Introduzione

Questo argomento fornisce una diagnosi differenziale per l’orticaria e per le condizioni simili all’orticaria che assomigliano all’orticaria ma non sono causate dal wealing.

Che cos’è l’orticaria?

L’orticaria descrive un gruppo di condizioni in cui ci sono weals (o eruzioni) nella pelle, grumi bianchi o rossi che prudono. L’orticaria può occasionalmente essere un segno di malattia sistemica.

Orticaria ordinaria

L’orticaria spontanea o “ordinaria” si divide in orticaria acuta (che dura poche ore o giorni o fino a sei settimane) e orticaria cronica (che persiste per più di sei settimane, e talvolta per tutta la vita).

• L’orticaria acuta è autolimitante e spesso legata a un’infezione, e meno spesso è dovuta al cibo o è indotta da farmaci.
• L’orticaria cronica non ha una causa esterna specifica (quindi “spontanea”) ed è considerata autoimmune nella maggior parte dei casi.
• L’orticaria ordinaria può essere accompagnata da angioedema.

Le eruzioni sono lesioni ben definite in rilievo con una superficie liscia. Possono essere rosse o bianche, circondate da un’eruzione rossa o bianca. Le eruzioni variano in dimensioni da pochi millimetri a molti centimetri di diametro. Anche la forma varia: rotonda, policiclica (cerchi sovrapposti), anulare (a forma di anello), geografica (come una mappa). Sono distribuiti in modo casuale sul corpo e possono colpire qualsiasi sito. Durano non più di 24 ore e non lasciano segni.

Urticaria ordinaria: eruzioni asimmetriche che spariscono entro 24 ore

Vedi di più sull’orticaria ordinaria.

Orticaria inducibile

L’orticaria cronica inducibile (precedentemente conosciuta come orticaria fisica) insorge in risposta ad un fattore esterno. La classificazione è in base al fattore provocante: accarezzare la pelle nel dermografismo (scrittura cutanea), acetilcolina rilasciata durante la sudorazione nell’orticaria colinergica, aria fredda o acqua nell’orticaria fredda, calore locale nell’orticaria da calore, un fattore di contatto nell’orticaria da contatto, acqua di qualsiasi tipo o temperatura nell’orticaria acquagenica, esposizione al sole nell’orticaria solare e pressione ferma nell’orticaria da pressione ritardata. Le orticarie fisiche hanno le seguenti caratteristiche.

• Le eruzioni sono indotte nel sito del fattore provocante
• Le eruzioni durano circa 15 minuti, quasi sempre meno di un’ora (con l’eccezione dell’orticaria da pressione ritardata, che dura da ore a giorni)

Urticaria inducibile: eruzioni di breve durata nel sito del fattore provocante

Cosa sono le lesioni cutanee simili all’orticaria?

Le lesioni cutanee simili all’orticaria sono chiazze piatte rossastre o color pelle o gonfiori con una superficie liscia che persistono per più di 24 ore.

Le punture di insetti

Le punture di insetti spesso provocano urti pruriginosi (papule) o eruzioni cutanee. Le loro caratteristiche includono:

• La puntura iniziale è spesso sentita
• Su siti esposti
• Bolla centrale (vescicola)
• Gruppi di lesioni, spesso distribuite asimmetricamente
• Sorgono più comunemente nei mesi estivi e autunnali
• Le singole lesioni persistono da giorni a settimane
• La decolorazione brunastra che persiste per mesi è spesso vista in una pelle che si abbronza facilmente.

I bambini e, meno frequentemente, gli adulti possono sviluppare orticaria papulare, che viene interpretata come una reazione di ipersensibilità alle punture di insetti. Non si avverte alcuna puntura iniziale, e le vecchie lesioni possono riapparire.

Una biopsia rivela un infiltrato infiammatorio che include eosinofili e spongiosi dell’epidermide.

Punture di insetti: lesioni orticariali raggruppate con puntino centrale o vescica

Dermatite orticariale

La dermatite orticariale presenta sia lesioni simili all’orticaria che all’eczema.

• La dermatite orticaria di solito colpisce i pazienti anziani
• Le placche rosse pruriginose persistenti possono avere una superficie liscia (simile all’orticaria) o una superficie secca e graffiata (simile all’eczema)
• Sono distribuite simmetricamente su tronco, braccia superiori e cosce
• In alcuni casi, la dermatite orticaria è una reazione avversa ad un farmaco.

