A szisztémás lupus erythematosus, gyakran rövidítve Lupus vagy SLE, az “autoimmun” betegségek egyike, amely számos szervet érinthet. Ez az információ a lupusról általánosságban szól, és az Arthritis Care oldalról származik. Lásd még az SLE-ről és a vesékről szóló információinkat.
Mi a lupusz?
A szisztémás lupus erythematosus az immunrendszer – a fertőzéseket megelőző és leküzdő rendszer – betegsége.
A lupuszban az immunrendszer kiegyensúlyozatlanná válik, aminek következtében a szervezet az egészséges szövetek ellen reagál. Ez az oka annak, hogy a lupusz tünetei oly változatosak lehetnek. Esetenként a betegséget bizonyos gyógyszerek használata okozza. Ez az úgynevezett gyógyszerindukált lupusz.
A szisztémás lupusz eritematózusz (SLE) a reumás betegségek közé sorolható. Gyulladást okozhat az ízületekben és a szervezet számos szervrendszerében. (Például: a bőrben, a vesékben és különböző más belső szervekben.) Innen a szisztémás kifejezés. A lupus erythematosus kifejezés az arcon megjelenő vörös kiütésekre utal.
A lupus diciscoid a bőrt érinti, és viszonylag enyhe betegség. Néha reumatológus (az ízületi gyulladás és a reumás betegségek specialistája), de gyakrabban bőrgyógyász (a bőrbetegségek specialistája) kezeli.
Ki kap lupuszt?
Csak 25 évvel ezelőtt úgy gondolták, hogy a diagnózis mindig súlyos kilátásokat jelent, mert csak a legsúlyosabb betegségben szenvedőket ismerték fel. Ma már egészen más a helyzet. Az orvosok ma már jól ismerik a betegséget, és felismerik, hogy az gyakran enyhe lefolyású. A kezelés is nagymértékben javult.
A diszkoid lupusz gyakoribb, mint az SLE, és kétszer olyan gyakori nőknél, mint férfiaknál.
A SLE körülbelül tízszer gyakoribb nőknél, mint férfiaknál. Egy 1989-90-ben Nottinghamben végzett vizsgálat szerint a prevalencia a nőknél 45,4/100 000, a férfiaknál 3,7/100 000 volt. Az SLE az afro-karibi csoportok körében is gyakoribb. Egy amerikai tanulmány szerint a 15 és 64 év közötti fehér nők körében a prevalencia 1:700-ból 1 volt. A fekete nők körében a prevalencia 1:245 volt.
Az SLE okai ismeretlenek, bár a legújabb kutatások gyenge genetikai hatásra utalnak.
Az SLE kezdeti diagnózisa leggyakrabban a szülőképes korú nők körében fordul elő. Nem ritka, hogy a 20-as éveiben diagnosztizált fiatal nő arra emlékszik, hogy már gyermekkorában is voltak tünetei. Esetenként a lupuszt a pubertás előtt diagnosztizálják, amikor a fiúk és a lányok egyformán érintettek. A serdülőkor kezdetével a lányok veszik át a hatalmat. A lupus nőknél a menopauza után is előfordulhat, de ez ritka.
Az is látszik, hogy a lupusos embereknek lehetnek remissziós és fellángolási időszakai, meglehetősen hasonlóan a reumatoid artritiszhez.
Melyek az SLE tünetei?
A lupus egyénenként nagyon különböző módon jelentkezhet. Az emberek mintegy 80%-ánál ízületi és izomfájdalmak, bőrkiütések, fáradtság és általános rossz közérzet jelentkezik.
A lupus fellángolása során a leggyakoribb panaszok az influenzaszerű tünetek (lázzal vagy anélkül), fáradtság, izom- és ízületi fájdalmak. Gyakran jelentik, hogy a tünetek a menstruáció előtt rosszabbak, és gyakran úgy gondolják, hogy ezek csak menstruáció előtti feszültségek.
A következő jelek és tünetek a leggyakoribbak:
Artritisz – Az SLE-ben fellépő ízületi fájdalom és gyulladás különbözik a reumás ízületi gyulladástól. Bár az ízületi gyulladás nagyon kellemetlen lehet, az ízületek ritkán károsodnak, így az SLE ebből a szempontból kevésbé súlyos betegség, mint a reumatoid artritisz. A fájdalom és a kellemetlen érzés úgy tűnhet, mintha egyik ízületről a másikra vándorolna.
