PSC-BPPV e nistagmo verticale nel BLT

Dalla proposta iniziale del BLT nel 20061, abbiamo eseguito questo test in tutti i pazienti sospettati di BPPV. Tuttavia, abbiamo spesso incontrato pazienti con nistagmo verticale ascendente o discendente nel BLT; quindi, abbiamo eseguito questo studio per indagare il meccanismo e l’applicazione clinica di questo nistagmo verticale. Dei 1024 pazienti con diagnosi di BPPV, il nistagmo verticale nel BLT è stato osservato in circa il 20% (Fig. 1). Il tipo più comune di nistagmo verticale era il battito verso il basso nella posizione di inarcamento e nessuno nella posizione inclinata, “Down/-“, nel BLT. L’analisi di questo modello potrebbe fornire indizi sui meccanismi del nistagmo verticale nel BLT. Come mostrato in Fig. 4, il BLT può indurre il movimento degli otoconi nella PSC-BPPV. L’otoconia nella PSC migra verso l’ampolla quando il paziente si china, il che può causare un flusso ampullopetale e, a sua volta, produrre un nistagmo in basso (Fig. 4). Tuttavia, nella posizione inclinata, è difficile provocare il flusso ampullopetale o ampullofugo sufficientemente per indurre il nistagmo, perché il suo angolo mobile è limitato rispetto a quello nella posizione inarcata. Così, la presenza di nistagmo verticale indica la possibilità di PSC-BPPV.

Tuttavia, perché si è verificato questo nistagmo verticale inconsistente nel BLT? Come illustrato nella Fig. 4, il sito degli otoconi, che si pensa causino il nistagmo da battito verso il basso nella posizione di inarcamento, è la posizione dipendente per le particelle nella PSC. Quindi, poiché la maggior parte delle PSC-BPPV coinvolgerebbe questa posizione, il nistagmo in basso dovrebbe essere frequentemente osservato quando si esegue il BLT in pazienti con una lesione nella PSC; tuttavia, il nistagmo verticale non si è verificato in tutti i pazienti con PSC-BPPV. Per spiegare questo, consideriamo la direzione e l’influenza della gravità nelle manovre utilizzate per diagnosticare la BPPV. Queste manovre diagnostiche, il test Dix-Hallpike per la PSC-BPPV e il test del rotolamento della testa per la HSC-BPPV, possono cambiare la direzione della gravità che agisce su ogni canale semicircolare. La PSC è completamente invertita quando si esegue il test Dix-Hallpike, e la direzione della gravità viene cambiata in modo simile. Nel test del rotolamento della testa, la direzione della gravità è anche alterata quando l’HSC situato orizzontalmente diventa perpendicolare al suolo. Questo cambiamento nella direzione della gravità, oltre al movimento degli otoconi, può creare un flusso endolinfatico ampullopetale o ampullofugo che permette lo sviluppo del nistagmo. Al contrario, considerando il movimento del PSC nel BLT, rispetto al test di Dix-Hallpike o al test del rotolamento della testa, c’è poco cambiamento nella direzione della gravità sul canale. Alla fine, i cambiamenti nel flusso endolinfatico si verificano in modo dipendente dall’otoconia; quindi, il nistagmo verticale non può apparire nel BLT a meno che i detriti non siano di dimensioni sufficienti a causare questo flusso alterato.

Con queste idee, possiamo proporre i meccanismi con cui si verificano altri tipi di nistagmo nel BLT. Partiamo dal presupposto che i detriti devono essere sufficientemente grandi o numerosi per creare un flusso che possa provocare il nistagmo unicamente attraverso il movimento degli otoconi. La posizione dei detriti di otoconia deve essere considerata perché determina l’aspetto del flusso endolinfatico. Nella PSC, supponiamo che le masse di otoconi siano situate nelle posizioni 1, 2, 3 e 4, come mostrato nella Fig. 5a. Nel test Dix-Hallpike, ogni otoconia si muove nella direzione della freccia, e tutti e quattro i movimenti sono simili (Fig. 5b). Tutti e quattro gli otoconi causano un flusso ampullofugo, con conseguente nistagmo ascendente e una diagnosi di PSC-BPPV, come è noto. Pertanto, anche se questi otoconi mostrano latenze leggermente diverse, tutti dimostrano lo stesso nistagmo ascendente, indipendentemente dalle posizioni iniziali degli otoconi (‘Nistagmo nel test Dix-Hallpike’ nella tabella 2).

Al contrario, nella posizione ad arco, ogni otoconia si muove in modo distinto (Fig. 5c). L’otoconia nella posizione 1 non si muove. Anche l’otoconia nella posizione 2 può non muoversi o può causare alcuni cambiamenti di flusso lungo la freccia rossa in Fig. 5c. Così, l’otoconia nella posizione 1 non mostrerebbe alcun nistagmo nella posizione di inarcamento; l’otoconia nella posizione 2 può non creare alcun nistagmo o può creare qualche flusso ampullofugo con conseguente nistagmo da battito in giù. L’otoconia in posizione 3 sarebbe nettamente diretta verso l’ampolla e quindi potrebbe indurre un nistagmo da battito verso il basso; tuttavia, l’otoconia in posizione 4 non dimostrerebbe alcun movimento di detriti, e il nistagmo non si verificherebbe (‘Nistagmo in Bowing’ nella Tabella 2).

