Cosa ogni medico deve sapere:

I disturbi comuni della parete toracica possono essere considerati in tre categorie: trauma della parete toracica, masse della parete toracica e scoliosi.

Trauma della parete toracica

Il trauma toracico include lesioni alla parete toracica e alle strutture intratoraciche. Il trauma della parete toracica si riscontra nel 30% dei pazienti che presentano un trauma significativo; la maggior parte di questi casi è dovuta a un trauma toracico contundente. Il trauma toracico penetrante ha maggiori probabilità di essere associato a danni intratoracici rispetto al trauma contundente della parete toracica.

Il torace fluttuante è una parete toracica instabile caratterizzata da un movimento paradossale di una parte del torace durante la respirazione. Il torace fluttuante è una diagnosi clinica che si verifica nel 10-15% dei traumi toracici maggiori. La porzione di torace fluttuante può comportare fratture multiple in costole consecutive, una singola costola con fratture multiple o la separazione costocondrale. La mortalità nel torace fluttuante può raggiungere il 50% e sembra essere maggiore negli anziani. La probabilità di sostenere una concomitante, importante lesione intratoracica è significativamente aumentata nell’impostazione di un torace inclinato.

Il pneumotorace aperto è una comunicazione diretta tra l’ambiente esterno e lo spazio pleurico. Le lesioni che permettono all’aria di entrare nello spazio pleurico durante l’inspirazione e impediscono l’uscita dell’aria durante l’espirazione, creano un meccanismo di flap-valvola o una ferita al petto che può provocare uno pneumotorace da tensione, uno spostamento mediastinico e un rapido scompenso clinico.

Altri traumi della parete toracica possono includere fratture clavicolari, sternali e scapolari.

I traumi nei bambini sono una causa principale di morte. Il torace di un bambino è più flessibile di quello di un adulto, quindi un trauma toracico in un bambino è più probabile che porti a una lesione intratoracica. La causa più comune di una frattura delle costole in un bambino è una lesione inflitta; il ritrovamento dovrebbe sollevare la questione di una situazione di abuso, in particolare nei bambini sotto i tre anni.

Masse della parete toracica

Masse della parete toracica, sia benigne che maligne, sono relativamente poco comuni nella pratica clinica. La parete toracica contiene una serie di tessuti distinti, tra cui pelle, grasso, muscoli, ossa, cartilagine, linfatici, vasi sanguigni e fascia. Ognuno di questi tessuti componenti può essere il substrato di una massa primaria benigna o maligna della parete toracica.

Scoliosi

L’angolazione della colonna vertebrale può essere anteriore-posteriore (cifosi) o laterale (scoliosi). Una cifoscoliosi grave produce una distorsione significativa delle costole e una disfunzione respiratoria. La cifoscoliosi è idiopatica nell’80% e secondaria nel 20% dei casi. Il grado di compromissione respiratoria aumenta con l’età, poiché il torace diventa progressivamente meno flessibile. Il tre per cento della popolazione ha la scoliosi, ma le femmine sono colpite più dei maschi sia nella prevalenza che nella gravità. Il dieci per cento degli adolescenti con scoliosi richiede un trattamento.

Classificazione:

Trauma della parete toracica

Il pneumotorace è aria nello spazio pleurico. Il suo sviluppo può far collassare il polmone, comprimere le strutture mediastiniche e ostruire il ritorno venoso al cuore. Un piccolo pneumotorace è definito come il collasso di meno di un terzo del polmone, mentre un grande pneumotorace comporta il collasso completo unilaterale del polmone senza spostamento mediastinico. Lo pneumotorace è definito come un polmone completamente collassato con spostamento controlaterale delle strutture mediastiniche e diminuzione del ritorno venoso al cuore.

L’emotorace è sangue nello spazio pleurico. Il torace può contenere fino a 3 litri di liquido o sangue.

Le fratture della prima e della seconda costola sono più gravi delle fratture delle costole inferiori a causa della forza traumatica aggiuntiva implicita, che supera la protezione offerta da scapola, clavicola, omero e dai loro attacchi muscolari. Le fratture delle costole inferiori spesso danneggiano organi addominali come il fegato o la milza.

