Cellulite orbitale

Vecchio di 8 mesi con recente infezione respiratoria superiore e cellulite orbitale. Infezione risolta con antibiotici per via endovenosa.

ICD-9

La cellulite orbitale è un’infezione dei tessuti molli dell’orbita dietro il setto orbitale, un tessuto sottile che divide la palpebra dall’orbita. L’infezione isolata anteriormente al setto orbitale è considerata una cellulite preseptale. La cellulite orbitale si riferisce più comunemente a una diffusione acuta dell’infezione nell’orbita da un’estensione da strutture periorbitali (più comunemente i seni etmoidali o frontali adiacenti (90%), pelle, dacriocistite, infezione dentale, infezione intracranica), cause esogene (trauma, corpi estranei, post-chirurgico), infezione intraorbitale (endoptalmite, dacrioadenite), o dalla diffusione attraverso il sangue (batteriemia con emboli settici).

Malattia

Cellulite orbitale (ICD-9 #376.01)

Eziologia

La cellulite orbitale si verifica più comunemente quando un’infezione batterica si diffonde dai seni paranasali nell’orbita. Nei bambini di età inferiore ai 10 anni, la sinusite paranasale coinvolge più spesso il seno etmoidale che si diffonde attraverso la sottile lamina papyracea della parete orbitale mediale nell’orbita. Può anche verificarsi quando un’infezione della pelle delle palpebre, un’infezione in un’area adiacente o un’infezione nel flusso sanguigno si diffonde nell’orbita. Il drenaggio delle palpebre e dei seni avviene in gran parte attraverso il sistema venoso orbitale: più precisamente, attraverso le vene orbitali superiori e inferiori che drenano nel seno cavernoso. Questo sistema venoso è privo di valvole e per questo motivo l’infezione potrebbe diffondersi, nella cellulite preseptale e orbitale, nel seno cavernoso causando una complicazione che minaccia la vista come la trombosi del seno cavernoso.

Fattori di rischio

I fattori di rischio includono una recente malattia respiratoria superiore, sinusite batterica acuta o cronica, trauma, infezione oculare o perioculare, o infezione sistemica.

Patologia generale

La cellulite orbitale può essere causata da un’estensione dalle strutture periorbitali (seni paranasali, viso e palpebre, sacco lacrimale, strutture dentali). La sua causa può anche essere esogena (trauma, corpo estraneo, chirurgia), endogena (batteriemia con embolizzazione settica), o intraorbitale (endoftalmite, dacriogenite). I tessuti orbitali sono infiltrati da cellule infiammatorie acute e croniche e gli organismi infettivi possono essere identificati sulle sezioni di tessuto. Gli organismi sono meglio identificati tramite coltura microbiologica. Gli agenti patogeni infettivi più comuni includono specie gram positive di Streptococco e Stafilococco. In un articolo di riferimento di Harris et al, è stato notato che nei bambini di età inferiore ai 9 anni, le infezioni sono tipicamente da un organismo aerobico; nei bambini di età superiore ai 9 anni e negli adulti, le infezioni possono essere polimicrobiche con batteri sia aerobici che anaerobici.

I patogeni più comuni nella cellulite orbitale sono specie gram positive di Streptococco e Staph. Le infezioni da streptococco sono identificate sulla coltura dalla loro formazione di coppie o catene. Lo Streptococcal pyogenes (Strep del gruppo A) richiede agar sangue per crescere e mostra un’emolisi chiara (beta) su agar sangue. Gli streptococchi come lo Streptococcus pneumonia producono emolisi verde (alfa), o riduzione parziale dell’emoglobina dei globuli rossi. Le specie stafilococciche appaiono come una disposizione a grappolo sulla colorazione di Gram. Staphylococcus aureus forma una grande colonia gialla su un terreno ricco, a differenza di Staphylococcus epidermidis che forma colonie bianche. I bastoncini gram negativi possono essere visti sia nella cellulite orbitale legata ad un trauma che nei neonati e nei pazienti immunosoppressi. Batteri anaerobi come Peptococcus, Peptostreptococcus e Bacteroides possono essere coinvolti in infezioni che si estendono dalla sinusite negli adulti e nei bambini più grandi. Le infezioni fungine da Mucor o Aspergillus devono essere considerate nei pazienti immunocompromessi o diabetici; i pazienti immunocompetenti possono anche avere infezioni fungine in rari casi.

