A nekrotizáló fasciitis (ritka többes számban: nekrotizáló fasciitiszek) egy gyorsan progrediáló és gyakran halálos kimenetelű, agresszív, nekrotizáló lágyrészfertőzésre utal, amely elsősorban a fasciát érinti és a fascia mentén terjed.

Terminológia

Mivel a fascia meghatározása változó, zavaros lehet, hogy mit jelent. Míg az anatómiai szövegek gyakran úgy határozzák meg a felületes fasciát, hogy az magában foglalja a bőr alatti zsírréteget is, a legújabb nemzetközi nómenklatúra, a Terminologia Anatomica elhagyta ezt a kifejezést, és a legtöbb sebész a “fascia” alatt elsősorban a mély (befektető) fasciát érti 3,10 . Ezért a bőr alatti szövet fertőzéses leleteit általában a cellulitis részének tekintik, míg a fasciitist a mély fascia érintettségére tartják fenn 10.

Epidemiológia

A necrotizáló fasciitis viszonylag ritka, bár gyakoriságát növekvőnek tartják

Kockázati tényezők

A leggyakoribb kockázati tényező a diabetes mellitus, különösen perifériás artériás betegséggel kombinálva. Egyéb hajlamosító tényezők közé tartozik a HIV-fertőzés, a rák, az alkoholizmus és a szervátültetések miatti immungyengeség. A fertőzések azonban egyébként egészséges egyénekben is előfordulhatnak műtétet, áthatoló traumát, kisebb sebeket, például rovarcsípést vagy horzsolást, vagy akár olyan tompa traumát követően, ahol nincs egyértelmű behatolási kapu 7,15.

Klinikai megjelenés

A leggyakoribb klinikai leletek átfedésben vannak a nem necrotizáló lágyrészfertőzéssel, beleértve a helyi ödémát és erythema 15. A nekrotizáló fertőzésnél aggasztóbbak az akut kezdetű súlyos fájdalom, a crepitus, a bőr elhalása, a bullák és a szisztémás toxicitás/szepszis jelei, mint például a láz és a hypotensio 15. A nekrotizáló fasciitis végső soron sebészi diagnózis, amely a törékeny felszíni fascia és a bűzös szürke “mosogatóvíz” váladék közvetlen vizsgálatán alapul 15.

Patológia

Mikrobiológiailag két fő elismert formája van:

• polymikrobiális (I. típus): leggyakoribb; anaerob és aerob szervezeteket egyaránt érint, mint például Clostridium, Bacteroides és Peptostreptococcus az előbbi csoportban, és Enterobacteriaceae család tagjai és Staphylococcus aureus az utóbbi csoportban 14
• monomikrobiális (II. típus):

Az anaerobok (vagy fakultatív anaerobok) jelenléte az I. típusú fertőzésben felelős a polimikrobiális nekrotizáló fasciitis későbbi lefolyásában előforduló gázképződés jellegzetes leletéért. Az A csoportú streptococcusok okozta monomikrobiális nekrotizáló fasciitisben azonban ez a lelet nincs jelen.

A lágyszöveti infarktus a zsír és az izom elfolyósodásával járó végeredmény.

Helyszín

Míg a test bármely részét érintheti, az esetek 50%-a az alsó végtagokat érinti. Egyéb gyakori területek közé tartoznak a felső végtagok, a gát (Fournier-gangréna), valamint a fej és a nyak régiója 4,12. Újszülötteknél a leggyakoribb érintett terület a törzs 15.

Radiográfiás jellemzők

A képalkotás érzékenyebb, mint a fizikális vizsgálat a lágyrészgáz jellegzetességének (bőr alatti emphysema) kimutatására, és a fertőzéshez hozzájáruló leleteket, például idegen testeket is azonosíthat 12. Azonban egyetlen képalkotó eljárás sem zárhatja ki biztosan a diagnózist, és a lágyrészgyulladásnak csak nem specifikus bizonyítékát tartalmazó vizsgálat nem zárhatja ki vagy késleltetheti a sebészeti feltárást és beavatkozást azokban az esetekben, amikor a nekrotizáló fertőzésre való erős klinikai gyanú áll fenn.

A röntgenfelvétel

A röntgenfelvételek a fertőzés és a nekrózis előrehaladott stádiumáig normálisak lehetnek. A korai leletek nem specifikusak, hasonlóak a cellulitishez, mint például a megnövekedett lágyrészvastagság és az átlátszatlanság. Lágyrészgáz csak az esetek kisebbségében látható.

