Egy 29 éves férfi hirtelen fellépő szédüléssel jelentkezik. Bár tagadja az ehhez társuló eszméletvesztést, szemtanúk arról számolnak be, hogy rövid ideig nem reagált szóbeli ingerekre. Mellkasi fájdalmat, nehézlégzést, szívdobogást és diaforézist is tagad; jelenleg tünetmentes.
TÖRTÉNET
A betegnek 2 évvel korábban volt egy hasonló epizódja, amely miatt nem fordult orvoshoz. Egyébként kórtörténete nem említésre méltó. Tagadja az alkohol- és tiltott drogfogyasztást, és a családjában nem fordult elő szívbetegség vagy hirtelen halál.
Fizikai vizsgálat
Vitális jelei normálisak. A szívverés szabályos és a ritmus normális; zörej nem hallható. A vizsgálat többi részének eredményei normálisak.
LABORATURI ÉS KÉPZELÉSI EREDMÉNYEK
A teljes vérkép és az átfogó metabolikus profil eredményei normálisak, akárcsak a mellkasi röntgenfelvétel. Az EKG Wolff-Parkinson-White (WPW) mintázatot mutat, jellegzetes rövid PR-intervallummal és preexcitációs deltahullámmal.
KORREKTRÁLT VÁLASZ: D
A WPW-szindróma a kamrai preexcitációs szindróma leggyakoribb típusa. Wolff, Parkinson és White 1930-ban elsőként írtak le egy EKG-mintázatot, amelynek a következő 2 fő jellemzője van:
Rövid PR-intervallum (kevesebb mint 120 milliszekundum), amely az AV-csomót megkerülő járulékos pályán (a Kent-köteg) keresztül történő gyors atrioventrikuláris (AV) vezetést tükrözi, ami a kamrák gyorsabb aktivációját (“előgerjedését”) eredményezi.
Elcsúszott QRS-felütés (delta-hullám), amely a korai kamrai aktiváció és a normális AV-csomóvezetésből eredő későbbi aktiváció összeolvadásának eredménye.1
WPW-mintázat kontra WPW-szindróma. A WPW-mintázat kizárólag az EKG-leletre vonatkozik, amelynek előfordulási gyakorisága a populációban mindössze 0,15-0,25%. A mintázat gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Az anomália veleszületett, de nem feltétlenül öröklődik. Más veleszületett rendellenességekkel is társulhat, beleértve az Epstein-anomáliát, a mitrális billentyű prolapsust és a hipertrófiás kardiomiopátiát.
Az EKG-k napi – akár óránkénti – eltérést mutathatnak ugyanazon a betegen belül, és olyan hatásokra való érzékenységet tükröznek, mint a stressz és a koffein. Bár a WPW-mintázatú betegek többsége tünetmentes marad, néhányan – mint például ez a beteg – szívdobogást, szédülést és a tachyarrhythmiákból eredő syncope-ot tapasztalnak. Ez utóbbi betegeknél WPW-szindróma áll fenn, amely a hirtelen halál kis (0,1-0,6%), de jelentős kockázatával jár.2,3
A WPW-hez társuló tachyarrhythmiák patofiziológiája. A WPW-szindrómás betegeknél a tachycardia kialakulásának 3 fő mechanizmusa van. Az első mechanizmus egy reentráns áramkört foglal magában, amelyben a járulékos pálya az impulzust a kamrákba vezeti. Ez okozza a klasszikus széles-komplex tachycardia kialakulását, amelyhez egy elmosódott QRS-felütés vagy deltahullám társul. A második mechanizmus egy reentráns áramkört foglal magában, amelyben a járulékos pálya az impulzust visszavezeti a pitvarokba. Ez keskeny-komplex tachycardiát okoz – általában paroxizmális szupraventrikuláris tachycardiát (PSVT). A harmadik mechanizmusban a járulékos pálya csupán egy “mellékszereplő”, amely alternatív vezetési utat biztosít a kamrák felé. Ez a harmadik mechanizmus a tachycardiák széles körére jellemző, beleértve a pitvarfibrillációt is. Mivel gyors kamrai ritmusokat okoz (200 ütés/percnél gyorsabban), amelyek fibrillációvá fajulhatnak és hirtelen halálhoz vezethetnek, potenciálisan ez a 3 mechanizmus közül a legéletveszélyesebb.2,4
A WPW-szindrómában megfigyelhető tachycardia leggyakoribb típusa a PSVT, amely az érintett betegek 80%-ánál fordul elő. Pitvarfibrilláció a WPW-szindrómás betegek 15-30%-ában fordul elő, pitvarlebegés pedig 5%-ban. Az AV csomós reentráns tachycardia és a kamrai tachycardia (B. választás) ritkábban fordul elő WPW-szindrómás betegeknél.2,4
Értékelés. A WPW-mintázatú betegek további értékelése elektrofiziológiai (EP) vizsgálattal történhet. Az elektrofiziológusok lokalizálhatják és meghatározhatják a járulékos pályák szerepét és számát. Az életveszélyes ritmuszavarok és a hirtelen halál kockázatát is fel tudják mérni. A leggyakrabban azonosított kockázati tényezők közé tartozik a rövid (kevesebb mint 250 milliszekundum) RR-intervallum pitvarfibrilláció során, a járulékos pálya rövid (kevesebb mint 270 milliszekundum) antegrádi refrakter periódusa és a több járulékos pálya. Végül az elektrofiziológus értékelheti a beteget a lehetséges kezelési lehetőségek szempontjából.
