Bevezetés

Ez a témakör a csalánkiütés és a csalánkiütéshez hasonló, de nem csalánkiütés okozta állapotok differenciáldiagnózisát ismerteti.

Mi a csalánkiütés?

Az urtikária olyan állapotok csoportját írja le, amelyekben a bőrön csalánkiütések (vagy csalánok), viszkető fehér vagy vörös csomók jelennek meg. Az urtikária esetenként szisztémás betegség jele lehet.

A spontán vagy “közönséges” urtikária

Az urtikáriát akut (néhány órán vagy napon át vagy legfeljebb hat hétig tartó) és krónikus (hat hétnél tovább, néha egész életen át fennálló) urtikáriára osztják.

• Az akut urtikária önkorlátozó, és gyakran fertőzéshez kapcsolódik, ritkábban táplálék okozta, vagy gyógyszer okozta.
• A krónikus urtikáriának nincs specifikus külső oka (tehát “spontán”), és a legtöbb esetben autoimmunnak tekinthető.
• A krónikus urtikáriát angioödéma kísérheti.

A sömör jól körülhatárolt, sima felületű, kiemelkedő elváltozások. Lehetnek vörösek vagy fehérek, vörös vagy fehér fáklyával körülvéve. A foltok mérete a néhány millimétertől a több centiméteres átmérőig terjed. Az alakjuk is változó: kerek, policiklikus (egymást átfedő körök), gyűrűs (gyűrű alakú), földrajzi (mint egy térkép). Véletlenszerűen oszlanak el a testen, és bármelyik helyet érinthetik. Legfeljebb 24 órán át tartanak, és nem hagynak nyomot maguk után.

Szokásos csalánkiütés: aszimmetrikus, 24 órán belül megszűnő gyökerek

Szokásos csalánkiütésről lásd még.

Indukálható urtikária

A krónikus indukálható urtikária (korábbi nevén fizikai urtikária) külső tényező hatására alakul ki. Osztályozása a kiváltó tényező szerint történik: a bőr simogatása dermographizmusban (bőrírás), az izzadás során felszabaduló acetilkolin kolinerg urtikáriában, hideg levegő vagy víz hideg urtikáriában, helyi hő a meleg urtikáriában, kontakt tényező kontakt urtikáriában, bármilyen típusú vagy hőmérsékletű víz aquagenikus urtikáriában, napozás szoláris urtikáriában és szilárd nyomás késleltetett nyomás urtikáriában. A fizikai urtikáriák a következő jellemzőkkel bírnak:

• A provokáló tényező helyén keletkeznek a sebek
• A sebek körülbelül 15 percig tartanak, szinte mindig kevesebb, mint egy óra (kivéve a késleltetett nyomás-urtikáriát, amely órákig vagy napokig tart)

Inducibilis urtikária: rövid ideig tartó sebek a provokáló tényező helyén

Milyen urtikáriás bőrelváltozások vannak?

Az urtikáriaszerű bőrelváltozások vöröses vagy bőrszínű, sima felületű lapos foltok vagy duzzanatok, amelyek 24 óránál tovább fennállnak.

Rovarcsípések

A rovarcsípések gyakran viszkető dudorokat (papulákat) vagy hólyagokat eredményeznek. Jellemzőik közé tartoznak:

• A kezdeti csípés gyakran érezhető
• A fedetlen helyeken
• Központi hólyag (hólyagocskák)
• Az elváltozások csoportjai, gyakran aszimmetrikusan oszlanak el
• gyakrabban fordulnak elő a nyári és őszi hónapokban
• Az egyes elváltozások napokig vagy hetekig fennállnak
• A könnyen barnuló bőrön gyakran hónapokig tartó barnás elszíneződés látható.

Gyermekeknél és ritkábban felnőtteknél papuláris csalánkiütés alakulhat ki, amelyet rovarcsípésre adott túlérzékenységi reakcióként értelmeznek. Kezdetben nem érezhető csípés, és a régi elváltozások újra megjelenhetnek.

A biopszia gyulladásos infiltrátumot mutat, amely eozinofileket és a felhám szivacsosodását tartalmazza.

Rovarcsípés: csoportos urticariás elváltozások központi punctummal vagy hólyaggal

Urticariás dermatitis

Az urticariás dermatitis urticariás és ekcémaszerű elváltozásokkal egyaránt jelentkezik.

• Az urticariás dermatitis általában idős betegeket érint
• A tartósan vörös, viszkető plakkok lehetnek sima felületűek (urticaria-szerű) vagy száraz, karcos felszínűek (ekcéma-szerű)
• A törzsön, felkaron és combon szimmetrikusan oszlanak el
• Az urticariás dermatitis egyes esetekben egy gyógyszer mellékhatása.