Masse della parete toracica

Le masse benigne primarie della parete toracica includono masse infettive, neoplasie dei tessuti molli (lipoma, fibroma, emangioma, granuloma, neurofibroma, elastoma e tumori desmoidi), neoplasie ossee e cartilaginee (osteocondroma, condroma, displasia fibrosa e granuloma eosinofilo, noto anche come istiocitosi a cellule di Langerhan).

Le masse maligne primarie della parete toracica includono neoplasie maligne dei tessuti molli (liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, istiocitoma fibroso maligno e angiosarcoma) e neoplasie maligne delle ossa e della cartilagine (plasmocitoma solitario, condrosarcoma, osteosarcoma e sarcoma di Ewing).

Le masse secondarie della parete toracica includono l’invasione tumorale da organi contigui e le metastasi da organi lontani.

Scoliosi

La scoliosi idiopatica è il tipo più comune di scoliosi; tuttavia, le malattie neuromuscolari, le malformazioni congenite delle vertebre e altre sindromi genetiche possono anche produrre una cifoscoliosi clinicamente significativa.

Sei sicuro che il tuo paziente abbia un disturbo della parete toracica? Cosa dovresti aspettarti di trovare?

Trauma della parete toracica

La valutazione iniziale del paziente traumatizzato inizia con la valutazione dei segni vitali. In caso di trauma toracico, i segni vitali anormali sono più predittivi della gravità della lesione rispetto al meccanismo della stessa. I risultati più comuni dell’esame fisico in caso di trauma della parete toracica comprendono ecchimosi, lacerazioni, deformazioni o abrasioni, rumori respiratori anomali, dolore all’inspirazione e tenerezza localizzata alla palpazione (che suggerisce una frattura delle costole).

L’enfisema dei tessuti molli della parete toracica indica molto probabilmente danni al parenchima polmonare, alle vie respiratorie o all’esofago. Lo shunting intrapolmonare, la mancata corrispondenza tra ventilazione e perfusione, la steccatura e l’ipoventilazione come risultato di uno scarso controllo del dolore possono portare all’ipossia. Dispnea, tachipnea, vene del collo congestionate, iperrisonanza unilaterale alla percussione, assenza di suoni respiratori e ipotensione sono associati al pneumotorace da tensione. In caso di torace fluttuante, si può osservare un movimento anomalo o paradossale della parete toracica, con o senza steccatura muscolare. I segni di lesioni traumatiche toraciche più complicate e gravi includono suoni cardiaci ovattati ed ectopia cardiaca.

Masse della parete toracica

Si dovrebbe ottenere un’attenta anamnesi di qualsiasi sintomo associato alla diagnosi di una massa della parete toracica. Un’attenzione speciale dovrebbe essere posta sulla cronicità, la dimensione e la mobilità della massa, e su qualsiasi altro sintomo associato, come il dolore e la dispnea. I pazienti spesso notano per la prima volta la massa nel contesto di un trauma coincidente. L’eritema, il gonfiore o la tenerezza focale di una nuova massa della parete toracica possono indicare un’eziologia infettiva. Le neoplasie benigne della parete toracica sono generalmente mobili e morbide, mentre le lesioni maligne della parete toracica tendono ad essere fisse, solide e grandi.

Scoliosi

Le curve minori della colonna vertebrale possono presentarsi con discrepanze nell’altezza della spalla o della scapola o asimmetria della vita. Un test di piegamento in avanti può rivelare asimmetria nel torace, nella colonna vertebrale o nel bacino. Il test prevede che il paziente si pieghi con i piedi uniti, le gambe dritte e le braccia sospese liberamente fino a quando il torace è parallelo al pavimento. Quando si osserva da dietro il paziente, l’elevazione asimmetrica delle costole o della scapola si vede nella scoliosi. L’uso simultaneo di uno scoliometro quantifica ulteriormente la curvatura spinale.