A leggyakrabban érintett ízületek a kezek, a lábak és a térdek, de bárhol előfordulhat. Az inak és az izmok gyulladása is előfordulhat.
Fáradtság – Az emberek gyakran számolnak be arról, hogy ez az SLE leginkább akadályozó jellemzője. A fáradtság nem látható, és az emberek nehezen tudják elmagyarázni másoknak, hogy mennyire kimerültnek érzik magukat.
A legtöbb ember eleinte nehezen fogadja el, hogy extra pihenésre van szüksége. Ez azonban a betegség kezelésének lényeges része, és nem kell emiatt bűntudatot érezni. Legyen reális elvárása azzal kapcsolatban, hogy mennyit tud tenni, és kerülje a “túlzásba vitelét” még akkor is, ha energikusnak érzi magát.
Bőrkiütések – A bőrkiütések gyakoriak, és szinte bármilyen formájuk előfordulhat. Az SLE-ben szenvedő embereknél gyakran alakulnak ki kiütések az arcon; ezek a két arcon jelentkező enyhe bőrpírtól a kifejezettebb, pikkelyes kiütésekig terjedhetnek. A híres pillangókiütés az orrnyereg és az orcák felett csak ritkán fordul elő.
A bőrkiütések a test bármely részén előfordulhatnak, gyakran a napfénynek kitett területeken. Általában spontán elmúlnak, de egyeseknél a kiütések nagyon zavaróak lehetnek. Néha fekélyek keletkeznek a szájban és az orrban. Az enyhe arckiütések miatt kiváló egészségnek tűnhet, bár a bőre fájdalmas.
A láthatatlan betegség nagyon megtévesztő lehet.
Napérzékenység – Sok lupuszos ember érzékeny a napfényre és az ultraibolya sugárzásra. Ha Önt ez érinti, előfordulhat, hogy a hosszan tartó napfénynek való kitettség rontja az ízületi gyulladást, vagy kiütéseket okoz.
Kerülje a napfürdőzést azokban az időszakokban, amikor a nap a legintenzívebb, azaz délelőtt 10 és délután 3 óra között. Télen is mindig használjon magas faktorszámú fényvédő krémet, mivel az ultraibolya sugárzás áthatol a felhőkön.
A fénycsövek több ultraibolya fényt bocsátanak ki, mint a normál izzók. Ha Ön fényérzékeny, könnyen beszerezhető egy egyszerű, olcsó műanyag szűrő, amelyet a cső köré lehet tekerni és egy darab szalaggal rögzíteni. Ezek nagyon fontosak lehetnek a munkahelyen. A munkáltatónak a foglalkoztatási szolgálat részét képező Elhelyezési, Értékelési és Tanácsadási Csoport (PACT) által fizetett költségeket kell biztosítani.
Hajhullás – Egyeseknél különböző mértékű hajhullás jelentkezik. Bár ez nagyon nyomasztó lehet, szinte mindig átmeneti. Csak ritka esetekben, amikor a hajhagymák hegesednek, a hajhullás végleges.
Vese – Úgy gondolták, hogy a lupuszos emberek 20-40 százalékánál fordul elő a vesék érintettsége, és gyakran nagy aggodalmat okoz nekik. Most azonban, hogy az enyhe lupuszt felismerték, az orvosok felismerték, hogy ez a szám túlbecsült, és hogy a veseérintettség enyhe betegségben ritka. Az Ön vizeletét minden egyes klinikai látogatás alkalmával rutinszerűen meg lehet vizsgálni, hogy ellenőrizzék a veséit. A korai felismeréssel a vesék érintettsége nyomon követhető és szükség esetén sikeresen kezelhető. A régi aggodalom, hogy minden egyes fellángolással a vesék tovább károsodnak, nem megalapozott. Lásd a Lupus és a vesékről szóló külön tájékoztatásunkat.
