Discussion
A mély mycosis bőrnyilvánulása ritka és meglehetősen kevés gombafajra korlátozódik. Azonban számos dimorf patogén gomba szerepet játszik a mély mycosisok okozásában immunkompromittált személyeknél. Ezek a gombák létezhetnek penészgombák/hifák vagy élesztőgombák formájában, és morfológiailag különböznek a különböző fajoktól, míg a betegség klinikai lefolyása általában indolens és gyakran fájdalommentes. A lokalizált bőrbetegség megjelenése változó, és körülírt csomók, fekélyek, tályogok vagy papulák formájában jelentkezhet, így a késleltetett vagy téves diagnózis gyakori oka az egyéb neoplasztikus bőrelváltozásokkal együtt.
A hisztoplazmózis az esetek 37%-át tette ki, a férfiaknál nagyobb gyakorisággal. A hisztoplazmózis elterjedési mintázata globális, bár az Egyesült Államok közép-keleti részén és Afrika középső és szubszaharai részén magas endémiával rendelkezik, és általában tüdőbetegségként jelentkezik, ritka primer bőr manifesztációval a disszeminált betegségben. A Histoplasma capsulatum var duboisi által okozott afrikai hisztoplazmózis azonban immunkompetens gazdákban a bőrt, a csontokat és a nyirokcsomókat is érintheti, és lokalizált elváltozások formájában jelentkezik. A mi 10 esetünk közül egy esetben a csontok érintettek, ami maxillektómiát tett szükségessé, míg a fennmaradó kilenc eset az arc, a törzs, a végtagok és a szájpadlás bőrét érintette, hasonlóan az ezeken a helyeken, beleértve a szájnyálkahártya felszínét is, 40%-ban dokumentált esetekről szóló beszámolókhoz. A disszeminált hisztoplazmózis általában az AIDS okozta immunszuppresszió hátterében fordul elő, és az esetek körülbelül 10-20%-ában központi idegrendszeri érintettséggel járhat. Ebben a sorozatban az egyetlen olyan beteg, akinél a központi idegrendszer érintett volt, szeronegatív volt HIV-fertőzésre, és nem volt immunszuppresszió a kórtörténetében. Az agyi hisztoplazmózisról HIV-fertőzés hiányában hasonló eseteket dokumentáltak endémiás területeken élő betegeknél. A hisztoplazmózis szöveti diagnózisa a meglehetősen egységes kerek vagy ovális spórák és hifák azonosításán alapul, amelyek a többmagvú óriássejtekben, hisztiocitákban és extracellulárisan a stromában találhatók.
A mycetoma volt a második leggyakoribb mycosis, és eseteink 33,3%-át tette ki. Klinikai manifesztációját, bár változatos, a kórokozó gombától függően számos, színspecifikus granulátumokat tartalmazó váladékozó szinusz jellemezheti. A kiváltásában szerepet játszó számos gomba és aktinomyceta közül a Madurella mycetomatis jelentős százalékot képvisel. A fertőzés általános mechanizmusa nem világos; előfordulhat azonban a fertőzött talajból történő traumás beültetés, és a szabadon lévő testrészek előnyben részesülnek. Ez magyarázhatja a traumára utaló eseteket. Csontdestrukció is előfordulhat, amint azt a lábfej kis csontjainak kérgi erózióját mutató betegnél láttuk. A fertőzés időtartama 3 és 10 év között mozog, átlagosan 5 év. Diagnózisa váladékozó melléküregek hiányában nehéz lehet, de a klinikai jellemzők, a szemcseszín vizsgálat, a szövettani, immunhisztokémiai és radiológiai vizsgálatok kombinációjával elérhető. A mikrobiológiai tenyésztést, bár hasznos, gyakran korlátozza a kórokozó gombaelemek alacsony életképessége .
Mycetoma, amely eozinofil gombaaggregátumokat mutat mikroabscessusokkal körülvéve (H és E festés, nagyítás ×40)
Mycetoma showing multiple discharifying sinuses
Az esetek kb. 20%-a phycomycosis (syn. rhinoentomophthoromycosis, basidiobolomycosis), egy lokalizált, lassan növekvő, a trópusokon uralkodó gombafertőzés, amelyet klinikailag szilárd vagy fás-kemény bőr alatti duzzanatok jellemeznek, amelyek az érintett gombafajtól függően helyspecifikusak. A Conidiobolus coronatus által okozott rhinoentomophthoromycosis (naso-facialis) típus általában az orrnyálkahártyát és az orrmelléküregeket érinti, és durva, fájdalommentes arcduzzanatot okoz, amely látáskárosodással járhat, ahogyan esetünkben is. A kialakuló intranazális granuloma az ostiumokon, foraminákon keresztül terjedhet, és érintheti a melléküregeket, a szájpadlást, a garatot és az arcot. Míg a Basidiobolus ranarum által okozott basidiobolomycosis a végtagokat vagy a végtagi öveket kedveli, és gyakran gyermekeket érint. Sorozatunkban csak egy esetben fordult elő intramuszkuláris injekció, amelyet valószínűleg szennyezett tűvel adtak be. Histológiailag a phycomycosisra jellemzőek a többmagvú óriássejteken és granulomán belüli nagy, szabálytalanul elágazó, szeptikus és aszeptikus hifák.
Nasofaciális phycomycosis, széles hifák óriássejteken belül (nagyítás ×100, festés: GMS)
Histoplasmosis spórák (PAS festés, nagyítás ×100)
A két phaeohyphomycosisos eset közül az egyik viszkető, cisztás duzzanatként jelentkezett a tenyéren, míg a másiknál görcsös, progresszív látásvesztéssel járó tünetek jelentkeztek. A phaeohyphomycosis egy ritka, lokalizált dematiaceosus mycosis, amelyet gombák egy csoportja okoz, beleértve az Exophiala jeanelmei, Exophiala dermatitidis, Exserohilum rostratum, Bipolaris species és Alternaria alternaria. A fertőzést általában beültetéssel szerzik meg, míg a szövettani diagnózis a dihidroxinaftalin-melanin falban történő lerakódása által okozott, nyilvánvalóan barna színű hifák jelenlétén alapul. A klinikai megjelenés a bőrfertőzés mélységétől és a szisztémás manifesztációtól is függ.
Az immunkompetens gazdaszervezetekben a bőr mélyen fekvő mycosis gyakran kiváltja a granuloma kialakulásával jellemezhető, elkülönült szövettani gyulladásos választ, és a diagnózis szövet- vagy folyadéktenyésztéssel, H és E, PAS és GMS, immunhisztokémiával és szerológiával festett szöveti szövettannal állítható fel. A szerológiai vizsgálat a legfontosabb a diagnózis felállításában, ha a tenyésztés és a festés nem segít. A miénkhez hasonló, korlátozott erőforrásokkal rendelkező környezetben azonban, ahol a terápia megkezdésének további késedelme növeli a beteg morbiditását, a szöveti szövettani vizsgálat releváns festésekkel továbbra is a diagnózis legfontosabb eszköze marad. A klinikusok számára is fontos, hogy felismerjék és megismerjék e mikózisok etiopatogenezisét és patológiáját, amelyeket a bőrelváltozások differenciálisként kell figyelembe venni, különösen a trópusokon.