Attenzione: ci sono altre malattie che possono imitare i disturbi della parete toracica:

Trauma della parete toracica

Pneumotorace occulto può sorgere dopo una radiografia toracica iniziale negativa. Altri traumi significativi che minacciano la vita possono verificarsi in concomitanza con un trauma della parete toracica. Con l’eccezione del pneumotorace da tensione, la gestione di queste lesioni aggiuntive ha generalmente la precedenza sulle lesioni della parete toracica. Le lesioni intratoraciche gravi includono la rottura dell’aorta, il tamponamento pericardico da lesione miocardica, la rottura tracheobronchiale, il trauma del grande vaso, la rottura del miocardio e il danno polmonare parenchimale. Le discrepanze tra i risultati fisici e l’anamnesi, in particolare nei bambini, giustificano una valutazione clinica più ampia.

Masse della parete toracica

Le strutture adiacenti alla parete toracica, come il seno, il polmone, i tessuti mediastinici e le pleure, possono essere la fonte di una massa, ad esempio attraverso l’estensione di una neoplasia o un’infezione. Il cancro al seno e ai polmoni sono le eziologie di base più comuni. Lesioni metastatiche da tumori maligni lontani, come carcinomi e sarcomi, possono anche presentarsi come masse della parete toracica.

Scoliosi

Le differenze nella lunghezza delle gambe possono creare asimmetria pelvica e spinale, imitando la scoliosi.

Come e/o perché il paziente ha sviluppato un disturbo della parete toracica?

Masse della parete toracica

L’esposizione alle radiazioni della parete toracica aumenta il rischio dei pazienti per i tumori maligni della parete toracica.

Quali individui sono a maggior rischio di sviluppare un disturbo della parete toracica?

Trauma della parete toracica

Le vittime di traumi contundenti, compresi i pazienti coinvolti in incidenti automobilistici, aggressioni o cadute, sono ad alto rischio di trauma toracico e della parete toracica. I passeggeri dei sedili anteriori e i passeggeri senza cintura di sicurezza sono a più alto rischio di trauma grave in un incidente automobilistico.

Le fratture delle costole sono particolarmente comuni negli anziani e i bambini che si trovano in un ambiente domestico non sicuro o che sono vittime di abusi sono a più alto rischio di traumi, lesioni della parete toracica e fratture delle costole. I bambini hanno maggiori probabilità di avere lesioni intratoraciche da traumi toracici a causa della maggiore compliance della parete toracica. La ventilazione a pressione positiva mette anche i pazienti a maggior rischio di pneumotorace.

Masse della parete toracica

Masse infettive della parete toracica sono associate all’uso di droghe per via endovenosa, all’uso prolungato di cateteri venosi centrali e al trauma.

I fondamenti genetici dei tumori maligni primari della parete toracica sono complessi e vanno oltre lo scopo di questo capitolo. Le donne irradiate per il cancro al seno sono a più alto rischio di sviluppare angiosarcomi della parete toracica indotti dalle radiazioni, con una prevalenza che aumenta man mano che la sopravvivenza del cancro al seno migliora.

La scoliosi può colpire le donne e i giovani pazienti con ossa immature più gravemente di quanto non colpisca gli altri.

Quali studi di laboratorio si devono ordinare per aiutare a fare la diagnosi, e come si devono interpretare i risultati?

Trauma della parete del torace

I gas del sangue arterioso sono utili; i risultati anormali includono acidosi respiratoria nel contesto di ipoventilazione e acidosi metabolica con ipoperfusione sistemica. Un emocromo può dimostrare una diminuzione dell’emoglobina o dell’ematocrito in caso di emorragia. L’emoglobina potrebbe essere inizialmente alta e poi diminuire in seguito alla rianimazione con fluidi. La trombocitopenia può mettere il paziente ad un rischio più alto di sanguinamento.

Un pannello metabolico di base può essere utile per valutare lo stato acido-base del paziente. BUN e creatinina dovrebbero essere usati per aiutare a determinare lo stato del volume intravascolare e la funzione renale. L’elevazione della troponina nel siero può indicare un danno miocardico o una contusione. L’ECG può dimostrare un’ischemia cardiaca o un trauma cardiaco.

Masse della parete toracica

Gli studi di laboratorio non sono generalmente molto utili nella valutazione dei tumori della parete toracica. Una notevole eccezione è la misurazione delle immunoglobine monoclonali nella valutazione di un possibile plasmocitoma solitario. La fosfatasi alcalina può essere elevata nell’osteosarcoma. La VES elevata può essere vista nel sarcoma di Ewing.

