Bár, tudomásunk szerint, nincs olyan irodalom, amely a szisztémás 5-fluorouracilt (5-FU) a palmoplantáris keratoderma (PPK) kezelésével hozná összefüggésbe, meggyőződésünk, hogy a szisztémás 5-FU volt felelős az elváltozások tisztulásáért egy betegnél – valószínűleg az 5-FU által kiváltott kéz-láb szindróma következtében a tenyér és talp epidermális elváltozásai miatt.
Betegünk objektív értékelése azt sugallta, hogy valószínűleg a szisztémás 5-FU volt az oka a keratózisok látszólagos tisztulásának; azonban randomizált, kontrollált vizsgálatra van szükség annak megállapítására, hogy a szisztémás 5-FU alkalmazható-e a PPK kezelésében. Ez az eset új megvilágításba helyez egy olyan betegséget, amelynek kezelési lehetőségei korlátozottak, és nincs gyógymód.
A PPK a rendellenességek heterogén csoportját képviseli, amelyet leggyakrabban a tenyér és a talp hyperkeratózisa jellemez.1,2 A PPK lehet örökletes, szerzett vagy egy szindróma részét képező társult jellemző. Klinikailag az öröklött PPK 3 formára osztható: diffúz, barázdált és pontszerű.3
A PPK patogenezise továbbra is ismeretlen, és a kezelés tisztán tüneti; nincs végleges kezelés vagy gyógymód.4 A kezelési módok topikális és szisztémás terápiából, valamint sebészi kimetszésből állnak. A szakirodalom szerint a helyi terápia – beleértve a helyi retinoidokat, kortikoszteroidokat, kalcipotriolt vagy helyi keratolitikumokat, mint például az 5-10%-os szalicilsav kenőcs, a 30%-os propilénglikol, a 20-30%-os tejsav és a 10%-12%-os karbamid kenőcs – nem jár jelentős előnyökkel.1,5-7. A keratolitikus szerek hasznosak lehetnek a keratoderma vastagságának csökkentésében, de a kezelés abbahagyásával az elváltozások kiújulnak.6 Összességében a PPK kezelésének eredményei meglehetősen kiábrándítóak. A szájon át szedhető retinoidokkal, különösen izotretinoinnal végzett szisztémás kezeléssel elért jobb eredményekről számoltak be a PPK egyes eseteiben. A hosszú távú orális retinoidterápia azonban jelentős kockázatokkal és toxicitásokkal jár; és a keratolitikus szerekhez hasonlóan a terápia abbahagyása az elváltozások kezdeti súlyosságú kiújulását okozza.1,7
Beszámolunk egy örökletes pontszerű PPK esetről, amelyet sikeresen kezeltek szisztémás 5-FU-val. Ezt megelőzően a beteg számos helyi keratolitikus szerrel, köztük szalicilsavval, karbamiddal és helyi 5-FU-val próbálkozott, amelyekből csak minimális hasznot ért el. A beteggel megbeszélték az orális izotretinoinnal történő kezelés lehetőségét, azonban nem ezt a lehetőséget választotta, mivel ez nem gyógymód, és a hosszú távú előnyökhöz élethosszig tartó kezelésre lenne szükség.
Egy 49 éves férfi elektívan úgy döntött, hogy pontszerű PPK-ja miatt intravénás kemoterápiás kezelést választ 5-FU-val. Ez a bőrgyógyászati rendellenesség tizenéves kora óta fennállt nála. A beteg arról számolt be, hogy a lábán lévő bőrkeményedések fájdalmasak, a kezén lévők pedig kínosak. A differenciáldiagnózis kizárta a toxinok okozta PPK-t (pl. arzén), mivel nem volt kémiai expozíció; örökletes pontszerű PPK-t diagnosztizáltak nála, amelynek családi anamnézise jelentős (apjának is volt ez a rendellenesség). 1987-ben édesapjánál tüdőrákot diagnosztizáltak, és folyamatos infúziós (CI) 5-FU-ból és ciszplatinból álló kemoterápiát kapott. Véletlenül az elváltozásai 2 kezelés után eltűntek, és soha nem újultak ki, bár 2 évvel később tüdőrákban meghalt.
A beteg bőrgyógyásza megjegyezte, hogy a kezelések eddig sikertelenek voltak, és a terápiás lehetőségek kimerültek. A bőrgyógyász nem ismerte az alternatív kezeléseket, és alaposan megerősítette a beteget abban, hogy apja esetén kívül nincs bizonyíték arra, hogy az 5-FU-val történő kezelés hatékony lenne. A beteg tisztában volt azzal, hogy a szisztémás 5-FU nem a PPK standard kezelési módja; azonban hajlandó volt elfogadni a kezeléssel járó valamennyi kockázatot.
A kezelés megkezdése előtt a beteg 81 kg-ot nyomott, és nem szedett semmilyen gyógyszert, beleértve a helyi krémeket és a vény nélkül kapható termékeket. Kórelőzményében hátproblémák és sérvműtét szerepeltek. Naponta háromnegyed doboz cigarettát szívott. Édesanyja szívbetegségben halt meg. Testvérei éltek és jól voltak.
A beteg laboratóriumi eredményei elfogadhatóak voltak a kezelés megkezdéséhez. Perifériásan behelyezett centrális katétervezetéket helyeztek el. A kezelés előtt képeket készítettek az elváltozásokról, hogy dokumentálják az esetleges választ. Egyszeri CI 5-FU kúrát indítottak: 1000 mg/m2 naponta 5 napon keresztül a katétervezetékhez csatlakoztatott infúziós pumpán keresztül. A beteget utasították, hogy naponta gargalizáljon 0,5%-os hidrogén-peroxid-oldattal.
A beteg az első 5-FU-kúrát incidens nélkül tolerálta. A kisebb fáradtságon és enyhe nyálkahártya-gyulladáson kívül nem tapasztalt különösebb mellékhatásokat, bár észrevette, hogy a lábai a szokásosnál fájdalmasabbak. A fizikális vizsgálat enyhe erythemát mutatott a kezén, és néhány korábban bőrszínű elváltozás most lilás és erythemás volt.