TTP pentad mnemonic = FAT RN

• Febbre (solo nel 50%)
• Anemia (anemia emolitica microangiopatica con grave affaticamento)
• Trombocitopenia (spesso con porpora)
• Renale (a volte si manifesta con urine scure)
• Sintomi neurologici (quasi tutte le presentazioni neurologiche tra cui alterato livello di consapevolezza, convulsioni, emiplegia, parestesie, disturbi visivi e afasia)

Non è necessario che tutte le caratteristiche siano presenti perché la diagnosi sia fatta. Solo il 20-30% presenta la classica pentade. Se un paziente ha tre o più di questa pentade con schistociti sullo striscio di sangue e un INR/PTT normale, probabilmente ha la TTP.

Diagnosi spesso confuse con la TTP

• HUS (Sindrome Emolitica Uremica)
• ITP (Porpora Trombocitopenica Immune)
• DIC (Coagulazione Intravascolare Disseminata)

È importante distinguere la TTP dalla HUS, ITP e CID in base alla presentazione clinica e agli esami del sangue perché sono gestiti in modo diverso.

HUS vs TTP: TTP di solito ha più coinvolgimento del SNC mentre e HUS di solito ha più grave coinvolgimento renale. Nella HUS, una storia recente di diarrea è più spesso presente.

ITP vs TTP: I pazienti con ITP di solito non sono molto malati e hanno globuli rossi normali mentre i pazienti con TTP di solito sono molto malati con schistociti sullo striscio di sangue.

DIC vs TTP: I pazienti con DIC di solito hanno più siti di sanguinamento significativo, significativamente elevati INR, PTT e D-dimero, mentre i pazienti con TTP di solito non sanguinano in modo evidente e hanno INR, PTT e D-dimero normali o leggermente elevati.

Indicazioni per la terapia di prima linea con scambio di plasma nella TTP

Lo scambio di plasma è indicato in presenza di anemia emolitica microangiopatica (schistociti, LDH elevato e iperbilirubinemia indiretta) e trombocitopenia in assenza di altre cause evidenti come la CID.

Dr. Belcher Dr. Thavanathan, Dr. Hoang e Dr. Helman non hanno conflitti di interesse da dichiarare.

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