Itt egy ritka esetet mutatunk be egy szövettanilag igazolt glomus tumorral a pulpában, ami az ilyen tumorok szokatlan helye, 10 éves intenzív fájdalommal, hidegérzékenységgel és súlyos érzékenységgel a pulpa tapintására. Ezen az eseten keresztül kiemeljük az ilyen lokalizációjú daganat dermoszkópos jellemzőit, amelyek hiányoznak az irodalomból, és részletezzük a szövettani szempontokat és a műtéti eljárást.

Ezek a Barré-Masson-szindrómaként is ismert daganatok ritka jóindulatú hamartómák, amelyek a normál glomus apparátusból erednek, a bőr alatti szövetben helyezkednek el . Először Wood számolt be róluk 1812-ben , de csak 1924-ben Masson kötötte őket glomikus eredethez . A glomus testek az egész testben jelen vannak, de nagymértékben koncentrálódnak a lábujjhegyekben, különösen a köröm alatt . Tehát a daganatok általában a subungualis területen vannak . Ezért szokatlan, hogy páciensünk ujjának disztális végének pulpájában találtunk glomusdaganatot, ahogyan itt bemutattuk, nem pedig a körömágy alatt .

A glomusdaganatok etiológiája ismeretlen, és összefüggésben lehet a nemmel, az életkorral, a traumával vagy az öröklődéssel . Egyes szerzők azt javasolták, hogy a glomus test szerkezetének gyengesége vezethet trauma utáni reaktív hipertrófiához . Ilyen kockázati tényezőkről a mi betegünk nem számolt be.

A fejlődési ideje napok és évtizedek között változik; ritkasága miatt nehezen diagnosztizálható daganat, ami indokolja a diagnózis és a terápia kialakításának hosszú késedelmét .

A glomus tumorokat klinikai megjelenésük szerint szoliter vagy multiplex tumorokként kategorizálják . A leggyakoribb a szoliter típus, amely több nőt érint középkorban, mint jelen esetben, és túlnyomórészt az ujjakon, gyakrabban a disztális ujjpercekben helyezkedik el . Az összes glomus tumor 75%-a subungualis lokalizációjú . A disztális ujjperc pulpája nagyon ritka helye a glomus tumornak . Kicsi, enyhén emelkedett, kékes vagy rózsaszínes-vöröses, fájdalmas csomó formájában jelenik meg, mint a mi betegünknél.

Bár a glomus tumor fájdalmának oka nem tisztázott egyértelműen , több hipotézist is javasoltak : a tumorok kapszulái nyomásérzékennyé teszik őket ; a glomus tumorokban lévő bőséges hízósejtek olyan anyagokat szabadítanak fel, mint a heparin, az 5-hidroxitriptamin és a hisztamin , ami a receptorok nyomás vagy hideg ingerlésre való érzékenységét okozza ; és a glomus tumorokba behatoló számos nem mirelinizált idegrost túlzott dominanciája az ideg felett .

A glomus tumorok dermoszkópos megjelenése nagyon finom lehet. A subungualis tumoroknál a körömlemez dermoszkópia lineáris érstruktúrák jelenlétét találhatja , míg az extradigitális tumorok homogén fehér struktúrát és perifériás telangiectasiákat mutathatnak . Gyakran azonban ezek a struktúrák diszkrétek vagy hiányozhatnak. A diagnózis ezért könnyen elmulasztható . Legjobb tudomásunk szerint ez az első eset, amely az ujjpép glomus tumorának dermoszkópos jellemzőiről számol be.

Fontos, hogy a glomus tumor diagnózisát a beteg anamnézise és klinikai vizsgálata alapján kell felállítani . Jellemzően a tünetek klasszikus hármasával jelentkezik: hideggel szembeni túlérzékenység, fokozott tűszúrásérzékenység és paroxizmális fájdalom . Egyéb tünetek közé tartozik a jellegzetes subungualis elszíneződés, hipoesztézia, atrófia, csontritkulás az elváltozásban, és autonóm zavar, mint például a Horner-szindróma .

