Con il linfoma, l’epitelio è sottile e scuro, con una lesione sottoepiteliale iporiflettente (scura); c’è spesso un’area iperriflettente, non coinvolta, vista intorno alla lesione.
Come riconoscere e trattare 3 tipi di lesioni maligne
Nella clinica, i pazienti possono presentare una varietà di lesioni congiuntivali. Può essere difficile distinguere tra i tipi di lesioni, ma secondo Zaina Al-Mohtaseb, MD, assistente professore e assistente direttore del programma di residenza, Cullen Eye Institute, Baylor College of Medicine, Houston, ci sono 3 tipi di lesioni maligne che un medico non dovrebbe mai perdere: linfoma congiuntivale, melanoma congiuntivale e neoplasia squamosa della superficie oculare (OSSN). Parlando al 2015 Combined Ophthalmic Symposium di Austin, Texas, il Dr. Al-Mohtaseb ha descritto le caratteristiche cliniche di queste 3 lesioni, come differenziarle e le perle per la diagnosi e il trattamento.
Linfoma congiuntivale
Il linfoma congiuntivale di solito si verifica nei pazienti più anziani (50 anni o più) o nei pazienti che sono immunocompromessi. La maggior parte (98%) sono linfomi non-Hodgkin a cellule B e una piccola percentuale sono linfomi a cellule T. La maggior parte dei linfomi si trova nel fornice o nella congiuntiva bulbare, e il 20% ha un linfoma extraoculare sottostante. Durante l’esame, cerca una massa mobile, rosa salmone o multinodulare e assicurati di estendere le palpebre. Il 20% dei linfomi congiuntivali ha un coinvolgimento bilaterale, quindi assicurati di esaminare entrambi gli occhi. Fai un esame del fondo dilatato per controllare la diffusione intraoculare e fai una biopsia. Durante la mia formazione con Carol Karp, MD, Miami, ho scoperto che l’OCT ad alta risoluzione del segmento anteriore è molto utile nella diagnosi di queste lesioni e nel differenziarle dalle altre, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. Si presentano all’OCT come grandi aree scure e iporiflettenti sotto un sottile strato epiteliale. C’è tipicamente un’area iperriflettente, non coinvolta, che circonda la lesione scura. Con il linfoma congiuntivale, è importante chiedere ai pazienti se hanno sintomi sistemici, come febbre, perdita di peso o sudorazione notturna, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. Chiedere al paziente se hanno una storia di cancro o se hanno sintomi oculari. Il trattamento è coordinato con un oncologo, spesso con radiazioni a fascio esterno, ma alcuni pazienti possono richiedere la chemioterapia sistemica o l’immunoterapia. Più recentemente, i medici hanno usato l’interferone-alfa (IFN-a) sottocongiuntivale, e alcuni pazienti rispondono bene a questo trattamento: circa l’80% dei pazienti trattati non hanno recidive 5 anni dopo il trattamento.
Melanoma congiuntivale
Con un tasso di mortalità del 30% e una capacità di metastatizzare facilmente, il melanoma congiuntivale è una delle lesioni più temibili che una persona possa avere, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. Il sessanta per cento dei melanomi congiuntivali derivano dalla melanosi primaria acquisita (PAM) e il 20% dai nevi; il 10% sono melanomi de novo. Questo si verifica quasi esclusivamente nei bianchi, ma non bisogna cancellare solo perché il paziente non è caucasico. Le lesioni possono essere pigmentate o non pigmentate, il che può ritardare la diagnosi. Per queste lesioni, è importante chiedere ai pazienti se hanno una storia personale o familiare di cancro della pelle e una storia di esposizione al sole, fumo o precedente melanoma. Durante l’esame, è fondamentale estrarre entrambe le palpebre per cercare la pigmentazione, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. Fare un esame del fondo dilatato per cercare la diffusione intraoculare e cercare anche la linfoadenopatia. L’OCT del segmento anteriore è molto meno utile in questi pazienti rispetto al linfoma; il melanoma è più difficile da trovare sull’OCT. Evitare la biopsia in questi pazienti, ma se lo si fa, eseguire una biopsia escissionale piuttosto che una biopsia incisionale. Il trattamento locale per il melanoma è l’escissione con crioterapia o brachiterapia con mitomicina-C (MMC). Trattare tutte le lesioni pigmentate con l’escissione o la crioterapia, ha detto il dottor Al-Mohtaseb, e seguire questi pazienti da vicino. Ogni volta che qualsiasi pigmento si presenta dopo aver fatto l’escissione, tornare indietro e trattarlo con la crioterapia, ha detto. La metà di tutti i melanomi congiuntivali si ripresenta nel corso della vita di un paziente. I melanomi che hanno la prognosi più sfavorevole sono quelli che si trovano nel caruncolo, nel fornice, o nel margine palpebrale; quelli dove c’è invasione nei tessuti più profondi, invasione linfatica, o margine positivo; e il 10% che sorge de novo.
