Caso

Un uomo di 79 anni con una storia di sindrome mielodisplastica ha presentato al reparto di ematologia del nostro ospedale. È stato indirizzato al nostro reparto con epigastralgia. Non aveva una storia di trasfusione di sangue. E non aveva una storia di fumo e alcool. I dati di laboratorio erano i seguenti: globuli bianchi 12.460/μL, globuli rossi 513 × 104/μL, emoglobina 16,1 g/dL, piastrine 15,3 × 104/μL, bilirubina totale 0,8 mg/dL, aspartato aminotransferasi 50 U/L, alanina aminotransferasi 62 U/L, fosfatasi alcalina 303 U/L, γ-glutamiltransferasi 199 U/L, albumina 4,2 g/dL, tempo di protrombina 98,0%. I test per l’antigene di superficie del virus dell’epatite B e gli anticorpi contro il virus dell’epatite C erano negativi. La sua classificazione Child-Pugh era di classe A. Il suo livello di alfa-fetoproteina nel siero era di 254 ng/mL, e i livelli sierici di CA19-9, CEA, e proteine indotte dall’assenza di vitamina K erano nella norma. La TAC addominale ha rivelato un’alta attenuazione di 15 mm con potenziamento in fase iniziale e washout in fase finale nel segmento 8 (Fig. 1a, b). Gli è stato diagnosticato un HCC.

La tomografia computerizzata (CT) ha rivelato l’assenza del lobo sinistro del fegato (Fig. 1c). La risonanza magnetica (MRI) ha mostrato un nodulo di 15 mm nel segmento 8 (S8) e un nodulo di 8 mm nel segmento 7 (S7). Entrambi i tumori hanno mostrato iperintensità sulla diffusione pesata (Fig. 2a, b) e ipointensità sulla fase epatocellulare (Fig. 2c, d). L’angiografia mesenterica superiore ha mostrato l’arteria epatica destra e il lobo epatico destro (Fig. 3a), ma l’angiografia celiaca non ha mostrato alcuna regione del fegato (Fig. 3b). La TAC tridimensionale ha mostrato l’assenza dell’arteria epatica sinistra, della vena porta sinistra e del sistema biliare epatico sinistro (Fig. 3c).

In base ai risultati radiologici, la nostra diagnosi preoperatoria era HCC in S7 e S8, accompagnato da agenesia del lobo epatico sinistro. Lo stadio clinico dell’HCC era T2N0M0, stadio II, in termini di classificazione dell’Unione per il controllo internazionale del cancro (settima edizione). I risultati intraoperatori hanno mostrato l’assenza del lobo sinistro del fegato (Fig. 4a). Non c’era ipertrofia del lobo caudato o del lobo epatico destro (Fig. 4b). C’era una completa agenesia del fegato a sinistra del legamento falciforme (Fig. 4c). Questi risultati hanno confermato la diagnosi di agenesia congenita del lobo epatico sinistro. Il lobo epatico destro aveva una cirrosi. I tumori erano situati vicino alla superficie del fegato in questo caso. Pertanto, abbiamo eseguito un’epatectomia parziale laparoscopica per S7 e S8.

Macroscopicamente, il campione resecato da S7 e S8 sembrava essere di tipo multinodulare confluente, 14 e 4,5 mm di diametro, rispettivamente. L’esame istologico dei tumori ha mostrato un HCC moderatamente differenziato (S7) e scarsamente differenziato (S8) (Fig. 5a, b). La porzione non cancerosa del fegato resecato ha confermato una diagnosi di cirrosi epatica. Il paziente ha avuto un decorso clinico favorevole senza disfunzioni epatiche o complicazioni, ed è stato dimesso il giorno 11 post-operatorio.

Discussione

La genesi del lobo epatico è definita come l’assenza di tessuto epatico a destra o a sinistra della fossa della colecisti. L’assenza congenita del lobo epatico sinistro è un’anomalia rara. È definito come un disordine congenito del lobo epatico, ed è stato segnalato per la prima volta da Arnold e Ashley-Montagu nel 1932. L’incidenza dell’agenesia lobare è stata riportata allo 0,005% su 19.000 casi autoptici.

