Presentazione del caso
Il 4 febbraio 2013, una donna di 43 anni, precedentemente bene, con una storia di 2 mesi di dolore all’orecchio destro, sordità e perdite di sangue ha consultato un otorinolaringoiatra privato. I risultati otoscopici erano “una massa vascolare friabile nel canale uditivo esterno, che oscurava la membrana timpanica, così come la tenerezza mastoidea”. Una TAC delle ossa temporali petrose (figura 1) fu riportata come indicante “opacizzazione delle cellule aeree mastoidee di destra con perdita di trabecole ossee, e opacizzazione irregolare delle cellule aeree mastoidee di sinistra, senza erosione ossea”. È stata fatta una diagnosi provvisoria di colesteatoma destro ed è stato raccomandato un intervento chirurgico.
TAC assiali delle ossa temporali prese il 20 febbraio (A), 31 marzo (B) e 14 maggio (C). C’è una progressiva distruzione dei tessuti molli delle cellule aeree mastoidee prima a destra e poi a sinistra. L’ultima TAC (C) mostra l’estensione dei tessuti molli in tutto l’osso temporale destro e nei tessuti molli sottocutanei sovrastanti, estendendosi ben oltre i recenti margini chirurgici con la distruzione della maggior parte della catena ossiculare destra, dei tessuti molli adiacenti ai segmenti timpanico e mastoideo del nervo facciale destro, e la distruzione ossea sull’aspetto inferiore del seno sigmoideo destro. I risultati erano meno marcati a sinistra, ma dimostravano anche tessuti molli che circondavano e occludevano il canale uditivo esterno sinistro, un cambiamento erosivo dell’osso temporale sottostante precoce e l’opacizzazione delle cellule aeree mastoidee e dell’epitimpano di sinistra.
Il 20 febbraio, fu eseguita una mastoidectomia radicale modificata di destra. La nota operativa registrò i seguenti risultati: “ampio tessuto di granulazione che riempie la mastoide con erosione del tegmen tympani, parete posteriore del canale esterno e canale del nervo facciale al secondo genu, risultati coerenti con un colesteatoma”. Il tessuto non è stato inviato per l’istopatologia.
Il 20 marzo, alla prima visita postoperatoria, è stato notato che la ferita postauricolare rimaneva gonfia e che c’era uno scarico sanguinolento persistente dalla cavità mastoidea. Il paziente ha anche riferito una diminuzione dell’udito dall’orecchio sinistro e un versamento sieroso dell’orecchio medio sinistro è stato aspirato. Sono state prescritte soframicina topica e amoxicillina orale.
Il 31 marzo, è tornata con debolezza facciale destra. È stato notato che la regione postauricolare destra, il meato del canale esterno e la cavità mastoidea sono rimasti diffusamente gonfi. Fu ordinata una TAC dell’osso temporale (figura 1) che mostrava ora una distruzione diffusa delle cellule aeree mastoidee di destra e un’opacizzazione completa a sinistra, senza distruzione trabecolare. Le furono prescritti desametasone orale, ticarcillina e ciprofloxacina idrocortisone eardrops.
Il 22 aprile, ritornò con debolezza facciale sinistra, perdita dell’udito e pienezza dell’orecchio con un versamento dell’orecchio medio. Un grommet fu inserito e le fu ordinato di usare ciprofloxacina in entrambe le orecchie.
Il 14 maggio, ritornò con un peggioramento della debolezza facciale sinistra. Fu ordinata un’ulteriore TAC che mostrò la perdita della struttura trabecolare ossea a sinistra e a destra. È stata nuovamente trattata con desametasone orale, ticarcillina e ciprofloxacina eardrops.
Il 21 maggio, è tornata con una densa paralisi bilaterale del nervo facciale e sordità conduttiva bilaterale. Una risonanza magnetica (figura 2) è stata ordinata e riportata per mostrare i cambiamenti postoperatori a destra, e l’opacizzazione del sistema di cellule aeree mastoidee a sinistra; non c’era alcun commento su qualsiasi altra anomalia. Il paziente è stato a questo punto indirizzato a noi. All’arrivo, le è stato riscontrato che aveva delle paralisi facciali dense bilaterali. A destra c’era una tumefazione postauricolare soda e non dolente. Il meatoplastica destro era gonfio quasi fino alla chiusura, e la cavità mastoidea conteneva tessuto di granulazione con scarico sanguinolento. A sinistra, c’era una tumefazione pastosa e non tenera sopra la mastoide e una parete del canale auricolare posterosuperiore rigonfia. Il timpano era intatto; l’occhiello era trasparente senza scarico. C’era ora uno strabismo convergente dovuto alla paralisi del nervo abducente. La visione e i dischi ottici non furono esaminati in questo momento. Una TAC dell’osso temporale mostrò “un’estensione dei tessuti molli in tutto l’osso temporale destro e nei tessuti molli sottocutanei sovrastanti, che si estendeva ben oltre i recenti margini chirurgici con la distruzione della maggior parte della catena ossiculare destra, dei tessuti molli adiacenti ai segmenti timpanico e mastoideo del canale del nervo facciale destro e la distruzione ossea sull’aspetto inferiore del seno sigmoideo destro (figura 1). I risultati erano meno marcati a sinistra, ma mostravano anche tessuti molli che circondavano e occludevano il canale uditivo esterno sinistro, un cambiamento erosivo precoce dell’osso temporale sottostante e l’opacizzazione delle cellule aeree mastoidee e dell’epitimpano di sinistra”. I test ematologici e i marcatori infiammatori erano normali.