A biopszia jelentheti a dermás dermatitist, vegyes gyulladásos sejtekkel a dermisben és minimális spongiosissal a felhámban.

Az urticariás dermatitis a bullous pemphigoid korai jele lehet. Végül feszülő hólyagok jelennek meg. A biopszia eozinofileket és szubepidermális hasadékot mutat, pozitív festődéssel a közvetlen immunfluoreszcencián.

Urticariás dermatitis: tartós vörös plakkok sima vagy száraz felülettel

Kontakt dermatitis

A kontakt dermatitis néha inkább urticariásnak, mint ekcémásnak tűnik, a gyulladás nagy része a dermisben, nem pedig a felületesebb epidermiszben található.

• A felelős ágenssel való érintkezés helyén jelenik meg
• Elképzelhető irritatív kontakt dermatitis vagy allergiás kontakt dermatitis
• A gyulladások napok vagy hetek alatt tisztulnak
• Allergiás esetekben a tapaszpróbák allergént mutathatnak ki

A kontakt dermatitist meg kell különböztetni a kontakt urtikáriától, amely a fizikai csalánkiütés egy rövid ideig tartó típusa (lásd fentebb).

Kontakt dermatitis: néha túlnyomórészt dermális

Erythema multiforme

A klasszikus erythema multiforme a kezeken, lábakon, térdeken és könyökökön megjelenő célzott alakú elváltozások akut kitörésével jár. Cél alakú elváltozások azonban közönséges csalánkiütés esetén is előfordulhatnak.

• A célzott elváltozások urtikáriához hasonló plakkok, amelyeket koncentrikus gyűrűk jellemeznek
• Az erythema multiforme-ban, gyakran hólyagok keletkeznek a plakkok közepén
• Az egyes elváltozások tíz naptól három hétig fennállnak
• Súlyosabb esetekben nyálkahártya elváltozások fordulnak elő
• Az erythema multiforme visszatérő lehet, általában herpes simplex vírusfertőzés miatt

A biopszia általában jellemző.

Erythema multiforme: célzott elváltozások termése a kézen és a térden

Urtikáriás gyógyszeres kitörések

A gyógyszeres kitörések közé tartozik a csalánkiütés és a csalánkiütésszerű kitörések. Az egyes elváltozások a gyógyszer okozta urtikáriában órákon belül megszűnnek, az urtikária-szerű kitörésekben pedig napokig fennállnak. Ezeket gyakran morbilliform vagy makulopapulózus kitörésekként írják le. A gyógyszeres kitörések jellemzői a következők:

• A kiütés az új gyógyszertől számított 14 napon belül kezdődik (kivéve a gyógyszer-túlérzékenységi szindrómát, amikor az új gyógyszeres kezelés megkezdését követő nyolc héten belül jelentkezik)
• Még hamarabb jelentkezik az újbóli gyógyszeres kezeléskor.
• A kiütés megjelenésekor a gyógyszert már abbahagyták
• A vörös makulák (kis lapos foltok) és papulák (kis domború foltok) nagy foltokká (nagy lapos területek) és plakkokkokká (nagy domború területek)
• A kiütés szimmetrikus és általában a törzsön a legsúlyosabb
• A kiütés viszkethet vagy nem viszkethet
• A kiütés lehet vagy nem lehet alacsony, vagy nem lehet alacsony, vagy nem lehet alacsony, vagy nem lehet alacsony…
• Amint az elváltozások elhalványulnak, a felszín hámlik
• A sötét foltok napokig vagy hetekig fennmaradhatnak

A biopszia finom gyulladásos infiltrátumot mutat, amely eozinofileket, valamint limfocitákat és apoptotikus keratinocitákat tartalmaz az epidermiszben.

Drogériás kitörések: szimmetrikus urtikált papulák és plakkok

Urticaria pigmentosa

Az urticaria pigmentosa a cutan mastocytosis egy formája, amelyben barna makulák és papulák vannak.

• Az Urticaria pigmentosa leginkább csecsemőknél jelentkezik, és az életkor előrehaladtával javul
• Felnőtteknél is kialakulhat, amikor is hajlamos a tartós fennmaradásra
• A léziók érinthetik a törzset és a végtagokat, ritkábban a fejbőrt és az arcot
• A léziók dörzsöléskor vagy spontán, ill. a papulák hólyagokká duzzadnak, és ezek akár egy órán keresztül is fennállhatnak
• A kisgyermekeknél a hólyagok felhólyagosodhatnak
• Az elváltozások száma kevéstől több százig terjedhet
• A szisztémás érintettség kipirulással és ájulással járhat

A biopszia a hízósejtek megnövekedett számát mutathatja ki, de ezeket nehéz lehet azonosítani, és a szövet ugyanolyan lehet, mint a normál bőr.