A klasszikus megjelenés mellett három hasznos vizsgálat segít e daganatok diagnosztizálásában : Love tűpróba, Hildreth-próba és hidegérzékenységi próba . A hidegérzékenységi teszt esetünkben pozitív volt, ami megerősítette a glomus tumor diagnózisát. A pontosabb diagnózis érdekében további vizsgálatok, például egyszerű röntgenfelvétel, komputertomográfia (CT), angiográfia és ultrahangvizsgálat végezhető . A röntgenfelvételek egyes esetekben kérgi elvékonyodást vagy eróziós elváltozásokat mutathatnak a szomszédos csontban . A mi betegünknél nem volt ilyen eltérés. Az MRI is használható; ez nem invazív, és kiváló kontrasztot biztosít a daganat és a normális szövet között , ami egy magas jelintenzitású niduszt mutat, amelyet egy alacsonyabb jelintenzitású perem vesz körül. Segíthet a differenciáldiagnózisok felállításában is, mint például a neuroma, a melanoma, a pigmentált naevus és a hemangióma, valamint az idegen testek . Az ultrahangvizsgálat jobb lehetőség lehet az MRI-nél, figyelembe véve a vizsgálathoz szükséges időt, a költségeit és azt a képességét, hogy lehetővé teszi az elváltozások dinamikus, valós idejű értékelését . Általában 3 mm átmérőjű hypoechogén elváltozásokat mutat ki .

Ebben az esetben a röntgenfelvételek kimutatták, hogy a tömeg betegünk kisujjának disztális pulpájában volt. További radiológiai vizsgálatokra betegünknél nem volt szükség a daganat klinikai jellemzői és a hideg hatására súlyosbodó paroxizmális fájdalom jelenléte miatt.

A hisztopatológiai elemzés a glomus sejtek, erek és simaizmok változó összetételét mutatja . Mutatkozhat poligonális sejtekből álló daganat, kis és szabályos maggal, néha tömör csomókban, vagy szabályosan orientált sejtszálakkal . A glomus sejtek fészkekbe szerveződnek az erek körül , ami esetünkben is megfigyelhető volt.

Bár a glomus tumorok alapvetően jóindulatúak, a jóindulatú glomus tumorokat ritka esetekben szarkómák kísérik glomangiosarkoma kialakulásához . A szövettan kizárhatja a malignus melanoma diagnózisát is .

A szoliter glomus tumorokat ki kell zárni a fájdalmas daganatok közül, mint például a leiomyoma vagy az eccrin spiradenoma . Ezenkívül az olyan fájdalmas daganatok, mint a hemangióma, a neuroma vagy a köszvényes artritisz szimulálhatják a kézben lévő glomus tumort, ami diagnosztikai rejtélyhez vezet és terápiás kihívást jelenthet .

A daganat teljes sebészi kimetszése az egyetlen hatékony kezelés . A szubkután vagy pulpális tumorok esetében a megközelítés közvetlen, tiszteletben tartva a bőrmetszés elveit és elkerülve az idegrostpályákat . Esetünkben a közvetlen megközelítés elegendő volt a teljes kimetszéshez, mivel az elváltozás a pulpában helyezkedett el. Minden esetben a teljes extirpációt a daganatot körülvevő szövetek gondos eltávolítása után végezzük . A tumor teljes eltávolítása után a fájdalomcsillapítás gyors, és az ujj 3 hónapon belül visszanyeri normális megjelenését . Ha nem, akkor az érintett terület újbóli feltárását és ismételt képalkotást kell végezni .

Az első műtétnél gondosan ügyelni kell az összes elváltozás teljes eltávolítására, mert a kiújulási arány 5 és 50% között lehet, főként a nem teljes kimetszés miatt .

A kiújulási arány 5 és 50% között lehet.