Nella fiaba dei fratelli Grimm, la intrappolata Raperonzolo lascia cadere i suoi lunghi capelli dalla finestra di una torre in modo che un principe possa salire e salvarla.
Dal nome di questa fiaba, la sindrome di Raperonzolo è una condizione medica estremamente rara in cui i capelli che la persona ha mangiato si aggrovigliano e rimangono intrappolati nel suo stomaco. Questo causa la formazione di un tricobezoario (palla di capelli), che ha una lunga coda che si estende nell’intestino tenue.
Di recente, una donna di 38 anni ha avuto una palla di capelli di 15 x 10 cm rimossa chirurgicamente dal suo stomaco e una palla di capelli di 4 x 3 cm rimossa dalla parte superiore del suo intestino tenue. Questo caso, pubblicato sulla rivista BMJ Case Reports, segna l’89° caso pubblicato di sindrome di Raperonzolo nella letteratura medica.
Dal nome di questa favola, la sindrome di Raperonzolo è una condizione medica estremamente rara in cui i capelli che la persona ha mangiato si aggrovigliano e rimangono intrappolati nello stomaco.
Come l’85-95 per cento dei pazienti con sindrome di Raperonzolo, la donna si è presentata ai medici con dolore addominale, nausea e vomito. Altri sintomi della sindrome di Rapunzel includono stomaco gonfio, appetito ridotto, perdita di peso e costipazione o diarrea. In alcuni casi l’intestino viene perforato, il che può portare alla sepsi (infezione del sangue). La morte si è verificata nel quattro per cento dei casi.
Fortunatamente, questa donna si è ripresa con successo. Ma non si sa perché avesse mangiato i suoi capelli (o forse quelli di altre persone) in primo luogo, o per quanto tempo. Può richiedere sei mesi per una palla di capelli per sviluppare e ci sono rapporti di persone che affrontano i sintomi pericolosi della sindrome di Rapunzel per 12 mesi prima di cercare un trattamento.
Gli autori della revisione BMJ Case Reports hanno trovato quasi il 70 per cento dei pazienti con la sindrome di Rapunzel erano donne di età inferiore ai 20 anni. I più giovani pazienti segnalati sono stati bambini, mentre il paziente più vecchio era un uomo di 55 anni.
Si pensa che più femmine che maschi sviluppano la sindrome di Rapunzel perché le loro ciocche di capelli sono tipicamente più lunghe, e i capelli lunghi hanno più probabilità di rimanere bloccati negli strati di membrane mucose dello stomaco. Man mano che più capelli vengono consumati e non riescono ad essere digeriti, la palla di capelli diventa più grande.
Ci sono due particolari disturbi psichiatrici che le persone che mangiano i loro capelli possono avere: tricotillomania e pica.
Perché la gente mangia i capelli?
Alcune persone con disabilità intellettuali e alcuni disturbi psichiatrici mangiano i propri capelli – un comportamento chiamato tricofagia. Si pensa che questi gruppi siano ad alto rischio di sviluppare la sindrome di Rapunzel.
Ci sono due particolari disturbi psichiatrici che le persone che mangiano i loro capelli hanno probabilmente: tricotillomania e pica.
Le persone con tricotillomania si sentono costrette a tirarsi i capelli, spesso fino al punto di perdita visibile dei capelli. È molto comune che le persone giochino poi con le ciocche di capelli rimosse. Per esempio, mordicchiare la radice dei capelli o mordicchiare i capelli lungo le labbra può essere rilassante.
Uno studio ha trovato il 20% delle persone con tricotillomania impegnate in questi comportamenti su base giornaliera, incluso ingoiare i capelli. Un altro studio ha trovato che su 24 persone con tricotillomania, il 25 per cento aveva sviluppato una palla di capelli nello stomaco a causa del mangiare i capelli.
Pica deriva dalla parola latina per “gazza”, a causa delle insolite abitudini alimentari dell’uccello. Il disturbo consiste nel desiderare e mangiare sostanze non nutritive e non alimentari come argilla, sporcizia, carta, sapone, stoffa, lana, sassolini e capelli.
La Pica generalmente non viene diagnosticata nei neonati o nei bambini piccoli perché mettere in bocca (e ingerire accidentalmente) sostanze non alimentari è considerato abbastanza normale a questa età. È più comune nei bambini, nelle donne incinte e nelle persone con disabilità intellettuali come il disturbo dello spettro autistico.
Ci sono state molte teorie per spiegare la tricofagia e la pica, come la fame durante la carestia o l’abbandono infantile, come un modo di far fronte allo stress e una parte delle pratiche culturali. Per esempio, in alcune regioni dell’India, dell’Africa e degli Stati Uniti, mangiare argilla è considerato avere benefici positivi per la salute o spirituali.
Sono stati trovati sia la tricofagia che la pica in persone con carenza di ferro. In alcuni casi di sindrome di Rapunzel, tirando i capelli e mangiare i capelli fermato dopo la persona è stata trattata per la carenza di ferro o la malattia celiaca.
La malattia celiaca provoca danni all’intestino tenue, che porta a scarso assorbimento dei nutrienti. I capelli contengono tracce di ferro e altri minerali, ma non è ancora chiaro se questo promuove una sorta di impulso biologico a mangiare i capelli. Altri studi di casi hanno scoperto che il blocco causato dalla palla di capelli era in realtà la causa principale della carenza di ferro.
Quali sono i trattamenti?
Nella maggior parte dei casi, la chirurgia è necessaria per rimuovere la palla di capelli in un unico pezzo. È anche possibile dissolvere la palla di pelo con prodotti chimici, romperla in pezzi più piccoli con un laser o rimuoverla tramite un tubo inserito attraverso la bocca e nello stomaco, chiamato endoscopia. Tuttavia, questi metodi hanno generalmente meno successo della chirurgia.
Il trattamento psicologico è raccomandato per prevenire il futuro consumo compulsivo di capelli. Questo è particolarmente importante per i pazienti con tricotillomania o pica legata allo stress, perché possono essere a rischio di sviluppare di nuovo la sindrome di Raperonzolo.
Coinvolgere i genitori e i coniugi nel trattamento psicologico è importante in modo che possano imparare a sostenere il loro caro a fermare il comportamento, e anche perché l’impatto della sindrome di Raperonzolo può essere sconvolgente anche per loro.
Informazioni e supporto per la tricotillomania e la tricofagia si possono trovare attraverso la TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors.
Imogen Rehm, Psicologo ricercatore, Swinburne University of Technology
Questo articolo è stato originariamente pubblicato su The Conversation. Leggi l’articolo originale.
