Discussion
Ez az esetismertetés a gerincmetasztázissal járó tüdőtömeg ritka előfordulását írja le, a szarkomatoid karcinómához hasonló szövettani leletekkel. Beszámolónk a HIV és a szarkomatoid karcinóma együttes előfordulását is bemutatja. Ezért ez az eset felveti annak lehetőségét, hogy a szarkomatoid karcinóma és a HIV összefügg, bár ennek megerősítéséhez további vizsgálatokra van szükség.
A szarkomatoid karcinómák egyedülállóak a tüdőkarcinómák között abban, hogy bár karcinómának minősülnek, olyan citológiai és szövetarchitekturális jellemzőket tartalmaznak, amelyek általában a szarkómára jellemzőek . 1981-ben az orsósejtesnek megfelelő szarkomatoid karcinómákat a laphámrák egyik változataként kategorizálták . Az orsó- és/vagy óriássejtekkel rendelkező karcinómákat 1999-ben a “pleomorf, szarkomatoid vagy szarkomatoid elemekkel rendelkező karcinómák” címszó alá sorolták . Továbbá az Egészségügyi Világszervezet 2004-es osztályozása a tüdő szarkomatoid karcinómákat “rosszul differenciált nem kissejtes karcinómaként definiálta, amelyek szövettani megjelenése mesenchymális differenciálódásra utal” .
2015-ben az Egészségügyi Világszervezet a 2004-es osztályozás óta nem változtatott e daganatok diagnosztikai kritériumain és terminológiáján, de ajánlja a molekuláris vizsgálatot az ismert genetikai rendellenességek szövettani leletekkel együtt. Ezeket a daganatokat nehéz diagnosztizálni kis biopsziás minták alapján .
A szarkomatoid karcinóma a nem kissejtes tüdőrák egyik altípusa, és a szarkóma vagy szarkóma-szerű komponens jelenléte határozza meg, és 5 altípust foglal magában: (a) orsósejtes karcinóma, (b) óriássejtes karcinóma (szinte teljes egészében óriássejtekből álló daganat), (c) pleomorf karcinóma, (d) karcinoszarkóma (nem kissejtes tüdőrák és heterológ elemeket tartalmazó szarkóma keveréke) és (e) kétfázisú tüdőblasztóma (embrió típusú hámelemekből és primitív mesenchymális stromából álló daganat). A szarkomatoid karcinóma gyakrabban fordul elő dohányzó férfiaknál, és az egyének átlagos életkora a diagnózis felállításakor 65 év, kivéve a pulmonális blastóma altípust, amelynél az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 35 év. A tüdő szarkomatoid karcinómájával több kockázati tényezőt hoztak összefüggésbe, mint például a cigaretta, szivar vagy pipázás, valamint az épületek építésében és az elektromos szigetelésben használt azbesztnek való kitettség .
Nincs specifikus klinikai megjelenés, bár a betegeknél előfordulhat köhögés, nehézlégzés, hemoptízis, mellkasi fájdalom vagy súlyvesztés . A szarkomatoid karcinómát gyors növekedés, invázió, a betegség kiújulása és áttétek jellemzik. A tüdőszarkomatoid karcinóma perifériás vagy centrális elváltozásként jelentkezik, és a hörgőfát, a tüdőparenchimát és a szomszédos anatómiai struktúrákat (mediastinum és mellkasfal) behatolva növekszik, széles körben nekrotikus és vérzéses, kerek vagy burokszerű nagy tömegek formájában . Bár a fénymikroszkópos vizsgálat elegendő e daganatok többségének diagnosztizálásához, az immunhisztokémia bizonyos esetekben hasznos lehet . Az immunhisztokémiai vizsgálatok segíthetnek a nem kisméretű tüdőkarcinóma szövettani típusának meghatározásában. Általában a CK5/6 és a p63 a laphámrák markerei, míg az SP-A és a TTF-1 az adenokarcinóma markerei. A CK7 és CK20 antitestekkel történő festés segíthet a primer tüdőkarcinóma és a metasztatikus tüdőkarcinóma megkülönböztetésében. Ezenkívül a pán citokeratin (CAM 5.2 és LP 34) jelenlétéről számoltak be a tüdő szarkomatoid karcinómájában .
A Kim és munkatársai által végzett vizsgálat szerint a Napsin-A (81%) és a TTF-1 (70%) pozitív volt adenokarcinómában, de csak 2%-ban volt TTF-1 pozitív laphámrák. Immunhisztokémiai festék p63 (91%) és CK 5/6 (90%) néha (9%) pozitív laphámsejtes karcinómában és ritkán (4%) pozitív adenokarcinómában (P<.001) . Brandler és munkatársai kimutatták, hogy a GATA 3 és a P40 immunhisztokémiai festés pozitív volt urotheliális adenokarcinómában . A P40 érzékenyebb és specifikusabb immunhisztokémiai marker a tüdő laphámsejtes karcinómára, mint a p63 .
A tüdő szarkomatoid karcinómáról eddig nem készültek prospektív tanulmányok, elsősorban e daganat alacsony előfordulása, valamint a diagnosztizálás nehézségei miatt. Mivel a rák annyira agresszív, a legtöbb beteget nagyon későn, előrehaladott stádiumban diagnosztizálják. Csak néhány retrospektív tanulmány létezik, amely a szarkomatoid karcinómát a hagyományos nem kissejtes rákokkal hasonlította össze, és arról számolt be, hogy a szarkomatoid karcinómás betegek jelentősen rosszabbul teljesítettek a medián túlélés, a betegség progressziója és a teljes túlélés tekintetében .
A Ro és munkatársai által végzett vizsgálatban a >5 cm-es tumorméret, a >I klinikai stádium, az áttétképződés, a társuló genetikai mutáció (K-Ras vagy p53 mutáció) és a nyirokcsomó érintettség jelentősen rövidítette a betegek túlélését. Ezenkívül a szarkomatoid karcinóma medián túlélése 10 hónap volt, ami sokkal rövidebb, mint a többi tüdőrák esetében (20 hónap adenokarcinóma esetén, 12,6 hónap nagysejtes karcinóma esetén és 18,5 hónap laphámsejtes karcinóma esetén).
Ahol a daganat lokalizált, ott a műtét a megfelelő kezelési mód. Ezzel szemben, mivel az áttétes betegségre vonatkozóan jelenleg nem állnak rendelkezésre adatok, a betegeket nem kissejtes tüdőrákként kezelik . Vieira és munkatársai tanulmánya kimutatta, hogy a progressziómentes túlélés statisztikailag nem különbözött szignifikánsan a platinumbázisú kemoterápiában részesülő betegek és a platinumbázisú kemoterápiában nem részesülő betegek között. Emellett a teljes túlélésben sem észleltek statisztikailag szignifikáns különbséget (7 hónap platinával versus 5,3 hónap anélkül; P=0,096) .
Páciensünk férfi dohányos volt, ami a szarkomatoid rák kialakulásának kockázati tényezője. Emellett a tüdő- és gerinctömeg immunhisztokémiai festése pozitív volt a citokeratin és a CAM 5.2 tekintetében, amelyek a tüdő szarkomatoid rákjának kedveznek. Mivel a betegség nem volt lokalizált, betegünk nem volt jelölt a tüdőtömeg sebészi reszekciójára. Más tüdőrákokról, mint adenokarcinóma, laphámsejtes, nagysejtes és kissejtes rákokról is beszámoltak HIV-betegeknél, de esetünk azt mutatja, hogy a HIV és a szarkomatoid rák között összefüggés állhat fenn.