy kisérű vasculitis. A vaszkulitisz az erythema ab igne utánzásán kívül tapintható purpura, petechia, bőrcsomók vagy fekélyek formájában is jelentkezhet. Szisztémás jelek és tünetek, például fáradékonyság, láz, myalgiák vagy fogyás is előfordulhatnak.
Az összefüggő hőforrások

Más hőforrásokat hoztak összefüggésbe az erythema ab igne kialakulásával.1-14 Lásd az 1. táblázatot. Azoknál a személyeknél, akik nyílt tűz és szenes kályha közelében dolgoznak, erythema ab igne elváltozások alakulnának ki a sípcsontjukon. A hosszan tartó, fűtőberendezés közvetlen közelében történő expozíció az időseknél gyakori etiológiája ennek az állapotnak.3
A hőforrás és a bőrelváltozás helye közötti kapcsolat

Az erythema ab igne eloszlása összefügg a hőforrás helyével. Az intenzív osztályokon a fűtőtakarók alkalmazása erythema ab igne-t eredményez a takaróval érintkező területeken. Hasonlóképpen, a melegítőpárnák vagy melegvizes palackok használata a krónikus hát- vagy hasi fájdalomban szenvedő betegek tüneteinek enyhítésére szintén erythema ab igne-t eredményezhet azokon a helyeken, amelyekre a párnát vagy palackot helyezték.3,10-11

Páciensünknél erythema ab igne alakult ki a hátán és az oldalán, miután 1 éven keresztül éjszakánként melegítőpárnát használtak a hátán a tumorral összefüggő fájdalmak enyhítésére. Egy 36 éves nőnél, akinek folyamatos fájdalmai voltak a keresztcsonti régióban, 2 hónap alatt erythema ab igne alakult ki. Arról számolt be, hogy ez idő alatt melegvizes palackot használt fájdalomcsillapításra. A beteg megváltozott bélszokásokról is beszámolt; a szigmoidoszkópia és az azt követő biopszia a végbél mérsékelten differenciált adenokarcinómájának diagnózisát mutatta ki.10

Egy 68 éves hasnyálmirigyrákos nő kezdetben 1 éve fennálló hátfájással és 2 hete fennálló progresszív obstruktív sárgasággal jelentkezett.11 A betegnél erythema ab igne alakult ki a bal oldalfalon, mivel 1 éven keresztül melegvizes palackot használt fájdalomcsillapításra.11 Betegünknél és ezeknél a többi személynél 2 hónaptól 1 évig terjedő helyi hőforrás használata vezetett erythema ab igne kialakulásához.

A hordozható elektronikus eszközök növekvő népszerűsége és használata szintén felelős az erythema ab igne kialakulásáért. A mobiltelefonnal való ismételt bőrkontaktus következtében fellépő erythema ab igne-t egy 46 éves fehér nőnél írták le, aki 5 hónapja jelentkezett a mellein jelentkező erythemás bőrkiütéssel.12 A nő beszámolt arról, hogy új mobiltelefont vásárolt; gyakran beszélt telefonon, miközben házimunkát végzett, és a telefont a melltartójában hordta. A laptop akkumulátor okozta elváltozások, amelyek jellemzően a combokon találhatók, a 43°C és 47°C közötti hőmérsékletet elérő fűtőelemek miatt alakulhatnak ki.1
Patogenezis

Az erythema ab igne patogenezisét még nem sikerült meghatározni. Az infravörös sugárzásnak való kitettség feltételezhetően a felszíni erek epidermális károsodását idézi elő, ami később az erek tágulásához és hemosiderin lerakódásához vezet retikuláris eloszlásban. Az erek értágulása morfológiailag a kezdetben megfigyelt erythema formájában jelentkezik. Az ezt követő eritrocita extravazáció és hemosiderin lerakódás klinikailag hiperpigmentációként jelentkezik. Azt is feltételezték, hogy az érintett erek eloszlása – túlnyomórészt a felületes bőr alatti plexusban – eredményezi az erythema ab igne bőrelváltozások hálószerű mintázatát.6
Kezelés

A hőforrással való érintkezés megszakítása az erythema ab igne kezdeti kezelése. Ha a hőforrást az erythema ab igne kezdeti szakaszában eltávolítják, az erythemás bőrelváltozások megszűnhetnek. Sajnos a krónikus infravörös sugárzásnak való kitettség következtében kialakuló hiperpigmentáció általában maradandó. A kétszínűség lézerrel vagy kortikoszteroidokat és/vagy retinsavat tartalmazó helyi készítményekkel történő kezelésére tett kísérletek változó sikerrel jártak. A rosszindulatú elváltozás lehetősége miatt az elváltozások megszűnéséig rendszeres nyomon követés ajánlott. Ha az erythema ab igne elváltozások rákot megelőző elváltozásokat mutatnak, 5-fluorouracil krém alkalmazása javasolt.3,13
Következtetés

Az erythema ab igne egy erythemás, retikuláris hiperpigmentáció, amely hosszan tartó, égéshez nem elegendő hősugárzás következtében alakul ki. Az állapot esetenként egy alapbetegség tüneti kezelésének eredménye lehet, amelyben a fájdalmat a kontakt hő enyhíti, mint betegünk esetében. Az erythema ab igne utánozhat más állapotokat, mint például a livedo reticularis vagy a vasculitis. Erythema ab igne gyanúja felmerülhet a beteg klinikai megjelenése alapján; az ismételt és/vagy krónikus hőhatásnak való kitettség kórelőzménye segíthet a diagnózis megerősítésében.
Dr. Riahi a University of Texas Medical Branch orvosi karán dolgozik, Galveston, TX.

Dr. Cohen a University of Houston Health Center, a University of Houston, a University of Texas MD Anderson Cancer Center bőrgyógyászati osztályán és a University of Texas-Houston Medical School bőrgyógyászati osztályán dolgozik, mindannyian Houstonban, TX-ben.
Tájékoztatás: A szerzőknek nincs nyilvánosságra hozandó összeférhetetlenségi okuk.