PRESENTAZIONE DEL PAZIENTE
Un uomo di 32 anni con una storia medica passata di schwannoma ricorrente sul lato sinistro T12-L1 si è presentato con una storia di 1 anno di una lesione iperpigmentata nella parte medio-bassa della schiena (Figure 1 e 2, da sinistra a destra). Il paziente ha dichiarato di aver avuto un forte dolore alla schiena associato allo schwannoma e di aver usato un cuscinetto riscaldante per avere sollievo ogni sera per almeno 8 ore. La lesione iperpigmentata è occasionalmente prurito ma non doloroso.
DIAGNOSI: ERITEMA AB IGNE
L’eritema ab igne è stato descritto per la prima volta dal dermatologo tedesco Abraham Buschke come ‘hitze melanose’, che significa melanosi indotta dal calore.1 La condizione è stata anche chiamata ephelis ignealis,2 melanosi dermica circoscritta indotta dal calore,3 livedo reticularis e calore2 o sindrome della pelle tostata.4 L’eritema ab igne è caratterizzato da macule eritematose reticolate che successivamente si sviluppano in chiazze iperpigmentate.4
Epidemiologia
L’eritema ab igne è stato riportato sia in individui giovani che anziani.3 Tuttavia, la condizione è stata osservata più comunemente in individui anziani e pazienti con ipotiroidismo. Le donne sono state trovate ad avere una maggiore incidenza di eritema ab igne rispetto agli uomini. La potenziale fonte di calore che induce l’eritema ab igne varia a seconda dell’età del paziente; i pazienti più giovani possono sviluppare lesioni secondarie al contatto con dispositivi elettronici portatili, mentre gli individui più anziani hanno maggiori probabilità di sviluppare lesioni da un’esposizione ripetitiva e prolungata ai riscaldatori per ambienti.1,5-6
Presentazione clinica
L’eritema ab igne deriva dal termine latino “ab ignis”, che significa “dal fuoco”. L’esposizione prolungata o ripetuta al fuoco o ad altre fonti di radiazione termica può portare allo sviluppo di questa condizione. La presentazione clinica dell’eritema ab igne consiste in un eritema reticolato, iperpigmentazione, desquamazione e teleangectasie nell’area interessata.3,6 Vedi Figura 1.
L’eritema ab igne si presenta più comunemente sull’addome, sulle gambe e/o sulla parte bassa della schiena come bande intrecciate con un lieve eritema. Raramente, l’eritema ab igne può presentarsi con lesioni bollose.7 Le lesioni alla fine si scuriscono e appaiono come bande marroni a rete dopo l’esposizione cronica al calore. Vedi Figura 2. Le lesioni cutanee sono di solito asintomatiche; tuttavia, possono verificarsi bruciore e prurito.3,5,7
Seguenze cliniche
L’iperpigmentazione permanente spesso risulta dall’esposizione cronica ai raggi infrarossi. Inoltre, i cheratinociti displastici possono svilupparsi nelle lesioni da eritema ab igne. È stato suggerito che le radiazioni infrarosse possono causare cambiamenti nell’epidermide in modo simile alla luce ultravioletta. Potenzialmente, può verificarsi una trasformazione maligna delle cellule epiteliali anormali. Infatti, è stato riportato che il carcinoma a cellule di Merkel e il carcinoma a cellule squamose si sviluppano in lesioni da eritema ab igne.8
Patologia
I cambiamenti patologici dell’eritema ab igne dipendono dall’età della lesione. Una biopsia cutanea per la valutazione non viene tipicamente eseguita, poiché la diagnosi di eritema ab igne può essere solitamente stabilita sulla base della morfologia della lesione e della storia clinica associata. All’istologia, le lesioni precoci possono dimostrare una dermatite da interfaccia e cheratinociti necrotici nell’epidermide con edema papillare, linfociti perivascolari, ispessimento delle fibre elastiche e vasodilatazione nel derma. Le lesioni croniche possono mostrare cambiamenti che riflettono un’alterazione pigmentaria post-infiammatoria caratterizzata da melanofagi nel derma papillare. Gli studi hanno anche mostrato bande di collagene frammentate e una perdita di collagene della membrana basale di tipo IV nelle lesioni da eritema ab igne.3,9
Diagnosi differenziale
Le condizioni vascolari come la livedo reticularis e la vasculite possono presentare lesioni simili all’eritema ab igne. La diagnosi di eritema ab igne può essere sospettata sulla base dell’aspetto clinico della lesione ed è confermata dal chiarimento di una storia di esposizione cronica al calore. Quindi, è la correlazione di un’anamnesi accurata e di un esame fisico che stabilisce la diagnosi.
Livedo reticularis è una condizione dermatologica che si presenta con lesioni violacee in un modello reticolato e vascolare sulle estremità inferiori. La condizione può essere esacerbata dal freddo. La livedo reticularis può essere indotta da farmaci, legata a un’infezione o associata a disturbi autoimmuni, cardiovascolari, endocrini o ematologici.3
La vasculite è un’infiammazione dei vasi sanguigni che si verifica a causa di una condizione sottostante o di una reazione ai farmaci. La dimensione dei vasi colpiti caratterizza il disturbo: vasculite dei grandi vasi, vasculite dei medi vasi o vasculite dei piccoli vasi. Oltre a simulare l’eritema ab igne, la vasculite può presentarsi come porpora palpabile, petecchie, noduli dermici o ulcere. Possono essere presenti segni e sintomi sistemici come affaticamento, febbre, mialgie o perdita di peso.
