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Il mieloma a catena leggera libera è comunemente caratterizzato da ipogammaglobulinemia alla presentazione. Per questo motivo, in questo setting di pazienti, l’osservazione di una doppia banda M sull’elettroforesi del siero in assenza di immunoglobuline complete all’immunoelettroforesi è un fenomeno raro.

Segnaliamo il caso di un maschio caucasico diabetico di 57 anni la cui storia medica recente è iniziata con l’ammissione al dipartimento di emergenza con acidosi metabolica e dolore osseo. I campioni di sangue hanno mostrato una grave insufficienza renale, anemia lieve e ipercalcemia, come segue: emoglobina 9,4 g/dl, creatinina 9,54 mg/dl, proteine sieriche totali 7,6 g/dl, albumina 3,6 g/dl e calcio 12,9 mg/dl. La beta-2 microglobulina era 34,6 mcg/mL, e l’NTproBNP era 1.154 pg/mL, senza alcun segno di insufficienza cardiaca. Gli esami radiologici hanno mostrato diverse lesioni osteolitiche vertebrali. Una biopsia del midollo osseo è stata eseguita rivelando una massiccia infiltrazione plasmacellulare per oltre il 90%. Il saggio citofluorimetrico eseguito su un campione di midollo osseo ha mostrato il 99% delle plasmacellule CD138/CD38/CD33/CD56 positive che esprimono catene lambda citoplasmatiche.

All’elettroforesi, una migrazione proteica nella regione gamma del 16,6% (1,3 g/dL) con una doppia banda M del 7.4% (0,59 g/dL) e 8,5% (0,65 g/dL), rispettivamente, era presente (Fig. 1), mentre l’immunoelettroforesi su siero e urina ha rilevato unicamente la presenza di catene leggere libere lambda, e il dosaggio delle immunoglobuline era coerente con l’ipogammaglobulinemia globale. Il dosaggio delle catene leggere libere era il seguente: lambda 44.171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. Il paziente è stato inizialmente trattato con bortezomib-talidomide-dexamethasone, ma ha deciso di continuare il trattamento altrove, per motivi logistici. Per quanto ne sappiamo, era ancora vivo dopo 1 anno.

La letteratura è veramente scarsa riguardo a questo fenomeno, che sembra essere riportato raramente. Per riassumere ciò che è comunemente noto delle gammopatie doppie, è possibile delineare le seguenti impostazioni: espansione antigenica simultanea di due cloni di cellule B, secondo clone maligno, singolo clone maligno con selezione del sottoclone, catene leggere che superano la produzione di catene pesanti in una gammopatia monoclonale patologica, o dimerizzazione delle IgA. Non siamo stati in grado di classificare il nostro paziente in nessuna di queste categorie, poiché l’immunoelettroforesi ha rilevato solo catene leggere lambda nei campioni di siero.

Nel 1976, Sölling ha descritto la presenza di catene lambda dimerizzate nel siero di individui normali e anemici. A differenza delle catene kappa, che erano per lo più legate in modo non covalente ed esistevano come forme monomeriche predominanti, le catene lambda generavano legami covalenti ed erano rilevabili come dimeri stabili. Inoltre, la presenza di concentrazione sierica di catene leggere è stata trovata correlata alla disfunzione renale.

Nel 2015, Yang et al. hanno descritto una coorte di 26 pazienti affetti da mieloma multiplo che avevano una banda M clonale composta da immunoglobuline intatte con due diversi tipi di catene leggere lambda, che migravano in modo diverso sull’elettroforesi di immunofissazione. Gli autori hanno concluso che “le due catene leggere λ possono essere diverse”.

In conclusione, possiamo ipotizzare che il nostro paziente avesse una condizione biologica simile a quella descritta nella coorte cinese, con la differenza di essere un mieloma a catena leggera. Il doppio picco che riportiamo potrebbe essere stato originato sia da un eccesso di produzione di due diversi tipi di catene leggere libere lambda, ciascuna determinante una banda M, sia da una straordinaria quantità di catene leggere lambda identiche, enfatizzate dall’insufficienza renale, che hanno subito una parziale dimerizzazione.

Dichiarazione etica

Il paziente ha fornito il consenso informato scritto alla pubblicazione dei dati clinici e dell’immagine di laboratorio.

Dichiarazione di divulgazione

Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare e non hanno ricevuto finanziamenti per questo lavoro.

Contributi degli autori

Tutti gli autori hanno contribuito alla gestione clinica del paziente e hanno rivisto criticamente il lavoro. E.G. ha redatto il documento. U.B. ha fornito l’immagine di laboratorio.

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