Una biopsia può essere riportata come dermatite dermica con cellule infiammatorie miste nel derma e minima spongiosi nell’epidermide.

La dermatite orticaria può essere un segno iniziale di pemfigoide bolloso. Alla fine, appaiono vesciche tese. La biopsia presenta eosinofili e clefting subepidermico con colorazione positiva all’immunofluorescenza diretta.

Dermatite orticaria: placche rosse persistenti con una superficie liscia o secca

Dermatite da contatto

La dermatite da contatto appare talvolta orticaria piuttosto che eczematosa, con la maggior parte dell’infiammazione nel derma piuttosto che nell’epidermide più superficiale.

• Si manifesta nel sito di contatto con l’agente responsabile
• Può insorgere nella dermatite irritante da contatto o nella dermatite allergica da contatto
• Le lesioni si chiariscono in giorni o settimane
• I patch test possono rivelare un allergene nei casi allergici

La dermatite da contatto deve essere distinta dall’orticaria da contatto, che è un tipo di orticaria fisica di breve durata (vedi sopra).

Dermatite da contatto: a volte prevalentemente dermica

Eritema multiforme

L’eritema multiforme classico si presenta con un’eruzione acuta di lesioni a forma di bersaglio su mani, piedi, ginocchia e gomiti. Tuttavia le lesioni a forma di bersaglio possono essere viste anche nell’orticaria ordinaria.

• Le lesioni a bersaglio sono placche simili all’orticaria caratterizzate da anelli concentrici
• Nell’eritema multiforme, vesciche spesso sorgono al centro delle placche
• Le singole lesioni persistono da dieci giorni a tre settimane
• Le lesioni alle mucose si verificano nei casi più gravi
• L’eritema multiforme può essere ricorrente, di solito a causa dell’infezione da virus herpes simplex

Una biopsia è solitamente caratteristica.

Eritema multiforme: colture di lesioni bersaglio su mani e ginocchia

Eruzioni orticariali da farmaci

Le eruzioni da farmaci includono orticaria ed eruzioni simili all’orticaria. Le singole lesioni si risolvono in poche ore nell’orticaria indotta da farmaci e persistono per giorni nelle eruzioni simili all’orticaria. Sono spesso descritte come eruzioni morbilliformi o maculopapulari. Le caratteristiche delle eruzioni da farmaci includono:

• L’eruzione inizia entro 14 giorni da un nuovo farmaco (tranne nella sindrome da ipersensibilità ai farmaci, quando insorgono entro otto settimane dall’inizio di un nuovo farmaco)
• Sorgono prima su re-
• Il farmaco può essere già stato interrotto quando appare l’eruzione cutanea
• Macule rosse (piccole macchie piatte) e papule (piccole macchie in rilievo) possono fondersi per formare grandi macchie (grandi aree piatte) e placche (grandi aree in rilievo)
• L’eruzione è simmetrica e tende ad essere più grave sul tronco
• L’eruzione può o non può essere prurito
• Si può o non si può avere un bassogrado di febbre
• Quando le lesioni si attenuano, la superficie si spella
• I segni scuri possono persistere per giorni o settimane

La biopsia rivela un sottile infiltrato infiammatorio che include eosinofili, linfociti e cheratinociti apoptotici nell’epidermide.

Eruzioni da farmaci: papule e placche urticate simmetriche

Urticaria pigmentosa

L’orticaria pigmentosa è una forma di mastocitosi cutanea in cui ci sono macule e papule marroni.

• L’orticaria pigmentosa si osserva soprattutto nei bambini e migliora con l’età
• Può insorgere anche negli adulti quando tende a persistere
• Le lesioni possono interessare il tronco e gli arti, e meno spesso il cuoio capelluto e il viso
• Le lesioni si orticano quando vengono sfregate, o spontaneamente, cioè le papule si gonfiano in piaghe, e queste persistono fino a un’ora
• Le lesioni possono formare vesciche nei bambini piccoli
• Ci possono essere da poche a centinaia di lesioni
• Il coinvolgimento sistemico può provocare vampate e svenimenti

Una biopsia può rivelare un numero aumentato di mastociti, ma questi possono essere difficili da identificare, e il tessuto può sembrare lo stesso della pelle normale.