Depresszió – A lupusos emberek időnként depressziós időszakokat élhetnek át. Néhányan a depressziót a hosszú távú betegségre adott reakcióként élik meg. Másoknál ez az idegrendszert megtámadó betegség következménye lehet. A depresszió gyakran fellángoláskor jelentkezik. Ezek az időszakok azonban mindkét esetben elmúlhatnak anélkül, hogy külön kezelést igényelnének.
Más tünetek – A lupuszban szenvedő embereknél számos más tünet is jelentkezhet, például magas láz, vérzavarok, vetélés, fejfájás, fogyás, mellkasi fájdalom és hasi fájdalom. Fontos azonban megjegyezni, hogy a tünetek egyénenként nagyon eltérőek lehetnek.
Hogyan diagnosztizálják?
A lupus nem könnyű diagnosztizálni. Gyakran hasonlít a reumás betegségek más formáira, például a reumatoid artritiszre.
A diagnózis felállítása sok hónapot vagy akár néhány évet is igénybe vehet. Az embereket általában a háziorvosuk utalja reumatológushoz vagy vesespecialistához, aki felállítja a végső diagnózist.
A leggyakrabban használt vizsgálat az ANA (Anti-Nudear Antibody) teszt. Bár azonban ez a teszt az SLE-ben szenvedők több mint 90%-ánál pozitív, más reumás betegségekben és néha egészséges egyéneknél is jelen lehet. A végleges diagnózis felállítása előtt figyelembe kell venni az egyén teljes egészségi állapotát és tüneteit. A diagnózis felállítását egyéb vérvizsgálatok, röntgenfelvételek, esetleg bőr- vagy vesebiopszia segítheti.
Mi a kezelés?
Az SLE-ben szenvedők nyolcvan százalékánál enyhe formában fordul elő, ami nem feltétlenül igényel kezelést. A többieknek gyakran adnak gyulladáscsökkentő tablettákat az ízületi fájdalom és a gyulladás minimalizálására. Ha a társuló gyulladás súlyosabb, szteroidokat lehet alkalmazni, amíg a tünetek kontroll alatt nem állnak. Ezután a gyógyszer szedése abbahagyható vagy alacsony dózisra csökkenthető.
MEGJEGYZÉS: A szteroidokat szedőknek mindig ajánlott szteroidkártyát tartaniuk. Baleset vagy hirtelen megbetegedés esetén fontos, hogy az orvosok tudják, hogy Ön szteroidokat szed, mivel az adagot esetleg növelni kell. Ezek a kártyák a gyógyszerésznél vagy a háziorvosnál kaphatók.
Az ízületi és bőrproblémák kombinációjában szenvedők számára a klorokin és a hidroxiklorokin maláriaellenes gyógyszerek hasznosnak bizonyultak. Ha ezeket javasolják, akkor a kezelés megkezdése előtt általában szemvizsgálatot végeznek. Ezt aztán évente egyszer vagy kétszer meg lehet ismételni, mivel a gyógyszer felhalmozódhat a szemben. Ha a szemvizsgálat során felhalmozódást észlelnek, a gyógyszert abba kell hagyni.
A főbb szervrendszereket érintő betegségek kezelésére és a szükséges szteroidok mennyiségének csökkentésére egyéb, immunszuppresszívnak nevezett gyógyszerek (beleértve az azatioprint és a ciklofoszfamidot) is alkalmazhatók. Ha Ön ilyen kombinált gyógyszeres terápiát szed, rendszeres biztonsági szűrővizsgálatokon, pl. vérvizsgálatokon fog részt venni. Az immunszuppresszív kezelésről további információ áll rendelkezésre.
A rendszeres orvosi ellátás alapvető fontosságú, és fontos, hogy kövesse orvosa utasításait, és ne hagyja abba a gyógyszeres kezelést anélkül, hogy konzultálna a dínóval. A pihenés és a testmozgás kombinációja elengedhetetlen, és az ízületi mobilitás és az izomerő fenntartása érdekében gyakran fizioterápia javasolt.
Mi fog velem történni?