Neoplasia squamosa della superficie oculare
Se si sta per ottenere una lesione maligna, questa sarebbe quella che si vorrebbe, ha detto il dottor Al-Mohtaseb durante la sua presentazione. I fattori di rischio per l’OSSN sono l’HIV, la precedente esposizione ai raggi UV (soprattutto negli individui con la pelle chiara) e il fumo, quindi queste sono domande da porre ai pazienti, ha detto la dottoressa Al-Mohtaseb. L’OSSN si presenta in 3 forme: papilliforme, gelatinosa e leucoplastica. A volte può essere difficile differenziare OSSN da pterigie o pinguecole, ma se la lesione ha un aspetto papilliforme o gelatinoso o leucoplachia, fate una biopsia, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. Se non siete sicuri di una lesione, il rosa bengala è utile per differenziare tra OSSN e pinguecula o pterigio. Capovolgi le palpebre e assicurati anche di controllare i linfonodi. C’è una piccola possibilità di metastasi intraoculari, quindi fate sempre un esame del fondo dilatato. L’OCT del segmento anteriore è eccellente per diagnosticare questi tipi di lesioni. Su OCT, potete vedere una transizione brusca dall’epitelio normale ad un epitelio iperriflettente e ispessito che è differente dal linfoma, in cui l’epitelio è normale ma c’è una lesione subepiteliale. La terapia chirurgica consiste nell’escissione con la tecnica “no touch”, non si vuole diffondere nessuna parte di questo tumore. Non si vuole nemmeno usare una soluzione salina bilanciata durante l’intervento, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. Qualsiasi cosa per evitare qualsiasi semina è molto importante. Alcune persone fanno margini di 2 mm, e alcuni fanno margini di 4 mm; questo è probabilmente il più sicuro, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. Fare una sclerotomia per le lesioni profonde e applicare una doppia crioterapia di congelamento-disgelo ai margini congiuntivali. Sicuramente usare la membrana amniotica per coprire l’area; non la coprirei con un autograft congiuntivale che vuole essere in grado di vedere se ci sono recidive, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. La terapia chirurgica ha alcuni svantaggi, la malattia microscopica di howevertheres che si può perdere, e ci possono essere complicazioni come la carenza di cellule staminali limbari, la formazione di symblepharon e la cicatrizzazione. A causa di questi problemi, c’è ora una tendenza verso la sola terapia medica per OSSNinterferone-a2b, 5-fluorouracile (5-FU), o MMC. Tutte e 3 le opzioni di trattamento hanno un’efficacia simile, ma l’interferone-a2b è il meglio tollerato tra le opzioni; ha pochi o nessun effetto collaterale. Gli svantaggi del trattamento con interferone, tuttavia, sono che è costoso e la durata del trattamento è lunga: il tempo medio è di 5 mesi, ma alcuni pazienti possono essere sottoposti a questo trattamento per più di un anno. Il 5-FU è un’opzione più economica dell’interferone, ma causa una considerevole tossicità della superficie oculare, rendendola scomoda per il paziente. Di solito evito l’MMC, anche se è l’opzione più economica e veloce, ha detto il dottor Al-Mohtaseb, perché causa ancora più tossicità del trattamento 5-FUMMC può portare a dolore, iperemia, stenosi puntale e carenza di cellule staminali. Quando si usa il trattamento medico, se la lesione del paziente non risponde al farmaco, andare avanti e asportare la lesione, ha detto il dottor Al-Mohtaseb. Ha raccomandato di usare la terapia topica per i tumori che sono estesi o che hanno margini positivi dopo l’escissione chirurgica.
Nota dell’editore: Il dottor Al-Mohtaseb non ha interessi finanziari legati a questo articolo.
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