La degenerazione corticobasale è un’entità patologica. I fenotipi clinici presenti includono la sindrome corticobasale (CBS), la sindrome comportamentale spaziale frontale, l’afasia, la sindrome progressiva simile alla paralisi sopranucleare (PSPS), e un fenotipo prevalentemente cognitivo spesso scambiato per la malattia di Alzheimer (AD). Il trattamento della CBD è sintomatico, in particolare dati gli studi neuroprotettivi recentemente negativi. Data l’inarrestabile progressione della CBD, a tutti i pazienti interessati dovrebbe essere offerta la possibilità di iscriversi a studi clinici neuroprotettivi non appena si presentano. Per la terapia sintomatica, le opzioni di trattamento sono necessariamente basate sull’evidenza di altri disturbi, data la mancanza di studi nella CBD. Nei pazienti con CBS e PSPS, il parkinsonismo è trattato con levodopa/carbidopa. Questo generalmente ha benefici modesti e transitori nel migliore dei casi e spesso non porta a nessun miglioramento. Le iniezioni di tossina botulinica sono il trattamento di scelta per la distonia degli arti. Clonazepam e levetiracetam sono comunemente usati per il mioclono. La terapia fisica è una parte importante del trattamento motorio, in particolare per le strategie di prevenzione delle cadute e la valutazione dei dispositivi di assistenza. Non è chiaro se farmaci come gli inibitori della colinesterasi o la memantina abbiano un ruolo nella CBD, date le varie risposte descritte nei fenotipi e nelle malattie correlate. Trattare i sintomi comportamentali associati alla CBD è fondamentale nel tentativo di trattare i sintomi per i quali abbiamo buoni interventi farmacologici e, auspicabilmente, migliorare la qualità della vita. La cura generale di supporto è importante, compresa la valutazione delle piaghe legate alla distonia o all’immobilità, il monitoraggio della disfagia e l’identificazione delle necessità dei servizi di supporto. Infine, come per altre malattie neurodegenerative inesorabilmente progressive, è fondamentale fornire supporto alla famiglia e al caregiver e valutare quando i servizi di cure palliative saranno più utili al paziente.