Urticaria pigmentosa: barna foltok, amelyek viszketnek

Autoimmun hólyagos betegségek

A szubepidermális autoimmun hólyagos betegségek kezdetben urticariás elváltozásokkal jelentkezhetnek néhány nappal vagy héttel a hólyagok megjelenése előtt. Ezek a csalánkiütéses elváltozások megjelenhetnek:

• Bullous pemphigoid
• Pemphigoid gestationis (terhességgel összefüggő pemphigoid)
• Lineáris IgA bullous dermatosis
• Epidermolysis bullosa acquisita

Az autoimmun hólyagos betegségek jellemzői közé tartoznak:

• Szimmetrikus eloszlás
• Tendencia a törzs és a bőrredők (flexúrák)
• Gyakran érinti az időseket (pemphigoid) vagy a terhes beteget (pemphigoid gestationis).

Bőrbiopszia rutin szövettani és közvetlen immunfluoreszcens vizsgálatok szükségesek a diagnózis megerősítéséhez.

Urticariás plakkok autoimmun hólyagosodási betegségekben

Pruritic urticariás papulák és plakkok a terhességben

PUPPP vagy Pruritic urticariás papulák és plakkok a terhességben a terhesség utolsó heteiben, általában az első terhességben előforduló kitörés.

• A kis rózsaszín papulák plakkokká egyesülhetnek
• A leggyakoribbak az urotikus elváltozások, de ekcémás és hólyagos plakkok is kialakulhatnak
• Az elváltozások többnyire a törzset érintik, felkarokat és a combokat
• A foltok általában a striák (striae gravidarum)
• PUPPP a szülés után néhány héten belül kitisztul

PUPPP: szimmetrikus urticated plakkok, amelyek a striáknak kedveznek

Annularis erythema

Annularis erythema általában egy kis emelkedett rózsaszín-piros foltként kezdődik, amely lassan megnagyobbodik és gyűrű alakúvá válik, miközben a központi terület ellaposodik és kitisztul. Hasonlíthat a csalánkiütéses hólyaghoz, de gyakran van egy hátráló pikkely. Tünetmentes. A gyűrűk körülbelül 2-5 mm/nap sebességgel növekednek, amíg el nem érik a 6-8 cm-es átmérőt. Néha az elváltozások nem alkotnak teljes gyűrűket, hanem szabálytalan alakúvá nőnek.

Annularis erythema: lassan növekvő gyűrűk

Autoimmun progeszteron dermatitis

Autoimmun progeszteron dermatitis ritka, visszatérő és viszkető kiütés, amely a szülőképes korban lévő nőket érinti.

• A bőrelváltozások a menstruációs ciklus második felében jelennek meg és a menstruáció alatt megszűnnek
• Urticaria, urticaria-szerű gyulladások, ekcémaszerű elváltozások, hólyagok és célzott elváltozások fordulhatnak elő
• Ez megelőzhető, ha az ovulációt orális fogamzásgátlóval megakadályozzák

Interstitialis granulomatosus dermatitis

Az interstitialis granulomatosus dermatitis egy szokatlan, gyakran urticariás típusú, tartósan fennálló bőrkiütés jellegzetes patológiai entitása. Az azonos patológiával leírt egyéb elváltozások közé tartoznak a papulák, csomók és plakkok, amelyek bőrszínűek, vörösek vagy barnák. Ezek lehetnek oválisak, gyűrűsek vagy zsinórszerűek.

Az intersticiális granulomatosus dermatitis autoimmun betegségekhez, különösen a szeronegatív poliartritiszhez társul, és esetenként limfómával, tüdőrákkal, gyógyszerekkel és fertőzésekkel összefüggésben is előfordul

Intersticiális granulomatosus dermatitis

Wells-szindróma

Aells-szindróma, más néven eozinofil dermatitis, szintén urtikáriás elváltozásokkal jelentkezik. A betegek 50%-ánál eozinofilek láthatók a vérben.

• Az elváltozások lehetnek egy helyre korlátozódva vagy általánosabbak
• Az egyes elváltozások viszkető vörös vagy lilás színűek, duzzadt papulák vagy plakkok, amelyek napok vagy hetek alatt megszűnnek
• Hasonlíthatnak rovarcsípésre vagy cellulitiszre
• A léziókat hetekig vagy hónapokig tartó barna foltok követhetik
• A léziókon belül hólyagok keletkezhetnek
• A léziók ugyanazon a helyen kiújulhatnak

A bőrbiopsziát eozinofilek és lángocskák jellemzik.

Wells-szindróma

Neutrofil ekkrin hidradenitis

A neutrofil ekkrin hidradenitis egy ritka állapot, amely akut myelogén leukémiában szenvedő betegeknél fordul elő, akár kemoterápia alatt, akár azt követően.