Quali studi di imaging saranno utili nel fare o escludere la diagnosi di un disturbo della parete toracica?

Trauma della parete toracica

La radiografia del torace è parte dell’indagine secondaria nella valutazione della vittima di un trauma. L’interpretazione deve concentrarsi sulla valutazione di pneumotorace, emotorace e fratture costali, e su una valutazione generale dei polmoni, delle pleure, delle costole, dello sterno, della clavicola, delle scapole e dell’incavo aortico. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla valutazione di un mediastino allargato e della deviazione tracheale. Una radiografia del torace è uno studio di screening radiografico sufficiente per un paziente traumatizzato che sembra stare bene, senza lesioni potenzialmente letali identificabili. Tuttavia, la radiografia del torace può sottovalutare o mancare le lesioni.

Una TAC del torace è più sensibile nel rilevare il trauma toracico rispetto alla radiografia del torace, in particolare nel distinguere tra trauma della parete toracica e lesioni parenchimali o mediastiniche. Un ecocardiogramma può dimostrare la presenza di liquido nelle cavità pleuriche o pericardiche. Più recentemente, sono stati utilizzati dispositivi portatili a ultrasuoni per valutare lo pneumotorace valutando l’apposizione della pleura viscerale e parietale. La broncoscopia, l’esofagoscopia e l’angiografia sono modalità di imaging alternative che possono essere impiegate in situazioni specifiche.

Masse della parete toracica

Le radiografie del torace costituiscono solitamente la modalità di imaging iniziale nella valutazione di una massa della parete toracica. Le radiografie precedenti sono particolarmente utili per valutare la crescita di una massa della parete toracica. Le fratture patologiche possono essere viste quando i tumori coinvolgono le costole. Nella displasia fibrosa, la sostituzione midollare con tessuto fibroso crea un aspetto radiolucido su una radiografia.

Una TAC e/o una risonanza magnetica sono solitamente necessarie per valutare ulteriormente le masse della parete toracica. Come regola generale, la TC è la migliore per la visualizzazione. La risonanza magnetica definisce meglio i tessuti molli della parete toracica rispetto alla TAC. Le lesioni maligne spesso mostrano un’invasione locale nell’osso circostante o nei tessuti molli.

Scoliosi

Le radiografie del torace tipicamente sottostimano l’entità del danno polmonare nella cifoscoliosi. Il work-up radiografico tradizionale per la scoliosi include viste in piedi, a figura intera, postero-anteriori e laterali della colonna vertebrale. L’angolo di Cobb è calcolato dalle radiografie come l’angolo tra una linea tracciata parallelamente all’estremità cefaladica della vertebra più superiore della curva spinale e una linea tracciata parallelamente all’aspetto inferiore della vertebra più caudale della curva. Più curve e, quindi, più angoli di Cobb possono essere osservati in una colonna vertebrale.

Gli angoli di Cobb non sono linearmente correlati al grado di curvatura spinale; un angolo di Cobb di 50 gradi è associato a più del doppio della curvatura di una colonna con un angolo di Cobb di 25 gradi. La maturità scheletrica (segno di Risser) è calcolata dalle radiografie in base all’ossificazione e alla fusione delle apofisi iliache; viene calcolato un punteggio da 1 a 5, con 5 che riflette il massimo livello di maturità scheletrica.

Quali studi diagnostici polmonari non invasivi saranno utili per fare o escludere la diagnosi di un disturbo della parete toracica?

Scoliosi

La compromissione della funzione polmonare secondaria alla cifoscoliosi grave è associata a una diminuzione della capacità polmonare totale e della capacità vitale. Il mismatch ventilazione-perfusione che si verifica con angoli Cobb maggiori di 65 gradi può provocare ipossiemia, con concomitante ipertensione arteriosa polmonare in alcuni pazienti.

Quali procedure diagnostiche saranno utili per fare o escludere la diagnosi di un disturbo della parete toracica?