A WPW-mintázatú, tünetmentes betegek invazív EP-vizsgálatra való beutalásával kapcsolatban vita van. Egyes csoportok a 35 évnél fiatalabb WPW-mintázatú betegek beutalását javasolják. Mások csak olyan WPW-mintás betegek esetében javasolják a vizsgálatot, akiknek a családjában előfordult hirtelen halál vagy “magas kockázatú” foglalkozás (például pilóta vagy buszvezető). A legtöbb szaktekintély azonban a WPW-szindrómában szenvedő valamennyi beteg esetében az invazív EP-vizsgálatra való beutalást javasolja.5 Így a D választási lehetőség helyes, a C pedig helytelen.
Kezelés. A kezelés nem szükséges a tünetmentes preexcitációval vagy ritka, tünetmentes tachycardiával rendelkező betegek esetében. A tüneti vagy perzisztáló tachycardiák akut kezelése a mögöttes mechanizmustól függ. A PSVT-ben szenvedő betegeket ugyanúgy kell kezelni, mint a WPW-szindróma nélküli betegeket. Azok a betegek, akiknél a WPW-szindróma széles-komplex tachycardiákkal – és különösen pitvarfibrillációval és pitvarlebegéssel – jár együtt, különleges óvintézkedéseket igényelnek. Ezekben a betegekben kerülni kell az olyan gyógyszereket, mint a b-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, adenozin és digoxin, mert ezek csökkenthetik a refrakter periódust a bypass-traktusban, ezáltal növelve a kamrai frekvenciát. Így az A. választási lehetőség helytelen. A pitvarfibrillációval vagy pitvarlebegéssel társuló WPW-szindrómás betegeket csak procainamiddal vagy kardioverzióval szabad kezelni. Az Ibutilid, egy újabb szer, szintén ígéretesnek bizonyult ezeknél a betegeknél. WPW-szindrómás betegeknél kerülni kell a krónikus pacingot; ez pitvarfibrillációhoz vezethet.
A WPW-szindrómás betegeknél a tachycardia kiújulásának megelőzésére gyógyszereket, műtétet és rádiófrekvenciás ablációt alkalmaztak. A ritkán jelentkező tünetekkel küzdő betegeknél megfelelő lehet a gyógyszeres terápia (ugyanazokkal a szerekkel, amelyeket az akut kezeléshez használnak). Mivel azonban e gyógyszerek hosszú távú hatékonysága és mellékhatásai a WPW-szindrómás betegeknél nem ismertek, az ablációt egyre szélesebb körben alkalmazzák. A sebészi abláció csaknem 100%-os gyógyulási arányt kínál. A rádiófrekvenciás abláció azonban kevésbé invazív, költséghatékonyabb és majdnem ugyanolyan sikeres, a gyógyulási arány 90% és 95% között mozog. A rádiófrekvenciás abláció szövődményeinek aránya 2,1%, a halálozási arány pedig 0,1-0,3%.6
Ez az eset eredménye. A beteget EP-vizsgálatra utalták, amely indukálható pitvarfibrillációt és gyors antegrád vezetést mutatott ki egy járulékos pályán. A járulékos pályát ezt követően ablálták rádiófrekvenciás hullámokkal. Az eljárást követő terheléses vizsgálat során a betegnek nem voltak tünetei, és további beavatkozásra nem volt szüksége. Egy hónappal később továbbra is normálisan aktív volt és tünetmentes maradt.*
Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A Wolff-Parkinson-White-szindróma természetes lefolyásának populációs vizsgálata a minnesotai Olmsted megyében 1953-1989 között.
Circulation.
Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.
N Engl J Med.
Grubb BP. Neurokardiogén syncope.
N Engl J Med.
Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Az invazív és nem invazív vizsgálatok érzékenysége és specificitása a hirtelen halál kockázatára Wolff-Parkinson-White szindrómában.
J Am Coll Cardiol.