Introduzione

L’occlusione aortica completa è rara e potenzialmente dannosa. Di solito si verifica in pazienti con aterosclerosi aorto-iliaca avanzata, e può causare gravi manifestazioni ischemiche agli arti inferiori, al midollo spinale, all’intestino o ai reni. Tuttavia, la diagnosi può sfuggire al rilevamento poiché la vasculatura collaterale può mantenere una perfusione basale e prevenire l’espressione di fenomeni ischemici acuti per lungo tempo.

Scriviamo un uomo di 69 anni con malattia aterosclerotica occlusiva aorto-iliaca cronica grave, che è stato riferito a noi in ritardo, solo dopo che l’occlusione aortica surrenale completa aveva causato anuria acuta. Questo ritardo ha limitato le opzioni terapeutiche e ha aggravato la sua prognosi.

Caso

Il paziente è stato riferito al nostro reparto con anuria che era iniziata bruscamente 4 giorni prima del ricovero. Nella sua storia medica erano degni di nota: fumo di sigaretta negli ultimi 55 anni, infarto miocardico acuto 10 anni fa, claudicazione delle gambe negli ultimi 7 anni e improvvisa comparsa di ipertensione arteriosa incontrollata negli ultimi 2 mesi. Un mese prima della comparsa dell’anuria, il paziente è stato controllato dal suo medico, che ha diagnosticato un’insufficienza renale (Scr = 1,6 mg/dl, Clcr = 28,9 ml/min/1,73 m2) e ipertensione arteriosa (pressione sanguigna 200/105 mmHg) e ha prescritto furosemide e diltiazem. All’epoca non è stato riportato alcun dolore al fianco o ematuria. Fino allo sviluppo dell’attuale anuria, il paziente non ha avuto una riduzione del volume delle urine.

Al ricovero, il paziente aveva un’anuria completa. Un forte soffio sistolico è stato sentito sulla valvola aortica, le carotidi e le arterie femorali. Un mormorio è stato sentito anche sull’aorta addominale, ma solo a livelli sopraombelicali, con una brusca interruzione del mormorio sotto l’ombelico. Le pulsazioni erano normali sulle arterie radiali e palpabili ma meno forti su entrambe le arterie femorali. Le pulsazioni sulle arterie dorsali erano appena palpabili. La pressione sanguigna sistolica è stata misurata con un ultrasuono Doppler ed era in media di 170 mmHg sulle arterie brachiali in entrambe le braccia e di 75 mmHg sulle arterie del pedale dorsale in entrambe le gambe. Tuttavia, non sono stati notati segni di ischemia acuta degli arti inferiori e, nonostante la claudicazione intermittente, il paziente poteva ancora camminare. Il resto dell’esame fisico era normale. I risultati dei test di laboratorio erano i seguenti: Ht = 28,7%, Hb = 9,5 g/dl, WBC = 5400/μl, PLT = 58 000/μl, PT = 18 s, PTT = 27 s, D-dimeri = 1000, fibrinogeno = 221 mg/dl, urea sierica = 141 mg/dl, creatinina = 7,5 mg/dl, VES = 65 mm/h, CRP = 33,5 mg/l. I test per uno stato di ipercoagulabilità erano negativi, così come gli indici tumorali. Il work-up intensivo non ha rivelato alcun tumore sottostante o malattia sistemica. L’ecografia ha rivelato un rene destro più piccolo (9,4 cm, corteccia ∼8 mm) rispetto al sinistro (10 cm, corteccia ∼10 mm), senza segni di ostruzione in entrambi i reni. È stata fatta la diagnosi di insufficienza renale anurica acuta, presumibilmente a causa di una nefropatia ischemica cronica, e il paziente ha iniziato l’emodialisi. Un nefrogramma 99m-Tc DTPA visualizzava vagamente entrambi i reni, che apparivano minimamente funzionali. Alla scintigrafia 99m-Tc MAG3, le curve di entrambi i reni apparivano appiattite, mentre l’aortografia scintigrafica mostrava l’interruzione totale della perfusione dell’aorta, a livello surrenale, e di entrambe le arterie renali. Una TC ha rivelato l’assenza di mezzi di radiocontrasto nell’aorta da sotto il tripode di Haller fino alla biforcazione delle arterie iliache, dovuta a trombosi, e nessuna adenopatia retroperitoneale. L’aortografia ha mostrato l’occlusione completa dell’aorta da sotto l’arteria celiaca fino alle arterie femorali, con un’estesa circolazione collaterale attraverso le arterie iliache circonflesse superficiali e le arterie epigastriche superficiali, e anche l’occlusione dell’arteria mesenterica superiore, i cui rami distali sono stati visualizzati attraverso la circolazione pancreatoduodenale (Figura 1). Uno studio Triplex delle gambe ha rivelato la perfusione delle arterie e delle vene iliache, femorali e poplitee (Figura 2). Il trattamento proposto al paziente era la trombectomia chirurgica dell’aorta addominale e l’endarterectomia delle arterie renali – una raccomandazione che il paziente, sorprendentemente, ha rifiutato. Ha continuato in emodialisi per 3 mesi, quando è morto per necrosi ischemica intestinale e sepsi.