Il nistagmo in posizione inclinata può essere spiegato con lo stesso ragionamento (Fig. 5d). La prima otoconia può creare un flusso ampullofugo e causare un nistagmo ascendente. Tuttavia, anche se il primo otoconia è situato molto vicino all’ampolla, questo non indica una cupulolitiasi PSC, perché la cupulitiasi non può presentare il tipo di movimento proposto in questo studio a causa dell’attaccamento dei detriti alla cupola del canale6,7. Il primo otoconia dovrebbe essere riconosciuto come una canalolitiasi vicino all’ampolla. La presenza di otoconi nelle sedi 2 e 3, che sono posizioni dipendenti, può comportare l’assenza di movimento in posizione appoggiata. Raramente, il secondo otoconia può dimostrare un nistagmo ascendente se si muove leggermente verso il basso (freccia rossa nella Fig. 5d). Il quarto otoconia produce un flusso ampullopetale che causa nistagmo ascendente (‘Nistagmo in Appoggio’ nella Tabella 2).

La forma più comune, “Down/-“, è possibile quando l’otoconia è presente in posizione 2 o 3. In particolare, quando l’otoconia è presente nella sede 2, il nistagmo non si verifica né nelle posizioni di inarcamento né in quelle di appoggio. Nella PSC-BPPV, poiché la maggior parte degli otoconi sono presenti in sede 2 o 3, la combinazione “Down/-” o “-/-” si verifica più frequentemente. Nella tabella 1, cinque pazienti con nistagmo “Down/Up” avrebbero otoconia in sede 2, e 18 pazienti con nistagmo “-/Up” avrebbero PSC-BPPV in sede 1. Inoltre, “-/Down” può essere pensato come otoconia in sede 4; è improbabile che i detriti sarebbero presenti in quella sede, quindi solo due pazienti sono stati inclusi. La tabella 2 mostra che non ci sono combinazioni di nistagmo “Down/Down”, “Up/Up”, “Up/Down”, o “Up/-“; infatti, nessuno dei pazienti aveva nistagmo “Down/Down”, “Up/Down”, o “Up/-” nella PSC-BPPV (tabella 1). In questo contesto, la nostra ipotesi era adatta, tranne il fatto che solo un paziente mostrava un nistagmo “Up/Up”. Presumiamo che questo caso eccezionale sia stato un errore di registrazione.

In sintesi, il nistagmo verticale che si è verificato nel BLT è stato associato alla PSC-BPPV. Il battito verso il basso nell’arco e nessun nistagmo nell’inclinazione, Down/-, era il modello più comune del nistagmo. Tale modello del nistagmo sembrava dipendere dalla posizione dell’otoconia nella PSC.

PSC-BPPV atipica e nistagmo verticale nel BLT

Dopo aver terminato il trattamento per la BPPV, alcuni pazienti mostravano ancora un nistagmo persistente di battito verso il basso nella posizione inarcata; questi pazienti tendevano a lamentarsi dei sintomi residui (Figg. 2 e 3). Vannuchi et al. hanno suggerito una variante di PSC-BPPV che mostrava un “nistagmo verticale torsionale che batte verso il basso” nel test di Dix-Hallpike; hanno definito questa variante come PSC-BPPV apogeotropa (A-PSC-BPPV)8 . In uno studio di follow-up, hanno riportato le caratteristiche cliniche, il meccanismo e il trattamento della A-PSC-BPPV9. Da allora, questa PSC-BPPV atipica è stata spesso riportata10,11. Vannuchi et al. hanno ipotizzato che la massa otoconiale era intrappolata in un braccio non ampolloso del PSC, vicino ai crus comuni dove il PSC e ASC incontrato (Fig. 5e). Hanno suggerito che l’otoconia intrappolata potrebbe produrre un “nistagmo torsionale verticale che batte verso il basso” tramite il flusso ampullopetale durante il test Dix-Hallpike8,9. Noi ipotizziamo che i nostri pazienti che lamentano sintomi residui potrebbero essere colpiti dallo stesso principio. In precedenza, nella discussione del presente articolo, abbiamo suggerito che un otoconia relativamente grande, che può produrre un flusso endolinfatico, potrebbe indurre un nistagmo verticale nel BLT. Quando gli otoconi vengono estratti attraverso il crociato comune all’utricolo nella manovra di Epley, alcune masse otoconiali potrebbero essere intrappolate nella posizione suggerita da Vannuchi et al. (Fig. 5e). La figura 5f,g mostra il test Dix-Hallpike e BLT in una situazione in cui i detriti sono intrappolati. Vannuchi et al. trovato che otoconia potrebbe muoversi lungo la freccia rossa in Fig. 5f e che il flusso ampullopetal potrebbe causare down-beating nistagmo nel test Dix-Hallpike9. Tuttavia, sospettiamo che se i detriti erano intrappolati ma potevano muoversi entro una distanza limitata, il flusso ampullopetale potrebbe essere prodotto; al contrario, se gli otoconi erano intrappolati entro uno spazio più piccolo, i detriti non potevano né muoversi né produrre il flusso. Anche il flusso ampullopetale qui ha contrastato la direzione della gravità, che potrebbe ulteriormente compensare la grandezza del flusso. Anche se siamo d’accordo che i detriti potrebbero essere intrappolati nel canale, ci sono stati molti pazienti che non mostrano ‘nistagmo torsionale verticale in basso’ nel test Dix-Hallpike. Questi pazienti hanno mostrato una ‘A-PSC-BPPV nascosta’. In questi pazienti, poiché il nistagmo non è stato osservato nel test Dix-Hallpike, i medici hanno giudicato che la PSC-BPPV era stata risolta nonostante la persistenza dell’otoconia nel canale.