Trauma della parete toracica

La toracostomia con ago può essere sia diagnostica che terapeutica in caso di pneumotorace teso, anche se l’assenza di afflusso d’aria o di miglioramento clinico dopo la procedura non esclude la diagnosi di pneumotorace teso. La decompressione con ago può essere tecnicamente difficile o impossibile in pazienti obesi con tessuti molli significativi della parete toracica. Il posizionamento di un tubo toracico in caso di pneumotorace o emotorace può anche essere diagnostico e terapeutico.

Masse della parete toracica

Per le lesioni più grandi di 3 cm, se si sospetta che siano benigne o maligne, viene eseguita una biopsia escissionale per la diagnosi e il trattamento. Per le lesioni più grandi di 3 cm, che comportano una significativa morbilità con la resezione, si ottiene una diagnosi preoperatoria del tessuto. L’aspirazione con ago sottile (FNA) è utile per masse più piccole, meno preoccupanti, della parete toracica; la procedura è relativamente semplice dal punto di vista tecnico e può essere eseguita in ufficio durante la valutazione iniziale del paziente. La mancanza dell’istologia e dell’architettura del tessuto limita l’uso del FNA nel distinguere molti tumori primari benigni da quelli maligni della parete toracica.

L’agobiopsia del nucleo e la biopsia incisionale sono metodi più invasivi che forniscono tessuto per l’istologia. Le procedure sono eseguite in modo tale che la traccia bioptica sia completamente escissa al momento della chirurgia definitiva. I pazienti possono tollerare una biopsia con ago centrale in ufficio, accelerando così il processo diagnostico.

Quali studi patologici/citologici/genetici saranno utili per fare o escludere la diagnosi di un disturbo della parete toracica?

Masse della parete toracica

Per i tumori della parete toracica, la patologia del tumore e il coinvolgimento nodale forniscono una diagnosi, così come il grado, lo stadio, le dimensioni e (potenzialmente) la prognosi. Per un plasmocitoma solitario, la citometria a flusso può confermare la natura clonale delle cellule.

Se si decide che il paziente ha un disturbo della parete toracica, come deve essere gestito?

Trauma della parete toracica

In caso di pneumotorace da tensione, una decompressione con ago di successo allevia la componente di tensione e dovrebbe essere seguita immediatamente da una toracostomia convenzionale per la gestione definitiva. La toracostomia tubarica può essere tutto ciò che è necessario per il trattamento dello pneumotorace o dell’emotorace traumatico, con la rimozione del tubo toracico quando non ci sono ulteriori prove di perdita d’aria o di drenaggio significativo del liquido. L’intervento chirurgico può essere necessario in caso di perdita d’aria in corso, sanguinamento significativo in corso, o pneumotorace o emotorace persistente nonostante i tubi toracici ben posizionati.

Il pneumotorace aperto viene temporizzato mettendo una medicazione sulla ferita del torace e nastrando su tre lati, creando efficacemente una valvola a senso unico che allevia la tensione e impedisce l’afflusso di aria attraverso la parete toracica. Dopo aver posizionato con successo il tubo toracico nello spazio pleurico interessato (in un sito distinto dalla ferita della parete toracica), la medicazione sopra la ferita della parete toracica può essere applicata su tutti i lati.

Le fratture della costola, soprattutto se multiple, possono causare un dolore significativo che ostacola la respirazione. Se la spirometria a incentivo è limitata dal dolore, i pazienti possono beneficiare di analgesia endovenosa e/o epidurale fino al miglioramento dei sintomi. Il torace fluttuante associato ad un significativo movimento paradossale della parete toracica può essere trattato con la stabilizzazione chirurgica delle fratture costali (“rib plating”) per ripristinare la normale meccanica della parete toracica.

Masse della parete toracica

I tumori benigni della parete toracica (più comunemente condroma, osteocondroma, o displasia fibrosa) richiedono l’escissione solo se sintomatici. I tumori maligni primari della parete toracica derivano dall’osso e dalla cartilagine (55%) o dai tessuti molli (45%). La loro gestione dipende dal tipo e dall’estensione della malattia, ma in genere comporta una combinazione di terapie mediche e chirurgiche. I tumori maligni richiedono una resezione chirurgica (ad eccezione del plasmocitoma), con rimozione dell’osso e dei tessuti molli coinvolti, se necessario, per ottenere margini chiari (margini di 1-2 cm per il basso grado, 4 cm per l’alto grado). Dopo la resezione, la ricostruzione della parete toracica è fondamentale per un’adeguata funzione respiratoria, la guarigione della ferita e la cosmesi, e può comportare l’impianto di una rete e/o il trasferimento di tessuto. Inoltre, la maggior parte dei regimi di trattamento raccomandano una chemioterapia adiuvante e/o radiazioni.