Discorso

L’occlusione aortica completa è rara ma potenzialmente catastrofica. L’occlusione aortica acuta ha una mortalità precoce del 31-52% ed è causata da un’occlusione embolica dell’aorta infrarenale alla sua biforcazione, nota come “embolo a sella”, o da una trombosi acuta dell’aorta addominale. Tra il 75 e l’80% dei casi di occlusione trombotica aortica si verificano nel contesto della sottostante grave malattia aterosclerotica occlusiva aorto-iliaca, spesso precipitata da uno stato di basso flusso secondario a insufficienza cardiaca o disidratazione. Nel resto, uno stato ipercoagulabile può precipitare la trombosi di un aneurisma dell’aorta addominale e portare all’occlusione aortica. In uno studio di Tapper e altri, il 12% dei pazienti con occlusione aortica aveva un’occlusione aortica surrenale; l’81,2% di questo gruppo aveva un’occlusione aortica cronica con propagazione prossimale del trombo per coinvolgere l’aorta surrenale. Le principali manifestazioni in questi pazienti erano ipertensione incontrollata e claudicatio. Una diagnosi precoce della malattia aorto-iliaca è necessaria per evitare l’esito fatale. Un approccio semplice, facilmente disponibile e non invasivo alla diagnosi è la scansione duplex e l’ecografia dell’aorta, delle arterie iliache e femorali comuni. Nella malattia occlusiva grave, la sua sensibilità raggiunge il 91% e la sua specificità il 93%. È stato dimostrato che la scansione duplex può efficacemente rilevare l’occlusione e visualizzare la circolazione collaterale, ed è spesso utilizzato come unico metodo preoperatorio di visualizzazione del segmento aorto-iliaco, in alcuni casi rendendo l’angiografia ridondante. Per l’occlusione aortica surrenale esistono due opzioni terapeutiche: per i pazienti con una breve aspettativa di vita con una funzione renale piuttosto stabile (attraverso la perfusione collaterale) e un’ipertensione controllabile, il bypass palliativo axillo-bifemorale è il trattamento di scelta. La maggior parte dei pazienti, tuttavia, richiederà la ricostruzione aortica e la trombectomia del segmento juxtarenale. I casi di insufficienza renale acuta causata da trombosi aortica sono stati trattati con successo con la reversione del trombo, anche dopo diversi giorni di anuria.