Risonanza magnetica del cervello il 28 maggio (A e B) e il 21 maggio (C e D). La nostra risonanza magnetica del 28 maggio ha mostrato cambiamenti mastoidei bilaterali post-chirurgici così come l’aumento dei tessuti molli centrati sul falx occipitale, con estensione parenchimale precoce che coinvolge il lobo occipitale sinistro (A – freccia spessa). Il tessuto molle occludeva il seno sagittale superiore in questa posizione. Il trombo che non si evidenziava è stato dimostrato anche più prossimalmente all’interno del seno sagittale superiore, e in entrambi i seni trasversi e nel seno sigmoideo destro (B – 2 frecce sottili). La risonanza magnetica esterna del 21 maggio (C e D) è stata poi rivista dal nostro radiologo, e questo ha mostrato chiaramente che la maggior parte di questi cambiamenti erano già presenti allora: il tessuto molle posteriore falcino/occipitale sinistro che migliora e l’estesa trombosi del seno venoso durale (tutti non riportati), e il prominente tessuto molle bilaterale che coinvolge entrambe le ossa temporali (D – 2 frecce; riportate).
Il 25 maggio, entrambe le mastoidi furono esplorate chirurgicamente. A destra, il tessuto vascolare di tipo granuloso riempiva la cavità mastoidea precedentemente creata; è stato sbrigliato, ma non è stato possibile identificare alcuna caratteristica anatomica. Le placche ossee della fossa cranica media e posteriore erano erose. Nella mastoide sinistra c’era una distruzione frammentaria della corteccia, l’erosione della parete del canale uditivo posteriore con tessuto vascolare di granulazione che riempiva le cellule aeree mastoidee. Il tessuto è stato inviato per l’istopatologia. La neurologia è stata consultata riguardo alla paralisi del nervo abducente. Il neurologo ha notato che i sintomi del paziente erano quelli della debolezza facciale bilaterale, diplopia orizzontale e dolore all’orecchio bilaterale, ma nessun mal di testa. All’esame, a parte le gravi paralisi facciali bilaterali e una perdita uditiva conduttiva a destra, il paziente aveva paralisi bilaterali del nervo abducente e un grave papilloedema bilaterale (figura 3). L’acuità visiva era RE 6/7.5 e LE 6/9. Il test del campo visivo ha mostrato un’estesa costrizione periferica bilaterale (figura 3). La diagnosi neurologica era una trombosi bilaterale del seno trasverso che causava uno pseudotumore cerebrale o, quello che una volta sarebbe stato chiamato ‘idrocefalo otitico o otogeno’.1 Una risonanza magnetica della base cranica e cerebrale (figura 2) mostrava cambiamenti mastoidei bilaterali post-chirurgici, nonché un miglioramento dei tessuti molli incentrati sul falx occipitale con estensione parenchimale precoce che coinvolgeva il lobo occipitale sinistro. Il tessuto molle occludeva il seno sagittale superiore in questa posizione. Il trombo che non si evidenzia è stato dimostrato più prossimalmente nel seno sagittale superiore, in entrambi i seni trasversali e nel seno sigmoideo destro. Non c’era idrocefalo. Le pellicole della risonanza magnetica del 21 maggio sono state trovate (figura 2) e riviste con un radiologo; esse mostravano già il tessuto molle del falcone posteriore/occipitale sinistro in aumento e un’estesa trombosi dei seni venosi durali (tutte non riportate) così come il tessuto molle in aumento che coinvolgeva entrambe le ossa temporali (riportate).
Fotografie del fundus scattate il 27 maggio che mostrano un grave papilloedema bilaterale con campi visivi di Humphrey che mostrano una marcata perdita del campo periferico dovuta al papilloedema. Una risonanza magnetica dello stesso giorno mostra il papilloedema (freccia lunga), così come una guaina del nervo ottico distesa (frecce corte) – idonea per un intervento di fenestrazione per proteggere il disco ottico.