Abbiamo sperimentato un paziente con agenesia del lobo epatico sinistro che aveva anche un carcinoma epatocellulare. Abbiamo esaminato 34 casi, compreso il nostro, di agenesia del lobo epatico sinistro riportati in letteratura. I pazienti comprendevano 23 uomini e 11 donne di età compresa tra 41 e 78 anni alla diagnosi, con un’età media di 62 anni. Nei rapporti precedenti, sette casi avevano comorbidità maligne, quattro casi di tumori gastrici, un caso di carcinoma epatocellulare e due casi di altre malattie maligne. In letteratura, una possibile relazione tra agenesia del lobo epatico sinistro e comorbidità maligne non è stata discussa in dettaglio.

L’agenesia del fegato è clinicamente asintomatica con funzione epatica normale. In questo caso, la TAC addominale ha rivelato incidentalmente l’agenesia del lobo epatico sinistro durante un esame per epigastralgia. Nessuna struttura poteva essere riconosciuta come l’arteria epatica sinistra, la vena epatica sinistra o la vena porta. Non c’era ipertrofia del lobo caudato o del lobo epatico destro. Gli studi di imaging hanno rivelato l’agenesia del lobo epatico sinistro. È stato sottoposto a epatectomia parziale laparoscopica di S7 e S8. I risultati operativi hanno confermato la completa agenesia del fegato a sinistra del legamento falciforme.

I fattori congeniti associati all’ipoplasia del lobo epatico sono un’anomalia della vena ombelicale e lo sviluppo anomalo o la trombosi del segmento venoso portale durante la crescita embriologica. L’incapacità di stabilire un flusso sanguigno verso il fegato è importante nell’agenesia del lobo epatico. I fattori acquisiti associati al blocco del flusso sanguigno verso il fegato includono la cirrosi epatica, l’occlusione vascolare da parte di un tumore e la sindrome di Budd-Chiari.

È importante eliminare la possibilità di atrofia del fegato prima di fare una diagnosi di agenesia del fegato. Benz e Baggenstoss hanno elencato alcune ragioni per l’atrofia del fegato come l’ostruzione dei dotti biliari, la stenosi delle vene portali e dei loro rami, la pressione sulla vena porta sinistra dalla dilatazione dei dotti biliari e una grave malnutrizione. In questo caso, non possiamo negare la possibilità che l’agenesia del lobo epatico sinistro sia stata causata dalla cirrosi. Tuttavia, i tumori stessi non hanno causato l’agenesia del lobo epatico a causa di nessuna invasione vascolare importante. Inoltre, non c’era alcuna deformazione o ipertrofia compensatoria del lobo epatico destro o del lobo caudato. Inoltre, l’agenesia del lobo epatico sinistro nel nostro paziente è stata notata quando è stato sottoposto a colecistectomia 30 anni fa. Pertanto, nel nostro caso, la diagnosi era agenesia congenita del lobo epatico sinistro.

L’agenesia del lobo sinistro del fegato è di solito associata a disturbi digestivi come l’ulcera gastrica, il volvolo sigmoideo e il duodeno dislocato come risultato di difetti fissi del sistema digestivo e un corso anomalo del sistema biliare. Le caratteristiche morfologiche epatiche anormali portano allo spostamento della cistifellea, con conseguente compressione e torsione del dotto cistico. Può portare alle complicazioni di gravi lesioni biliari iatrogene. Nel nostro caso, non abbiamo identificato disturbi digestivi e anomalie del sistema biliare. La conoscenza pre-chirurgica di tali alterazioni anatomiche è necessaria per la pianificazione chirurgica per evitare complicazioni chirurgiche fatali.

Quattro (11%) dei 34 casi incluso il nostro caso erano accompagnati da cirrosi. Non si conosce la relazione meccanicistica tra l’incidenza della cirrosi e l’agenesia del lobo epatico sinistro. La maggior parte dei casi di agenesia del lobo epatico sinistro hanno una funzione epatica normale. Due (6%) dei 34 casi, compreso il nostro, sono stati accompagnati da HCC. Pertanto, la sua incidenza sembra essere bassa in questi pazienti.

L’epatectomia è un trattamento standard per l’HCC. Minamoto et al. hanno riportato l’agenesia del lobo epatico sinistro in un paziente sottoposto a segmentectomia posteriore per il carcinoma epatocellulare. Hanno riferito che il decorso clinico postoperatorio del paziente era favorevole, simile al nostro caso, insieme al ripristino del volume epatico resecato circa 1 anno dopo l’intervento. Anche se un’accurata valutazione preoperatoria dello stato del tumore e della riserva di funzione epatica è necessaria per prevenire l’insufficienza epatica postoperatoria, l’epatectomia è accettabile per un paziente con HCC con agenesia del lobo epatico sinistro.