Se il BLT viene eseguito quando gli otoconi sono intrappolati, il flusso (frecce nere in Fig. 5g) non può raggiungere i crus comuni a causa della presenza di otoconi nella porzione distale non ampollare del PSC. Quando il flusso alla fine ritorna e l’effetto della gravità si aggiunge al flusso di ritorno, il flusso ampullopetale sarà più forte, il che crea un nistagmo da bowing verso il basso (Fig. 5g). Tuttavia, è un po’ difficile prevedere la direzione del flusso indotto nella posizione inclinata. Il flusso può verificarsi lungo la direzione delle frecce in Fig. 5h. Se gli otoconi si allontanano gradualmente dall’ampolla, diventa difficile fare un flusso che possa stimolare l’ampolla in posizione inclinata, Se gli otoconi escono dal PSC non ampollare in posizione inclinata, possono causare un flusso ampullopetale, con conseguente nistagmo in discesa. In effetti, un paziente ha mostrato questo nistagmo discendente, mentre gli altri 28 pazienti non hanno dimostrato alcun nistagmo in posizione inclinata (gruppo B in Fig. 2). In questi pazienti, i detriti otoconiali potrebbero persistere nel canale; erano quindi più propensi a lamentare sintomi residui.

HSC-BPPV e nistagmo verticale nel BLT

Abbiamo ipotizzato che i 32 pazienti con nistagmo da battito verso il basso con HSC-BPPV in realtà mostravano una BPPV con coinvolgimento multicanale con A-PSC-BPPV nascosta o PSC-BPPV debole. Poiché la A-PSC-BPPV era nascosta, questi pazienti sono stati diagnosticati solo con HSC-BPPV. Per quanto riguarda la possibilità di PSC-BPPV debole, quando si esegue il test Dix-Hallpike in PSC-BPPV, il nistagmo verticale può occasionalmente non verificarsi, e il battito torsionale solo può apparire12. Inoltre, se HSC- e PSC-BPPV sono presenti contemporaneamente, HSC può essere stimolato contemporaneamente nel test Dix-Hallpike13. In particolare, se HSC-BPPV cupulolithiasis è combinato, il nistagmo causato da cupulolithiasis può compensare il nistagmo torsionale di PSC-BPPV e indebolire il battito nel test Dix-Hallpike, causando i risultati del test per essere negativo. Pertanto, anche se le masse otoconiali sono state coinvolte contemporaneamente in HSC e PSC, i pazienti con presunta PSC-BPPV nascosta o debole possono non mostrare risultati positivi nel test Dix-Hallpike; se il coinvolgimento multicanale di PSC- e HSC-BPPV è chiaramente identificato, “Down/-” può apparire nel BLT. Come ci aspettavamo, questa forma si è verificata in otto pazienti con PSC- e HSC-BPPV mista (Tabella 1). Inoltre, dei 35 pazienti, abbiamo riconosciuto che due erano stati trasposti da HSC- a PSC-BPPV, e uno è stato successivamente diagnosticato con coinvolgimento multicanale; tuttavia, questi tre potrebbero anche aver inizialmente esibito PSC-BPPV.

BPPV potrebbe essere risolto spontaneamente senza le procedure di riposizionamento dei canaliti14. Nei 35 pazienti della Fig. 3, dopo il trattamento della sola HSC-BPPV, il nistagmo verticale non era presente nel BLT nel 72,7% di questi pazienti. Quelli che mostravano PSC-BPPV possono aver subito una risoluzione spontanea. Tuttavia, alcuni pazienti hanno esibito nistagmo persistente a causa di forme deboli o nascoste di PSC-BPPV; questa potrebbe essere stata la causa dei reclami di sintomi residui nel gruppo B (Fig. 3). L’ipotesi che la A-PSC-BPPV nascosta o la PSC-BPPV debole possano causare un nistagmo da bowing in discesa è applicabile anche ai 17 pazienti non-BPPV che hanno mostrato nistagmo verticale. Di questi, 15 hanno mostrato nistagmo pulsante verso il basso, che era lo stesso modello esibito nei pazienti con la PSC-BPPV debole o nascosta. Questa spiegazione è ulteriormente supportata dall’osservazione che tutti i 17 pazienti non avevano una lesione centrale e che cinque di questi pazienti avevano una storia di BPPV.