Nel nostro paziente, l’anamnesi (forte fumatore negli ultimi 55 anni, claudicazione intermittente negli ultimi 7 anni), i risultati clinici (murmure su tutte le arterie principali, con pulsazioni palpabili su entrambe le arterie femorali e assenza di segni di ischemia acuta) e la circolazione collaterale estesa, suggeriscono una malattia aterosclerotica occlusiva aorto-iliaca cronica grave, mentre le dimensioni ridotte del rene destro parlano di nefropatia ischemica. Inoltre, il profilo ematologico del paziente (trombocitopenia, aumento del PT e dei D-dimeri e diminuzione del PTT e del fibrinogeno) favorisce la diagnosi di coagulopatia intravascolare cronica disseminata, probabilmente dovuta alla presenza cronica di un grosso trombo nell’aorta. La manifestazione improvvisa e la diagnosi di grave ipertensione arteriosa e disfunzione renale 1 mese prima del ricovero, suggeriscono una propagazione prossimale del trombo aortico. La scansione duplex precoce e l’ecografia dell’aorta in quel momento sarebbero state adeguate per rilevare tempestivamente la circolazione collaterale e l’occlusione aortica. Questo ritardo nella diagnosi è stato critico nel nostro paziente e ha aggravato la sua prognosi, perché l’anuria improvvisa è sopraggiunta pochi giorni prima del ricovero, in un momento in cui il trombo aveva coinvolto anche l’aorta surrenale fino all’arteria mesenterica superiore. Un grave inconveniente del work-up diagnostico era l’uso di mezzi di contrasto iodati per diagnosticare la natura e visualizzare l’esatta estensione dell’occlusione aortica, in modo da selezionare il trattamento appropriato. L’angiografia a risonanza magnetica in questi casi è una procedura molto più sicura per la conservazione della funzione renale. Nei casi urgenti in cui l’angiografia a risonanza magnetica non è disponibile, come nel nostro caso, l’uso di uno dei materiali di contrasto iodati di nuova generazione per l’angiografia è inevitabile.

Nei casi di grave malattia aterosclerotica cronica occlusiva aorto-iliaca, si sviluppa una circolazione collaterale estesa. Così anche nel nostro paziente; nonostante la grave malattia occlusiva cronica, un’adeguata perfusione basale dell’intestino e degli arti inferiori è stata mantenuta a lungo, grazie all’estesa rete vascolare collaterale, che ha bypassato l’arteria mesenterica superiore, la parte occlusa dell’aorta e le arterie iliache. Questa circolazione ha protetto il paziente dalle manifestazioni ischemiche acute per molto tempo, e questo probabilmente è stato il motivo principale del rinvio tardivo del paziente a una struttura medica centrale. Se il paziente fosse stato lavorato al momento della prima diagnosi di ipertensione o di insufficienza renale, prima che manifestasse l’anuria acuta, avrebbe potuto essere un candidato per un approccio endovascolare tempestivo e relativamente più sicuro o per una trombectomia, dato che il tasso di mortalità operativa nell’occlusione aortica infrarenale cronica è ∼5% mentre nell’occlusione aortica surrenale cronica è del 23%. Sia come sia, il paziente ha rifiutato qualsiasi intervento chirurgico, e ha avuto un corso predeterminato, data la gravità della sua condizione.

In conclusione, la malattia occlusiva aorto-iliaca che causa una nefropatia ischemica dovrebbe essere sospettata nei pazienti che improvvisamente manifestano un’ipertensione arteriosa incontrollabile o un deterioramento della funzione renale, soprattutto dopo l’uso di ACE inibitori o diuretici, quando coesistono altri fattori predisponenti (fumo, sesso maschile, iperlipidemia, insufficienza renale cronica) o quando è evidente anche una malattia aterosclerotica (claudicazione intermittente, malattia coronarica, malattia cerebrovascolare). Una valutazione clinica e di laboratorio approfondita di tali pazienti dovrebbe essere eseguita, poiché i soli sintomi possono essere fuorvianti, a causa dello sviluppo di vasculature collaterali estese, che possono impedire la manifestazione di fenomeni ischemici acuti. La scansione duplex e l’ecografia dell’aorta e delle arterie iliache sono esami semplici che possono certamente aiutare a fare una diagnosi precoce. L’angioplastica immediata o la trombectomia sono obbligatorie quando viene diagnosticata un’occlusione aortica. Senza trattamento chirurgico, i pazienti con occlusione aortica hanno una prognosi sfavorevole.

Dichiarazione di conflitto di interessi. Nessuno dichiarato.