CASE IN POINT: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY

Anno : 2015 | Volume : 2 | Issue : 3 | Page : 155-157

Sindrome di Beck in un adolescente
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Dipartimento di Neurologia, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Dipartimento di Radiologia, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
3 Dipartimento di medicina familiare, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India

Indirizzo per la corrispondenza:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Dipartimento di Medicina Familiare, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

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DOI: 10.4103/2349-0977.181514

La sindrome dell’arteria spinale anteriore è causata dall’occlusione dell’arteria spinale anteriore, che fornisce i due terzi anteriori del midollo spinale. Qui, riportiamo un ragazzo di 14 anni, che ha presentato una progressiva debolezza degli arti e ritenzione urinaria.

Parole chiave: Occlusione dell’arteria spinale anteriore, sindrome di Beck, tetraplegia, aspetto occhio di serpente

Come citare questo articolo:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Visita sindrome di Beck in un adolescente. Astrocyte 2015;2:155-7

Come citare questo URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Visita sindrome di Beck in un adolescente. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Disponibile da: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Introduzione

La sindrome dell’arteria spinale anteriore (ASAS) – nota anche come sindrome di Beck – fu descritta per la prima volta da Spiller (1909) in un paziente con trombosi dell’arteria spinale anteriore (ASA), e l’infarto fu notato all’autopsia nella parte anteriore del midollo spinale, che si estendeva da C4 a T3. Si tratta di una causa estremamente rara di infarto ischemico acuto del midollo nei bambini. È causata da occlusione o ipoperfusione dell’ASA, che rifornisce i due terzi anteriori del midollo spinale. Le caratteristiche cliniche comprendono la perdita della funzione motoria al di sotto del livello della lesione, la perdita delle sensazioni trasportate dalle colonne anteriori del midollo spinale (dolore e temperatura), e la conservazione del tatto fine e della propriocezione (trasportate dalla colonna posteriore).

Case Report

Un ragazzo di 14 anni si è presentato con un inizio acuto di dolore al collo accompagnato da intorpidimento degli arti superiori bilaterali. Aveva una debolezza progressiva degli arti, bilaterale degli arti superiori seguita in pochi minuti da debolezza di entrambi gli arti inferiori, e incapacità di urinare. Non c’era storia di alcun trauma, mal di testa o caduta, tranne alcuni movimenti vigorosi del collo sotto forma di passi di danza della durata di 20 minuti prima dell’inizio dei sintomi. Nessun nervo cranico era coinvolto. All’esame, il bambino era afebrile con una frequenza del polso di 88/min e una pressione sanguigna di 130/80 mmHg. Era cosciente e orientato. Le pupille erano uguali e reattive alla luce con un fondo normale.

Il giovane era quadriparetico con potenza di grado 1 nell’arto superiore destro, grado 2 nell’arto superiore sinistro, grado 2 nell’arto inferiore destro e grado 1 nell’arto inferiore sinistro. Le sue sensazioni della colonna posteriore erano intatte anche se le sensazioni di dolore e temperatura erano perse sotto il livello C5. Il bambino era areflessico con una risposta plantare bilaterale muta. Non c’era evidenza di alcun bruit carotideo.
La puntura lombare è stata fatta sotto precauzioni asettiche e il suo studio del liquido cerebrospinale (CSF) è stato inconcludente. La pressione di apertura del CSF era di 120 mm di H2O. Il work-up vasculitico è risultato negativo per l’anticorpo antinucleare, DNA a doppio filamento, anticorpo citoplasmatico antineutrofilo perinucleare, anticorpo citoplasmatico antineutrofilo e anticorpo antifosfolipidi. Anche lo screening della trombofilia è stato inconcludente poiché l’antitrombina, la proteina C e la proteina S erano normali. Anche la mutazione del fattore V Leiden non è stata rilevata.
La tomografia computerizzata (CT) della colonna vertebrale cervicale era normale e non ha mostrato alcuna invaginazione basilare, platibasia, fusione congenita e blocco vertebrale. L’angiografia CT delle arterie cervicali e intracraniche era normale. L’arteria vertebrale sinistra era di un calibro più piccolo rispetto al lato destro. L’arteria basilare ha mostrato un calibro normale. Non c’era evidenza di alcun trombo, stenosi o dissezione in nessuno dei vasi. Le arterie cerebellari inferiori posteriori e inferiori anteriori erano normali. L’ASA non era opacizzato.
Le immagini di risonanza magnetica (RMN) sagittali ponderate T2 e assiali ponderate T2 a saturazione di grasso attraverso la colonna cervicale hanno dimostrato un midollo cervicale gonfio ed edematoso con segnale elevato ponderato T2 anteriormente da C3 a C6-7 livelli e . L’immagine assiale postcontrasto T1 pesata in saturazione di grasso ha mostrato un aumento nodulare in entrambi i lati del midollo anteriore con il caratteristico “aspetto a occhio di serpente”.