Urticaria pigmentosa: macchie marroni che orticano

Malattie vescicolari autoimmuni

Le malattie vescicolari autoimmuni subepidermiche possono presentarsi inizialmente con lesioni orticariali diversi giorni o settimane prima della comparsa delle vesciche. Queste lesioni orticariali possono essere viste in:

• Pemfigoide bolloso
• Pemfigoide gestationis (pemfigoide associato alla gravidanza)
• Dermatosi bollosa lineare IgA
• Epidermolisi bollosa acquisita

Le caratteristiche delle malattie vescicolari autoimmuni includono:

• Distribuzione simmetrica
• Tendenza a coinvolgere il tronco e le pieghe cutanee (flessure)
• Spesso colpisce gli anziani (pemfigoide) o i pazienti in gravidanza (pemfigoide gestationis).

La biopsia cutanea per l’istopatologia di routine e gli studi di immunofluorescenza diretta sono necessari per confermare la diagnosi.

Piastre orticariali nelle malattie autoimmuni delle vesciche

Papule e placche urticari pruritiche della gravidanza

PUPPP o Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy è un’eruzione che si verifica durante le ultime settimane di gravidanza, solitamente in una prima gravidanza.

• Papule rosa di piccole dimensioni possono unirsi per formare delle placche
• Le lesioni orticariali sono più comuni, ma possono anche sorgere placche eczematose e con vesciche
• Le lesioni colpiscono soprattutto il tronco, la parte superiore delle braccia e le cosce
• Le macchie di solito iniziano nelle smagliature (striae gravidarum)
• La PUPPP scompare entro poche settimane dal parto

PUPPP: placche orticate simmetriche che favoriscono le smagliature

Eritema anulare

L’eritema anulare di solito inizia come una piccola macchia rosa-rossa in rilievo che lentamente si allarga e forma una forma ad anello mentre l’area centrale si appiattisce e scompare. Possono assomigliare a una piaga orticaria, ma spesso hanno una scaglia di fondo. Sono asintomatiche. Gli anelli si allargano ad un ritmo di circa 2-5 mm al giorno fino a raggiungere un diametro di circa 6-8 cm. A volte le lesioni non formano anelli completi ma crescono in forme irregolari.

Eritema anulare: anelli che si allargano lentamente

Dermatite autoimmune da progesterone

La dermatite autoimmune da progesterone è un raro, ricorrente e pruriginoso rash che colpisce le donne durante gli anni della gravidanza.

• Le lesioni cutanee compaiono durante la seconda metà del ciclo mestruale e si risolvono durante il periodo mestruale
• Urticaria, piaghe simili all’orticaria, lesioni simili a eczemi, possono verificarsi vesciche e lesioni bersaglio
• Si previene quando l’ovulazione è impedita da un agente contraccettivo orale

Dermatite granulomatosa interstiziale

La dermatite granulomatosa interstiziale è un’entità patologica distintiva di un’insolita eruzione cutanea persistente spesso di tipo orticario. Altre lesioni descritte con la stessa patologia includono papule, noduli e placche color pelle, rosse o marroni. Queste possono essere ovali, anulari o a forma di cordone.

La dermatite granulomatosa interstiziale è associata a malattie autoimmuni, in particolare alla poliartrite sieronegativa, ed è occasionalmente vista in associazione a linfoma, cancro ai polmoni, farmaci e infezioni

Dermatite granulomatosa interstiziale

Sindrome di Wells

La sindrome di Wells, chiamata anche dermatite eosinofila, si presenta anche con lesioni urticari. Gli eosinofili sono visti nel sangue nel 50% dei pazienti.

• Le lesioni possono essere confinate ad un sito o più generalizzate
• Le singole lesioni sono pruriginose dal rosso al viola, papule o placche gonfie che si risolvono in giorni o settimane
• Possono assomigliare a punture di insetti o a cellulite
• Le lesioni possono essere seguite da macchie marroni che durano da settimane a mesi
• Le vesciche possono sorgere all’interno delle lesioni
• Le lesioni possono ripresentarsi nello stesso sito

La biopsia della pelle è caratterizzata da eosinofili e figure di fiamma.

Sindrome di Wells

Idradenite eccrina neutrofila

L’idradenite eccrina neutrofila è una condizione rara che si verifica in pazienti con leucemia mieloide acuta, durante o dopo la chemioterapia.