Scoliosi

La crescita futura è determinata dall’età e dalla maturità scheletrica, così come dallo stato maschile nelle ragazze e dalla presenza di peli facciali nei ragazzi. Nei casi di cifoscoliosi lieve, la riabilitazione polmonare e la ventilazione non invasiva a pressione positiva possono essere utili per trattare le disfunzioni respiratorie associate.

Gli angoli di Cobb inferiori a 20 gradi possono generalmente essere osservati, mentre gli angoli di Cobb tra 20 e 40 gradi possono essere rinforzati o osservati a seconda dell’età del paziente, la crescita futura prevista e il tasso di progressione dell’angolo. Gli angoli Cobb maggiori di 40 gradi possono essere sostenuti o trattati chirurgicamente, con la maggior parte dei pazienti con angoli Cobb maggiori di 50 gradi che richiedono un intervento chirurgico.

Il trattamento chirurgico comporta la fissazione posteriore segmentale della colonna vertebrale. L’obiettivo della chirurgia è quello di arrestare la progressione dell’angolo di Cobb (con alcuni pazienti in grado di correggere la curvatura Cobb e spinale in una certa misura).

Qual è la prognosi per i pazienti gestiti nei modi raccomandati?

Trauma della parete toracica

La prognosi e il risultato dipendono dalla gravità della lesione e l’estensione delle lesioni concomitanti intratoraciche ed extratoraciche (ad esempio, testa, addome). Le fratture isolate delle costole guariscono quasi sempre entro sei settimane senza disabilità permanente. Le fratture multiple delle costole possono essere associate a insufficienza respiratoria e polmonite secondaria alla steccatura e alla contusione polmonare sottostante.

Masse della parete toracica

I tumori benigni della parete toracica raramente ricorrono dopo un’ampia escissione. Per quanto riguarda i tumori maligni della parete toracica, il grado istologico e la completezza della resezione chirurgica sono fattori prognostici indipendenti per la sopravvivenza libera da malattia. Età, sesso, sintomi e dimensioni del tumore non hanno un impatto significativo sulla sopravvivenza. I tumori maligni primari della parete toracica hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 60-70%; i risultati migliori si ottengono con team medici multidisciplinari e sottospecialistici.

Per un plasmocitoma solitario, il controllo locale si ottiene in oltre il 90% dei pazienti con la sola radiazione; circa il 50% dei pazienti progredisce in mieloma multiplo entro due anni e richiede un trattamento sistemico. La sorveglianza post-trattamento è raccomandata per due anni per i pazienti con sarcomi. La malattia metastatica isolata ai polmoni può essere trattata chirurgicamente.

Scoliosi

La cifoscoliosi lieve ha una prognosi eccellente solo con cure di supporto. Gli adolescenti che si sottopongono al bracing e usano il tutore 23 ore al giorno possono aspettarsi un tasso di successo del 93%; i pazienti che portano il tutore 8 ore al giorno possono aspettarsi un tasso di successo del 60%.

I pazienti chirurgici sono fusi con successo il 95% delle volte con correzione dell’angolo spinale nel 48-93% dei casi. La curvatura spinale può continuare a progredire dopo la maturità scheletrica, il bracing o la chirurgia, quindi i pazienti dovrebbero mantenere il follow-up con un chirurgo ortopedico.

Quali altre considerazioni esistono per i pazienti con disturbi della parete toracica?

Trauma della parete toracica

I pazienti con trauma hanno spesso una serie di lesioni diverse di varia gravità, quindi è importante che i medici formati in traumatologia gestiscano la cura di questi pazienti.

Scoliosi

Gli adolescenti con scoliosi possono anche portare oneri psicosociali.