• Soliter vagy csoportos urticaria-szerű papulák és plakkok lázzal társulnak

A bőrbiopszia neutrofileket mutat az ekkrin verejtékmirigyek körül és az ekkrin sejtek némi pusztulását.

Neutrofil ekkrin hidradenitis: szabálytalan urticariás plakkok lázzal kemoterápiás betegnél

Urticaria – mint szisztémás betegség jellemzője

A közönséges urticariás betegeknek általában nincsenek szisztémás tüneteik, ezért ha ezek jelen vannak, más diagnózisokat kell mérlegelni.

Scombroid halmérgezés

A bomló scombroid halak fogyasztását követő 30 percen belül hirtelen fellépő vörös, viszkető kiütés oka lehet a scombroid halmérgezés, amely során nagy mennyiségű hisztamin kerül a szervezetbe. A csalánkiütéssel ellentétben itt nincsenek gyulladások. Egyéb tünetek közé tartozik a fejfájás, szívdobogás, hányinger, hasmenés és összeesés.

Scombroid halmérgezés (tonhal)

Urticariás vaszkulitisz

Az urticariás vaszkulitiszt úgy határozzák meg, hogy a szövettan a bőrbiopszián kis erek vaszkulitiszét mutatja.

• Az urtikáriás bőrelváltozások 24 óránál hosszabb ideig fennállnak
• Inkább csípnek és égetnek, mint viszketnek
• Az elhalványulásuk során barna nyomokat vagy véraláfutásokat hagynak maguk után
• Purpurával és a cutan vasculitis egyéb jellemzőivel is járhatnak
• Ez lehet helyi folyamat, vagy társulhat szisztémás betegséggel
• Vándorló ízületi gyulladás, szívbetegség, tüdőbetegség, vesebetegség, gyomor-bélrendszeri tünetek és neurológiai szövődmények kísérhetik.
• A társulások közé tartozik a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás szklerózis, fertőzések, gyulladásos bélbetegség, limfóma és szilárd szervi rák.

A túlérzékenységi vasculitis, a cutan polyarteritis nodosa és a Churg-Strauss-szindróma szintén urticaria-szerű elváltozásokkal járhat.

Urticariás vasculitis: a csalánkiütéses elváltozások véraláfutással megszűnnek

Akut lázas neutrofil dermatosis

Az akut neutrofil dermatosisban (Sweet-szindróma) urticariaszerű plakkok láthatók. Az elváltozások gyakran hólyagosodnak, és a bőrfelületek mellett a nyálkahártya felületeit is érinthetik. Gyakran a nyakon láthatóak, de bármely helyen előfordulhatnak. A plakkok megnagyobbodnak és napokig vagy hetekig fennmaradnak. A Sweet-kór lázzal, rossz közérzettel, arthralgiával és egyéb szisztémás tünetekkel jár.

Sweet-szindróma: a csalánkiütéses plakkok gyakran hólyagosak

Neutrofil csalánkiütéses dermatózis

A neutrofil csalánkiütéses dermatózis olyan csalánkiütéses elváltozásokkal jár, amelyeket a kollagénrostok között sorakozó neutrofileket kimutató szövettani reakcióminta határoz meg.

• Láz és artritisz kísérheti a bőrelváltozásokat
• A vérvizsgálatok emelkedett ESR / CRP-t és neutrofil leukocitózist (emelkedett fehérvérsejtszám)
• A mögöttes gyulladásos állapotok, mint a reumatoid artritisz gyakran jelen vannak
• Az akut neutrofil dermatózistól (Sweet-kór) eltérően, nincs hólyagosodás vagy nyálkahártya érintettség

Neutrofil csalánkiütéses dermatózis reumatoid artritiszes betegeknél

Eosinophil dermatosis of haematological malignancy

Eosinophil dermatosis of haematological malignancy a leukémia egyes formáiban fordul elő. A bőrelváltozások között urticariás plakkok is lehetnek.

Autoinflammatorikus szindrómák

Az autoinflammatorikus szindrómák a bőrt és más szerveket érintő, főként genetikai eredetű betegségek csoportja.

• Urtikáriás savók, makulák és papulák fordulhatnak elő
• A bőrelváltozásokat láz és ízületi betegségek kísérik
• A kezdet gyakran gyermekkorban történik
• A gyulladás a citokin aktivációjával jár, IL-1béta interleukin

Urticated erythema

Az urticated erythema kiütést jelent, melyen kiemelkedő vörös foltok vannak. Ide tartozik a fent leírt állapotok közül sok. Ha felső légúti tüneteket, például torokfájást, lázat és rossz közérzetet kísér, gyakran az alapjául szolgáló vírusfertőzésre vezethető vissza, és az exanthem egyik fajtája. A lapos vörös foltokkal járó exantémát toxikus eritémiának is nevezhetjük.