Discussione

La manifestazione cutanea della micosi profonda è poco comune e abbastanza limitata a poche specie di funghi. Tuttavia, un certo numero di funghi patogeni dimorfici sono implicati nella causazione di micosi profonde in persone immunocompromesse. Questi funghi possono esistere come muffe/ife o lieviti e sono morfologicamente distinti per varie specie, mentre il decorso clinico della malattia è solitamente indolente e spesso indolore. La presentazione cutanea localizzata è variabile e può assumere la forma di noduli circoscritti, ulcere, ascessi o papule, quindi una causa comune di diagnosi ritardata o errata con altre lesioni neoplastiche cutanee.

L’istoplasmosi rappresenta il 37% dei casi con una frequenza maggiore nei maschi. Il modello di distribuzione dell’istoplasmosi è globale anche se con un’alta endemicità negli Stati Uniti centro-orientali e nell’Africa centrale e sub-sahariana e si presenta comunemente come una malattia polmonare con rare manifestazioni cutanee primarie nella malattia disseminata. Tuttavia, l’istoplasmosi africana causata da Histoplasma capsulatum var duboisi può colpire la pelle, le ossa e i linfonodi in ospiti immunocompetenti e presentarsi come lesioni localizzate. Uno dei nostri 10 casi ha avuto un’interessamento osseo che ha reso necessaria una maxillectomia, mentre i restanti nove casi hanno interessato la pelle del viso, del tronco, degli arti e del palato, in modo simile al rapporto documentato del 40% di casi in questi siti, comprese le superfici della mucosa orale. L’istoplasmosi disseminata si verifica sullo sfondo della soppressione immunitaria da AIDS comunemente e può essere associata al coinvolgimento del sistema nervoso centrale in circa il 10-20% dei casi. L’unico paziente con il coinvolgimento del SNC in questa serie era sieronegativo per l’infezione da HIV e non aveva una storia di immunosoppressione. Rapporti simili di istoplasmosi cerebrale in assenza di infezione da HIV sono stati documentati in pazienti che vivono in aree endemiche. La diagnosi tissutale dell’istoplasmosi si basa sull’identificazione di spore e ife da rotonde a ovali abbastanza uniformi all’interno di cellule giganti multinucleate, istiociti ed extracellulari nello stroma.

Il micetoma è la seconda micosi più comune e rappresenta il 33,3% dei nostri casi. La sua manifestazione clinica, anche se varia, può essere caratterizzata da numerosi seni di scarico contenenti granuli di colore specifico a seconda del fungo causante. Dei molti funghi e attinomiceti implicati nella sua causalità, Madurella mycetomatis rappresenta una percentuale significativa. Il meccanismo generale dell’infezione non è chiaro; tuttavia, l’impianto traumatico dal terreno infetto può verificarsi e le parti del corpo esposte sono preferibilmente colpite. Questo può spiegare i casi che hanno dato storia di trauma. La distruzione ossea può anche verificarsi come si è visto nel paziente con erosione corticale delle piccole ossa del piede. La durata dell’infezione varia da 3 a 10 anni con una media di 5 anni. La sua diagnosi potrebbe essere difficile in assenza di seni scarichi, ma può essere ottenuta con una combinazione di caratteristiche cliniche, esame del colore dei granuli, studi istopatologici, immunoistochimici e radiologici. La coltura microbica, sebbene utile, è spesso limitata dalla bassa vitalità degli elementi fungini causali.

Circa il 20% dei casi erano ficomicosi (syn. Rinoentomoftoromicosi, basidiobolomicosi), un’infezione micotica localizzata a crescita lenta, predominante ai tropici e caratterizzata clinicamente da rigonfiamenti sottocutanei da sodi a legnosi e duri che sono sito-specifici a seconda della specie fungina coinvolta. La rinoentomoftoromicosi (naso-facciale) del tipo causato da Conidiobolus coronatus colpisce comunemente la mucosa nasale e i seni causando un gonfiore facciale lordo e indolore che può essere associato a problemi di vista come si è visto nei nostri casi. Inoltre, il granuloma intranasale risultante può diffondersi attraverso gli ostia, i forami e coinvolgere i seni paranasali, il palato, la faringe e la guancia. Mentre, la basidiobolomicosi causata da Basidiobolus ranarum favorisce gli arti o la cintura degli arti e colpisce spesso i bambini. Solo un caso della nostra serie aveva una storia precedente di iniezione intramuscolare con un ago probabilmente contaminato. Istologicamente, la micomicosi è caratterizzata da grandi ife irregolari ramificate, settate e asettiche all’interno di cellule giganti multinucleate e granuloma.

Dei due casi di feofomicosi, uno si presentava come una tumefazione cistica pruriginosa nel palmo mentre l’altro aveva convulsioni con perdita progressiva della vista. La feofomicosi è una rara micosi dematiacea localizzata causata da un gruppo di funghi tra cui Exophiala jeanelmei, Exophiala dermatitidis, Exserohilum rostratum, Bipolaris species e Alternaria alternata. L’infezione è solitamente acquisita per impianto, mentre la diagnosi istologica si basa sulla presenza di evidenti ife di colore marrone causate dalla deposizione di melanina diidrossinaftalene nelle pareti. La presentazione clinica dipende anche dalla profondità dell’infezione cutanea e dalla manifestazione sistemica.

Le micosi cutanee profonde in ospiti immunocompetenti spesso suscitano una risposta infiammatoria istologica distinta caratterizzata dalla formazione di granulomi e la diagnosi può essere ottenuta con la coltura di tessuti o fluidi, l’istologia dei tessuti colorati con H ed E, PAS e GMS, l’immunoistochimica e la sierologia. Il test sierologico è il più rilevante per stabilire la diagnosi quando la cultura e le macchie sono inutili. Tuttavia, in un ambiente con risorse limitate come il nostro, dove un ulteriore ritardo nell’istituzione della terapia aumenta la morbilità del paziente, l’istologia dei tessuti con macchie rilevanti rimane il principale soggiorno della diagnosi. È anche importante per i medici riconoscere e conoscere l’eziopatogenesi e la patologia di queste micosi che dovrebbero essere considerate come differenziali delle lesioni cutanee, specialmente ai tropici.