Minden lupuszos ember más és más, és a betegség időtartama és súlyossága is változó. A korábbi diagnózissal és a kezelés javulásával azonban a kilátások sokat javultak. Az SLE enyhébb eseteiben a prognózis nagyon jó. Egyeseknél a tünetek egy idő alatt teljesen megszűnhetnek: ez a gyógyszerekkel kiváltott lupusban szokásos. Bár az emberek kis hányadánál előfordulhatnak súlyos szövődmények, az SLE-t ma már nem tekintik rossz kilátásokkal rendelkezőnek.
A lupusos emberek többsége normális élettartamra számíthat.
A betegség lefolyására jellemzőek a remissziós időszakok, amikor az illető tünetmentes, és a fellángolási időszakok, amikor a tünetek visszatérnek vagy nem kontrollálhatók.
A lupus nem fertőző, nem fertőző és nem rosszindulatú. Néha előfordul családokban, de általában nem genetikailag öröklődő betegség.
Honnan tudom, hogy fellángolás kezdődik?
- A következő tünetek súlyosságának növekedése jelezheti a közelgő fellángolást:
- A szokásosnál nagyobb mértékű fáradtság
- megnövekedett ízületi fájdalom és duzzanat
- visszatérő magas láz
- megmagyarázhatatlan bőrkiütés
- önkéntelen fogyás
- .
- általános rossz közérzet
- ismétlődő szájfekély
- légszomj
- tartós fejfájás
- hajhullás
Egy vagy több ilyen tünet kombinációja jelezheti a fellángolás kezdetét-fellángolást jelezhet. Itt lehet az ideje, hogy felkeresse orvosát egy kivizsgálásra. A stressz, a túlzott fáradtság és a fertőzések a betegség fellángolásának ismert kiváltó tényezői.
Egy szebb jövő
A lupuszban szenvedők kezelése és kilátásai az elmúlt húsz évben a felismerhetetlenségig javultak. Valójában jobb, ha kerüljük a tíz évnél régebbi szakirodalmat a témában, mert az valószínűleg félrevezető.
Az SLE-vel kapcsolatos kutatások folytatódnak, és a betegséget fokozatosan egyre jobban megértjük. A kezelések tovább javulnak, és talán sikerül gyógymódot találni. A lupusszal való megbirkózáshoz jó stratégiát jelent a pozitív szemlélet fenntartása és az egy-egy nap megélése.
Hol találok további információkat?
| Lupus UK | A Lupus UK a lupusszal élők önsegítő szervezete. Ez a honlap kiváló, rengeteg információval, bár úgy tűnik, hogy nem a Lupus UK hivatalos honlapja, hanem az egyik tagjuk üzemelteti. Támogató csoportok és kapcsolatok az egész Egyesült Királyságban. Lupus UK, St James’s House, Eastern Road, Romford, Essex RM1 3NH. Tel: 01708 731251. |
| Lupus | Nehéz bejutni, de sok kiváló minőségű információt tartalmaz, különösen jó a “Hughes-szindróma” (anti-kardiolipin szindróma) leírása. Nem meglepő, mivel a londoni St Thomas’ Hospitalban dolgozó Hughes professzor egyik betegétől származik |
| Arthritis Care | Az ezen az oldalon található információk az Arthritis Care által kiadott tájékoztatóból származnak, engedéllyel. Az Arthritis Care támogatást és tájékoztatást nyújt az ízületi gyulladással és lupusszal kapcsolatban. 18 Stephenson Way, London NW1 2HD. Tel: 020 7380 6500. |
| Lupus.com | Az egyéb SLE-vel kapcsolatos oldalak elérhetőségeinek listája jó. Ezek közül sokat maguk a betegek írtak, és érdekes lehet |
| Hamline lupus info | Ez az oldal meglehetősen vegyes információt tartalmaz, de jó linkeket tartalmaz más oldalakra. |
| Hairline International | Támogatást nyújt azoknak, akik hirtelen hajhullást tapasztaltak. Hairline International, 39 St Johns Close, Knowle, West Midlands B33 ONN. (A4 SAE értékelve.) Tel: 01564 775281 (ansaphone). |
A következő könyvek hasznosak:
- Lupus: A Guidefor Patients by Graham R V Hughes, £3 postaköltséggel együtt; kapható a Lupus UK, St. James House, Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH.
- The Lupus Book by Daniel J Wallace, £13.50, kiadó: Oxford University Press 1995
.