Az eset bemutatása

2013. február 4-én egy korábban egészséges 43 éves nő két hónapja fennálló jobb fülfájdalommal, süketséggel és véres váladékozással fordult egy fül-orr-gégész magánorvoshoz. Az otoszkópos lelet “a külső hallójáratban a dobhártyát eltakaró, morzsalékos értömeg, valamint masztoidális érzékenység” volt. A halántékcsontok CT-vizsgálata (1. ábra) “a jobb oldali masztoid légsejtjeinek homályosodását mutatta a csontos trabeculák elvesztésével, valamint a bal oldali masztoid légsejtjeinek foltos homályosodását, csonterózió nélkül”. A jobb oldali cholesteatoma ideiglenes diagnózisát állították fel, és műtétet javasoltak.

Február 20-án jobb oldali módosított radikális mastoidectomiát végeztek. A műtéti feljegyzés a következő leleteket rögzítette: “a mastoideumot kitöltő kiterjedt granulációs szövet, a tegmen tympani, a hátsó külső csatornafal és az arcidegcsatorna eróziójával a második genunál, a cholesteatomának megfelelő lelet”. A szövetet nem küldték el szövettani vizsgálatra.

Március 20-án, az első posztoperatív viziten megállapították, hogy a postaurikuláris seb továbbra is duzzadt, és hogy a masztoid üregből tartósan véres váladék folyik. A beteg most is csökkent hallásról számolt be a bal fülből, és bal oldali savós középfülfolyadékot szívtak le. Helyileg szoframycint és szájon át szedhető amoxicillint írtak fel.

Március 31-én visszatért a jobb oldali arc gyengeségével. Megállapították, hogy a jobb postauricularis régió, a külső hallójárat és a mastoideus üreg továbbra is diffúzan duzzadt. Progress temporalis csont CT-vizsgálatot (1. ábra) rendeltek el, és arról számoltak be, hogy most a jobb oldali masztoid légsejtek kiterjedt pusztulását, a bal oldalon pedig teljes homályosodást mutatott, trabecularis pusztulás nélkül. Szájon át szedhető dexametazon, ticarcillin és ciprofloxacin-hidrokortizon fülcseppet írtak fel neki.

Április 22-én bal oldali arcgyengeséggel, halláscsökkenéssel és fültöméssel tért vissza, középfülgyulladással. Grommetet helyeztek be, és utasították, hogy mindkét fülébe ciprofloxacint használjon.

Május 14-én súlyosbodó baloldali arcgyengeséggel tért vissza. Újabb CT-vizsgálatot rendeltek el, amely a csontos trabecularis struktúra elvesztését mutatta most már a bal és a jobb oldalon is. Ismét szájon át szedhető dexametazon, ticarcillin és ciprofloxacin fülcseppekkel kezelték.

Május 21-én kétoldali sűrű arcidegbénulással és kétoldali vezetési süketséggel tért vissza. MRI-vizsgálatot (2. ábra) rendeltek, és arról számoltak be, hogy a jobb oldalon posztoperatív elváltozásokat, a bal oldalon pedig a mastoidealis légsejtrendszer homályosodását mutatta; más rendellenességről nem tettek megjegyzést. A beteget ekkor utalták be hozzánk. Megérkezésekor kétoldali sűrű arcbénulást állapítottak meg nála. A jobb oldalon szilárd, nem érzékeny postauricularis duzzanat volt. A jobb oldali meatoplasztika majdnem záródásig megduzzadt, és a masztoid üregben granulációs szövet volt, véres váladékkal. A bal oldalon tésztaszerű, nem érzékeny duzzanat volt a masztoid felett, és a hallójárat hátsó fala kidudorodott. A dobhártya ép volt; a grommet ürítés nélkül nyílt. Az abducens ideg bénulása miatt konvergens kancsalság állt fenn. A látást és a látókorongokat ekkor még nem vizsgálták. A halántékcsont CT “lágyrész-kiterjedést mutatott az egész jobb halántékcsontban és a felette lévő bőr alatti lágyrészekben, amely jóval túlterjedt a nemrégiben végzett műtéti határon, a jobb oldali csontlánc nagy részének pusztulásával, a jobb oldali arcidegcsatorna tympanicus és mastoid szegmensét érintő lágyrészekkel és a jobb oldali sinus sigmoideus inferior oldala feletti csontos pusztulással (1. ábra). A bal oldalon kevésbé kifejezettek voltak a leletek, de a bal külső hallójáratot körülvevő és elzáró lágyrészek, a korai halántékcsont alatti eróziós elváltozás, valamint a bal oldali mastoidealis légsejtek és az epitympanum homályosodása is megfigyelhető volt”. A hematológiai vizsgálatok és a gyulladásos markerek normálisak voltak.

Május 25-én mindkét masztoidot sebészileg feltárták. A jobb oldalon a korábban kialakult mastoidealis üreget vaszkuláris granulációs típusú szövet töltötte ki; debridálták, de anatómiai jellegzetességeket nem lehetett azonosítani. A középső és a hátsó koponyacsontlemezek erodálódtak. A bal oldali masztoidban a kéreg foltos pusztulása, a hátsó hallójárat falának eróziója és a masztoid légsejtjeit kitöltő éres, granulációs szövet volt tapasztalható. A szövetet szövettani vizsgálatra küldték. Az abducens ideg bénulása miatt a neurológiával konzultáltak. A neurológus megállapította, hogy a beteg tünetei a kétoldali arcgyengeség, a horizontális diplopia és a kétoldali fülfájás, de fejfájás nem volt. A vizsgálat során a súlyos kétoldali arcbénulás és a jobb oldali vezetéses halláscsökkenés mellett a betegnek kétoldali abducens idegbénulása és súlyos kétoldali papillaödéma volt (3. ábra). A látásélesség RE 6/7,5 és LE 6/9 volt. A látótérvizsgálat kiterjedt kétoldali perifériás szűkületet mutatott (3. ábra). A neurológiai diagnózis kétoldali sinus transversus trombózis volt, amely pseudotumor cerebri-t vagy, amit egykor “otitikus vagy otogén hydrocephalus”-nak neveztek.1 A koponyaalapi és agyi MRI (2. ábra) kétoldali műtét utáni mastoidális elváltozásokat, valamint az occipitalis falxra összpontosító lágyrészeket mutatott, korai parenchymás kiterjedéssel, amely a bal occipitalis lebenyre is kiterjedt. A lágyrészek ezen a helyen elzárták a sinus sagittalis superior-t. Proximálisabban, a sinus sagittalis superiorban, mindkét sinus transversusban és a jobb oldali sinus sigmoideusban nem fokozódó trombus mutatkozott. Nem volt hydrocephalus. Megtalálták a május 21-i MRI-felvételeket (2. ábra), és egy radiológussal áttekintették; ezeken már látható volt a hátsó falcine/bal occipitalis fokozódó lágyrész és kiterjedt duralis vénás sinus trombózis (mind nem jelentett), valamint mindkét halántékcsontot érintő fokozódó lágyrész (jelentett).