CT

A CT a leggyakrabban használt képalkotó eljárás a nekrotizáló fasciitis 12 gyanújának értékelésére, mivel gyors és érzékeny a lágyrészekben lévő gázokra. A CT érzékenysége 80%, de a specificitása alacsony, tekintettel a nem nekrotizáló fasciitisszel való átfedésekre 12. A fasciális síkok mentén elhelyezkedő folyadékgyülemekben lévő gáz a legspecifikusabb lelet, de nem mindig van jelen 12 .

Az egyéb, nem specifikus leletek közé tartoznak:

• az aszimmetrikus fasciális megvastagodás, amely zsírszálakkal társul
• az intermuscularis septákba és az izomba kiterjedő ödéma
• az egyik vagy mindkét felületes és mély fasciális réteg megvastagodása

Bár a fasciális folyadékgyülemek általában nem fokálisak, tályogok is láthatók.

A kontrasztanyaggal dúsított CT-n a fascia és/vagy az alatta lévő izomzat diffúz fokozódása látható, de mind nekrotizáló, mind nem nekrotizáló fasciitisben jelen van 8,10. Másrészt a megvastagodott fascia hiányzó fokozódása nekrózisra utal 7.

Ultrahang

Az ultrahangvizsgálat hasznosabb lehet gyermekeknél 4,10 (a primer varicella-fertőzést követően növekvő gyakorisággal 11). A szonográfiás leletek közé tartoznak a torzult és megvastagodott fasciális síkok, zavaros folyadékfelhalmozódással a fasciális rétegekben és szubkután ödémával. A lágyrészgáz echogén fókuszok rétegeként jelenik meg, hátsó piszkos árnyékolással 12.

MRI

Az MRI a nekrotizáló fasciitis kivizsgálásának arany standard képalkotó módszere, 93%-os érzékenységgel 12 . A leletek közé tartozik a 10,12:

• T2 FS vagy STIR
  • faszciális megvastagodás ≥3 mm és hiperintenzitás, amely a felületes fasciában kezdődik, és gyakran több kompartmentben érinti a mély intramuszkuláris fasciát
  • szubfaszciális és interfaszciális folyadékgyülemek
  • kis jelű gázgócok
  • szubkután ödéma, bár cellulitisz esetén is gyakran megfigyelhető
• T1
  • az izomtextúra finom elvesztése és az intramuszkuláris vérzéssel összeegyeztethető magas jelintenzitás
  • alacsony jelű gázgócok
• T1+C
  • változó fasciális kontrasztfokozódás: fokozott a korai szakaszban a kapilláris áteresztőképesség miatt, de később hiányzik a nekrózis miatt

Kezelés és prognózis

A necrotizáló fasciitis sebészeti sürgősségi eset. A végleges diagnózis és kezelés magában foglalja az azonnali sebészi fasciotomiát a nekrotikus szövet agresszív eltávolításával. Az antibiotikumokat széles spektrumú lefedettséggel kezdik, beleértve az anaerobokat is, és személyre szabottan, ha tenyésztési adatok állnak rendelkezésre. Az ezt követő ismételt (second look) műtétre addig van szükség, amíg nem találunk nekrotikus szövetet. A kezelés késedelme kiterjedt lágyrészveszteséget és végtagvesztést okozhat. Amputációra lehet szükség a fertőzés további terjedésének megelőzése érdekében. A halálozási arány 9-25% között mozoghat 17.

Differenciáldiagnózis

Lágyrészgyulladásos lelet esetén vegye figyelembe 12,13:

• non-necrotizáló fasciitis, cellulitis és/vagy myositis
• ischaemiás myonecrosis
• dermatomyositis
• graft versus host disease

A lágyrészeken belüli gázok esetén vegye figyelembe:

• gázgangréna (clostridiumos myonecrosis)
• penetráló trauma vagy perkután/sebészeti eljárás
• kommunikáció az aerodigesztív traktusból (pl.pl. pneumomediastinum, nyelőcsőperforáció)

történet és etimológia

A képződményt Hippokratész írta le az i. e. 5. században az erysipelas szövődményeként, Joseph Jones (amerikai hadsereg sebésze az amerikai polgárháború idején) nagy sorozatban kórházi gangrénának nevezte, végül 1952-ben B Wilson 18 cikkében “nekrotizáló fasciitis”-nek nevezte.

Vö. még

• bőr alatti tályog

.