• Papule e placche solitarie o raggruppate simili all’orticaria sono associate a febbre

La biopsia della pelle rivela neutrofili intorno alle ghiandole sudoripare eccrine e una certa distruzione delle cellule eccrine.

Idradenite eccrina neutrofila: placche urticate irregolari con febbre in paziente in chemioterapia

Urticaria – come caratteristica di una malattia sistemica

I pazienti con orticaria ordinaria di solito non hanno sintomi sistemici, quindi se questi sono presenti, devono essere considerate altre diagnosi.

Avvelenamento da pesce scombroide

La comparsa improvvisa di un’eruzione cutanea rossa e pruriginosa entro 30 minuti dal consumo di pesce scombroide in decomposizione può essere dovuta all’avvelenamento da pesce scombroide in cui vengono ingerite grandi quantità di istamina. A differenza dell’orticaria, non ci sono eruzioni cutanee. Altri sintomi includono mal di testa, palpitazioni, nausea, diarrea e collasso.

Avvelenamento da pesce scombroide (tonno)

Vasculite orticaria

La vasculite orticaria è definita da un’istologia che mostra vasculite dei piccoli vasi sulla biopsia della pelle.

• Le lesioni cutanee erticariali persistono per più di 24 ore
• Puntano e bruciano piuttosto che prudere
• Lasciano segni marroni o lividi quando svaniscono
• Possono essere accompagnate da porpora e altre caratteristiche della vasculite cutanea
• Può essere un processo locale, o può essere associato a una malattia sistemica
• Può essere accompagnato da artrite migratoria, malattie cardiache, polmonari, renali, sintomi gastrointestinali e complicazioni neurologiche.
• Le associazioni includono lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, infezioni, malattia infiammatoria intestinale, linfoma e cancro degli organi solidi.

Vasculite da ipersensibilità, poliarterite nodosa cutanea e sindrome di Churg-Strauss possono anche presentare lesioni simili all’orticaria.

Vasculite orticaria: le lesioni orticariali si risolvono con ecchimosi

Dermatosi neutrofila acuta

Le placche tenere simili all’orticaria possono essere viste nella dermatosi neutrofila acuta (sindrome di Sweet). Le lesioni spesso si gonfiano e possono colpire sia le superfici delle mucose che quelle della pelle. Si vedono spesso sul collo, ma possono verificarsi in qualsiasi sito. Le placche si ingrandiscono e persistono da giorni a settimane. La malattia dolce provoca febbre, malessere, artralgia e altri sintomi sistemici.

Sindrome dolce: le placche orticariali sono spesso con vesciche

Dermatosi orticariale neutrofila

La dermatosi orticariale neutrofila si presenta con lesioni orticariali che sono definite da un modello di reazione istologica che rivela neutrofili allineati tra fibre di collagene.

• La febbre e l’artrite possono accompagnare le lesioni cutanee
• Le analisi del sangue rivelano un aumento della VES / CRP e leucocitosi dei neutrofili (aumento dei globuli bianchi)
• Sono spesso presenti condizioni infiammatorie sottostanti come l’artrite reumatoide
• A differenza della dermatosi neutrofila acuta (malattia di Sweet), non ci sono vesciche o coinvolgimento delle mucose

Dermatosi orticaria neutrofila in pazienti con artrite reumatoide

Dermatosi eosinofila di neoplasia ematologica

La dermatosi eosinofila di neoplasia ematologica insorge in alcune forme di leucemia. Le lesioni cutanee possono includere placche orticarie.

Sindromi autoinfiammatorie

Le sindromi autoinfiammatorie sono un gruppo di malattie principalmente genetiche che colpiscono la pelle e altri organi.

• Possono verificarsi sieri eritematosi, macule e papule
• Le lesioni cutanee sono accompagnate da febbre e malattie articolari
• L’inizio è frequente durante l’infanzia
• L’infiammazione comporta l’attivazione della citochina, interleuchina IL-1beta

Eritema urticato

Un eritema urticato significa un’eruzione con chiazze rosse in rilievo. Questo include molte delle condizioni descritte sopra. Quando accompagna i sintomi delle vie respiratorie superiori, come mal di gola, febbre e malessere, è spesso dovuto all’infezione virale sottostante ed è un tipo di esantema. Un esantema con macchie rosse piatte può anche essere chiamato eritema tossico.