Fonti di calore associate
Ci sono diverse fonti di calore che sono state associate allo sviluppo dell’eritema ab igne.1-14 Vedi Tabella 1. Gli individui che lavorano vicino a fuochi aperti e stufe a carbone svilupperebbero lesioni di eritema ab igne sui loro stinchi. L’esposizione prolungata in prossimità di una stufa è un’eziologia comune di questa condizione negli individui anziani.3
Relazioni tra la fonte di calore e la posizione della lesione cutanea
La distribuzione dell’eritema ab igne è legata alla posizione della fonte di calore. L’applicazione di coperte riscaldanti in unità di terapia intensiva provoca un eritema ab igne sulle aree in contatto con la coperta. Allo stesso modo, l’uso di cuscinetti di riscaldamento o bottiglie di acqua calda per il sollievo dei sintomi in pazienti con dolore cronico alla schiena o addominale può anche provocare un eritema ab igne sui siti in cui il cuscinetto o la bottiglia è applicata.3,10-11
Il nostro paziente ha sviluppato un eritema ab igne sulla schiena e sul fianco dopo l’uso notturno di un cuscinetto di riscaldamento sulla schiena per 1 anno per alleviare il suo dolore associato al tumore. Una donna di 36 anni con dolore continuo nella regione sacrale ha sviluppato un eritema ab igne per un periodo di 2 mesi. Ha riferito di aver usato una borsa dell’acqua calda per alleviare il dolore durante questo periodo. Il paziente ha anche riportato abitudini intestinali alterate; la sigmoidoscopia e la successiva biopsia hanno rivelato una diagnosi di adenocarcinoma moderatamente differenziato del retto.10
Una donna di 68 anni con cancro pancreatico ha inizialmente presentato una storia di 1 anno di mal di schiena e una storia di 2 settimane di ittero ostruttivo progressivo.11 La paziente ha sviluppato un eritema ab igne sul fianco sinistro a causa dell’uso di una borsa dell’acqua calda per alleviare il dolore per un periodo di 1 anno.11 Nel nostro paziente e in questi altri individui, l’uso di una fonte di calore topica che va da 2 mesi a 1 anno ha portato allo sviluppo di eritema ab igne.
La crescente popolarità e l’uso di dispositivi elettronici portatili è stato anche responsabile di causare eritema ab igne. L’eritema ab igne che si verifica a causa del contatto ripetuto della pelle con un telefono cellulare è stato descritto in una donna bianca di 46 anni che ha presentato una storia di 5 mesi di un’eruzione eritematosa sul seno.12 La donna ha riferito di aver comprato un nuovo telefono cellulare; spesso parlava al telefono mentre faceva le faccende e portava il telefono nel reggiseno. Le lesioni indotte dalla batteria del portatile, tipicamente trovate sulle cosce, possono verificarsi a causa degli elementi riscaldanti che raggiungono temperature tra i 43°C e i 47°C.1
Patogenesi
La patogenesi dell’eritema ab igne rimane da determinare. L’esposizione alle radiazioni infrarosse è stata postulata per indurre un danno epidermico ai vasi sanguigni superficiali che successivamente porta alla dilatazione vascolare e alla deposizione di emosiderina in una distribuzione reticolare. La vasodilatazione dei vasi si presenta morfologicamente come l’eritema inizialmente osservato. Lo stravaso di eritrociti e la deposizione di emosiderina che segue appare clinicamente come iperpigmentazione. È stato anche ipotizzato che la distribuzione dei vasi sanguigni colpiti – prevalentemente nel plesso sottocutaneo superficiale – risulta nel modello a rete delle lesioni cutanee da eritema ab igne.6
Trattamento
La sospensione del contatto con la fonte di calore è il trattamento iniziale dell’eritema ab igne. Se la fonte di calore viene rimossa durante le fasi iniziali dell’eritema ab igne, la risoluzione delle lesioni cutanee eritematose può risultare. Purtroppo, l’iperpigmentazione secondaria all’esposizione cronica ai raggi infrarossi è di solito permanente. I tentativi di trattare la discromia con laser o preparati topici contenenti corticosteroidi e/o acido retinoico hanno avuto un successo variabile. Si raccomanda un follow-up regolare fino a quando le lesioni non si sono risolte, a causa del potenziale di cambiamento maligno. Se le lesioni dell’eritema ab igne dimostrano cambiamenti precancerosi, è stato raccomandato l’uso di una crema al 5-fluorouracile.3,13
Conclusione
L’eritema ab igne è un’iperpigmentazione eritematosa e reticolare che risulta da una prolungata esposizione a radiazioni termiche insufficiente a causare un’ustione. La condizione può occasionalmente risultare dal trattamento sintomatico di una malattia sottostante in cui il dolore è migliorato dal calore di contatto, come nel caso del nostro paziente. L’eritema ab igne può simulare altre condizioni come la livedo reticularis o la vasculite. L’eritema ab igne può essere sospettato sulla base della presentazione clinica del paziente; suscitare una storia di esposizione ripetuta e/o cronica al calore può aiutare a confermare la diagnosi.
Il dott. Riahi fa parte della Medical School dell’Università del Texas Medical Branch a Galveston, TX.
Il dott. Cohen fa parte dell’University of Houston Health Center dell’Università di Houston, del Dipartimento di Dermatologia dell’Università del Texas MD Anderson Cancer Center e del Dipartimento di Dermatologia dell’Università del Texas-Houston Medical School, tutti a Houston, TX.
Disclosure: Gli autori non hanno conflitti di interesse da rivelare.