Patofisiologia

La cellulite orbitale si verifica più comunemente nel contesto di un’infezione respiratoria superiore o sinusale. Il tratto respiratorio superiore dell’uomo è normalmente colonizzato da Strep pneumoniae e l’infezione può avvenire attraverso diversi meccanismi. Anche le infezioni da Strep pyogenes si verificano principalmente nel tratto respiratorio. La complessa superficie cellulare di questo organismo gram-positivo determina la sua virulenza e la capacità di invadere il tessuto circostante e di provocare l’infiammazione. Le infezioni da Staph aureus si verificano comunemente nella pelle e si diffondono nell’orbita dalla pelle. Gli organismi stafilococcici producono anche tossine che contribuiscono a promuovere la loro virulenza e portano alla risposta infiammatoria osservata in queste infezioni. La risposta infiammatoria suscitata da tutti questi patogeni gioca un ruolo importante nella distruzione dei tessuti nell’orbita.

Prevenzione primaria

Identificare i pazienti e trattare efficacemente le infezioni respiratorie superiori o sinusali prima che evolvano in cellulite orbitale è un aspetto importante per prevenire che la cellulite preseptale evolva in cellulite orbitale. Altrettanto importante nella prevenzione della cellulite orbitale è il trattamento rapido e appropriato delle infezioni cutanee presettali e delle infezioni dei denti, dell’orecchio medio o del viso prima che si diffondano nell’orbita.

Diagnosi

La diagnosi di cellulite orbitale si basa sull’esame clinico. La presenza dei seguenti segni è suggestiva di un coinvolgimento orbitale: proptosi, chemosi, dolore con i movimenti degli occhi, oftalmoplegia, coinvolgimento del nervo ottico così come febbre, leucocitosi (75% dei casi) e letargia. Altri segni e sintomi includono rinorrea, mal di testa, tenerezza alla palpazione ed edema palpebrale. La pressione intraoculare può essere elevata se c’è un aumento della congestione venosa. Oltre al sospetto clinico, la diagnostica per immagini con la tomografia computerizzata (TC) può aiutare a distinguere tra cellulite presettale e cellulite orbitale, cercando anche le complicazioni della cellulite orbitale (vedi sotto).

Storia

La presenza di un occhio rosso doloroso, con edema palpebrale in un bambino con una recente infezione respiratoria superiore è la tipica presentazione della cellulite orbitale. L’anamnesi del paziente dovrebbe anche includere la presenza di mal di testa, dolore orbitale, visione doppia, progressione dei sintomi, recenti sintomi respiratori superiori (ad es. scolo nasale o soffocamento), dolore sopra i seni, febbre, letargia, recente trauma o lesione perioculare, contatti familiari o sanitari con lo Staphylococcus aureus meticillino-resistente (MRSA), storia di infezioni o interventi chirurgici ai seni, alle orecchie, ai denti o al viso, recente chirurgia oculare, condizioni mediche pertinenti, farmaci attualmente utilizzati, nonché la presenza di diabete mellito e lo stato immunitario del paziente. Dovrebbero essere poste anche domande specifiche su qualsiasi cambiamento nella visione, stato mentale, dolore con il movimento del collo, o nausea o vomito.

Esame fisico

L’esame fisico dovrebbe includere:

• Acutezza visiva meglio corretta (BCVA). La diminuzione della vista potrebbe essere indicativa di un coinvolgimento del nervo ottico o potrebbe essere secondaria ad una grave cheratopatia da esposizione o ad un’occlusione della vena retinica.
• Visualizzazione del colore per valutare la presenza di un coinvolgimento del nervo ottico.
• Misurazioni della tropsi tramite esoftalmometria di Hertel.
• Valutazione del campo visivo tramite confronto.
• Valutazione della funzione pupillare con particolare attenzione alla presenza di un difetto pupillare afferente relativo (RAPD).
• Mobilità oculare e presenza di dolore con movimenti oculari. Inoltre, potrebbe esserci un coinvolgimento del III, IV e V1/V2 nervo cranico nei casi di coinvolgimento del seno cavernoso.
• L’esame oculare dovrebbe includere la documentazione della direzione dello spostamento del globo (ad esempio, un ascesso subperiostale superiore sposterà il globo inferiormente), la resistenza alla retropulsione alla palpazione, il coinvolgimento unilaterale o bilaterale (il coinvolgimento bilaterale è virtualmente diagnostico della trombosi del seno cavernoso).
• Misurazione della pressione intraoculare (IOP). L’aumento della congestione venosa può provocare un aumento della IOP.
• Molicroscopia del segmento anteriore, se possibile, per cercare segni di cheratopatia da esposizione in caso di grave proptosi.
• L’esame del fondo dilatato escluderà o confermerà la presenza di neuropatia ottica o occlusione vascolare retinica.

Segni

Quando un’infezione preseptale progredisce nell’orbita, i segni infiammatori tipicamente aumentano con un crescente rossore e gonfiore della palpebra con una ptosi secondaria. Con il peggioramento dell’infezione, si sviluppa la proptosi e la motilità extraoculare viene compromessa. Quando il nervo ottico è coinvolto, si nota una perdita di acuità visiva e si può apprezzare un difetto pupillare afferente. La pressione intraoculare spesso aumenta e l’orbita diventa resistente alla retropulsione. La pelle può risultare calda al tatto e il dolore può essere provocato sia dal tatto che dai movimenti oculari. L’esame del naso e della bocca è anche giustificato al fine di cercare qualsiasi escara nera che suggerirebbe un’infezione fungina. Può essere presente uno scarico nasale purulento con mucosa nasale iperemica.

Sintomi

I sintomi sistemici tra cui febbre e letargia possono essere presenti o meno. Il cambiamento dell’aspetto delle palpebre con rossore e gonfiore è spesso un sintomo di presentazione. Il dolore, in particolare con il movimento degli occhi, è comunemente notato. La visione doppia può anche verificarsi.

Procedure diagnostiche

La tomografia computerizzata (CT) dell’orbita è la modalità di imaging di scelta per i pazienti con cellulite orbitale. Nella maggior parte dei casi, la TC è facilmente disponibile e darà al medico informazioni sulla presenza di sinusite, ascesso subperiostale, incrostazioni di grasso orbitale o coinvolgimento intracranico. Tuttavia, nei casi di cellulite orbitale da lieve a moderata senza coinvolgimento del nervo ottico, la gestione iniziale del paziente rimane medica. L’imaging è garantito nei bambini e nei casi di scarsa risposta agli antibiotici per via endovenosa con progressione dei segni orbitali, al fine di confermare la presenza di complicazioni come l’ascesso subperiostale o il coinvolgimento intracranico. Anche se una risonanza magnetica (RM) è più sicura nei bambini, poiché non c’è rischio di esposizione alle radiazioni, il lungo tempo di acquisizione e la necessità di una sedazione prolungata rendono la TAC la modalità di imaging di scelta. Tuttavia, se c’è il sospetto di una concomitante trombosi del seno cavernoso, la risonanza magnetica può essere un utile complemento alla TAC.

Test di laboratorio

Il ricovero in ospedale è garantito in tutti i casi di cellulite orbitale. Un emocromo completo con differenziale, emocolture e tamponi nasali e della gola dovrebbero essere ordinati.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale include:

• infiammazione idiopatica/infiammazione specifica (es.g. pseudotumore orbitale, granulomatosi con poliangioite, sarcoidosi)

• Neoplasia (es. linfangioma, emangioma, leucemia, rabdomiosarcoma, linfoma, retinoblastoma, carcinoma metastatico)

• Trauma (es.es. emorragia retrobulbare, enfisema orbitale)

• Malattie sistemiche (es. malattia falciforme con infarti ossei ed ematomi subperiostei)

• Malattie endocrine (es. oftalmopatia tiroidea)

Trattamento generale

La gestione della cellulite orbitale richiede il ricovero in ospedale e l’inizio di antibiotici ad ampio spettro per via endovenosa che affrontano i patogeni più comuni. Devono essere eseguite emocolture e tamponi nasali/gastrici, e gli antibiotici devono essere modificati in base ai risultati. Nei bambini con cellulite orbitale, di solito si inizia con una cefalosporina di terza generazione come cefotaxime, ceftriaxone o ceftazidime insieme a una penicillina resistente alla penicillina. Nei bambini più grandi, poiché la sinusite è più comunemente associata a organismi aerobi e anaerobi, la clindamicina potrebbe essere un’altra opzione. Anche il metronidazolo è sempre più usato nei bambini. Se c’è preoccupazione per l’infezione da MRSA, può essere aggiunta anche la vancomicina. Come detto prima, il regime antibiotico dovrebbe essere modificato in base ai risultati delle colture, se necessario. Il paziente deve essere seguito attentamente in ospedale per la progressione dei segni orbitali e lo sviluppo di complicazioni come la trombosi del seno cavernoso o l’estensione intracranica, che può essere letale. Una volta che il miglioramento è stato documentato con 48 ore di antibiotici per via endovenosa, può essere opportuno considerare il passaggio agli antibiotici orali.

Seguimento medico

Un approccio multidisciplinare è solitamente garantito per i pazienti con cellulite orbitale sotto la cura di pediatri, chirurghi ORL, oftalmologi e specialisti in malattie infettive.

Chirurgia

La prevalenza di ascesso subperiostale o orbitale che complica una cellulite orbitale si avvicina al 10%. Il medico dovrebbe sospettare la presenza di una tale entità se c’è una progressione dei segni orbitali e/o una compromissione sistemica nonostante l’inizio di antibiotici appropriati per via endovenosa per almeno 24-48 ore. In questi casi, dovrebbe essere ordinata una TAC con contrasto per valutare l’orbita, i seni paranasali e/o il cervello. Se c’è una sinusite associata, l’otorino dovrebbe essere consultato. Se è presente un ascesso orbitale, deve essere drenato. La gestione dell’ascesso subperiosteo rimane controversa poiché ci sono casi di risoluzione con il solo uso di antibiotici per via endovenosa. Come raccomandazione generale (come descritto inizialmente da Garcia e Harris), l’osservazione con soli antibiotici per via endovenosa (cioè nessun drenaggio dell’ascesso subperiostale) è indicata quando:

• Il bambino ha meno di 9 anni
• Nessun coinvolgimento intracranico
• L’ascesso della parete mediale è di dimensioni moderate o più piccole
• Nessuna perdita della vista o difetto pupillare afferente
• Nessun coinvolgimento del seno frontale
• Nessun ascesso dentale

Se c’è evidenza di estensione intracranica dell’infezione, evidenza di compromissione del nervo ottico, deterioramento clinico nonostante 48 ore di antibiotici per via endovenosa, sospetto di infezione anaerobica (es.presenza di gas nell’ascesso alla TAC), o la ricorrenza dell’ascesso subperiostale dopo un precedente drenaggio, la chirurgia è quasi sempre indicata. Al momento dell’intervento, si possono ottenere colture e test di suscettibilità da campioni per aiutare a personalizzare la terapia.

Complicazioni

Le complicazioni della cellulite orbitale sono minacciose e includono una grave cheratopatia da esposizione con cheratite ulcerosa secondaria, cheratite neutrofica, glaucoma secondario, uveite o retinite settica, distacco di retina essudativa, neurite infiammatoria o infettiva, neuropatia ottica, panoftalmite, paralisi dei nervi cranici, edema del nervo ottico, ascesso subperiostale, ascesso orbitale, occlusione dell’arteria retinica centrale, occlusione della vena retinica, cecità, sindrome dell’apice orbitale, trombosi del seno cavernoso, meningite, ascesso subdurale o cerebrale, e morte.

Prognosi

Con un riconoscimento tempestivo e un trattamento medico e/o chirurgico aggressivo, la prognosi è eccellente.

Risorse aggiuntive

• Boyd K, Lipsky SN. Cellulite . Accademia Americana di Oftalmologia. EyeSmart® Salute degli occhi. https://www.aao.org/eye-health/diseases/what-is-cellulitis-list. Accessed March 07, 2019.

• http://www.ophthalmology.theclinics.com/article/s0896-1549(05)70221-2/abstract

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