Figura 1: Immagini sagittali T2 pesate e risonanza magnetica attraverso la colonna cervicale che dimostrano un midollo cervicale gonfio ed edematoso con segnale alto pesato in T2 anteriormente da C3 a C6-7 livelli. Clicca qui per vedere

Figura 2: Saturazione assiale T2 ponderata del grasso e immagini di risonanza magnetica attraverso la colonna vertebrale cervicale dimostrando gonfio ed edematoso cavo cervicale con T2-pesato alto segnale anteriormente da C3 a C6-7 livelli. Clicca qui per vedere

Figura 3: L’immagine assiale postcontrasto T1 pesata a saturazione di grasso ha mostrato un aumento nodulare in entrambi i lati del midollo anteriore con il caratteristico “aspetto occhio di serpente.” Clicca qui per vedere

Il bambino è stato inizialmente pulsato con prednisolone metile (1 g per via endovenosa una volta al giorno per 5 giorni) e poi iniziato la terapia anticoagulante con eparina a basso peso molecolare (enoxaparina sodica – 40 mg per via sottocutanea due volte al giorno) dopo l’imaging.
Il bambino ha mostrato un lieve miglioramento con la fisioterapia ed è stato dimesso con steroidi in dosi decrescenti e warfarin (8 mg una volta al giorno titolato in considerazione dei valori del tempo di protrombina – International Normalized Ratio) in un centro di riabilitazione per ulteriore fisioterapia e riabilitazione.
Il bambino ha mostrato un graduale miglioramento del suo stato neurologico. Dopo 2 mesi di intensa fisioterapia, è stato mobilizzato sulla sedia a rotelle. I suoi arti superiori hanno mostrato un notevole miglioramento ed è stato in grado di alimentarsi da solo con il cucchiaio. Dopo 6 mesi di fisioterapia e riabilitazione, era in grado di stare in piedi e camminare con un sostegno. Anche se è in grado di sedersi senza sostegno e di nutrirsi da solo, è ancora dipendente. La fisioterapia e la riabilitazione continuano.

Discussione

Il sistema arterioso del midollo spinale è formato da una ASA e due arterie spinali posteriori (PSA) con rami principali derivanti dalle arterie vertebrali, cervicali profonde, intercostali e lombari. I due terzi anteriori del midollo spinale sono alimentati da un’unica ASA e portano le cellule del corno anteriore motore, i tratti spinotalamici, corticospinali e autonomici. Il terzo posteriore è alimentato da due ASA – uno per lato – e questa porzione ospita la colonna posteriore. Se c’è un’ostruzione dell’ASA, porterà a debolezza motoria, perdita del dolore, delle sensazioni di temperatura e tatto grezzo, e coinvolgimento intestinale/vescicale.
L’infarto nel territorio dell’ASA è più frequente dell’infarto di quelli posteriori. I due terzi anteriori del midollo sono più frequentemente colpiti dall’ischemia rispetto al terzo posteriore a causa dell’esistenza di anastomosi funzionali più efficienti nella regione del PSA.
Una vera sindrome del midollo spinale anteriore risulta da una lesione vascolare all’ASA con conseguente lesione ischemica alla rispettiva area del midollo spinale. I pazienti presentano deficit motori completi al di sotto della lesione, insieme a deficit sensoriali che riguardano il dolore e la sensazione di temperatura. L’intensità dei deficit sensoriali dipende dal livello di coinvolgimento del midollo spinale. A seconda del livello di insulto, il paziente è a rischio di disreflessia autonomica, disfunzione sessuale, dolore neuropatico, difficoltà di deambulazione e coinvolgimento neurogeno dell’intestino, della vescica e della pelle.

I tratti corticospinale e corticobulbare sono forniti dall’ASA e sono colpiti nell’ACS. Il tratto spinotalamico e spinocerebellare può essere indicato come l’area spartiacque a causa del doppio rifornimento vascolare e della posizione, La sensazione è alterata a seconda del livello di coinvolgimento nell’area spartiacque. Nell’ACS, la sensazione al tocco leggero è intatta poiché l’apporto di sangue al fasciculus gracilis e al cuneatus proviene dall’arteria spinale posteriore. L’interruzione dell’apporto di sangue al midollo spinale provoca un danno irreversibile al midollo entro un breve periodo, indipendentemente dal sito di interruzione. Una riduzione della pressione sanguigna da sola può essere sufficiente a causare danni al midollo spinale. L’ipotensione aggiunta all’interruzione dell’apporto di sangue può aumentare il danno.
Le eziologie dell’occlusione ASA includono:

• Aterosclerosi
• Vasculite
• Malattie dell’aorta
• Embolia
• Trauma spinale cervicale
• Infezioni e
• Chirurgia.

Il nostro paziente ha presentato una quadriparesi con perdita sensoriale dissociata. L’insorgenza acuta dei sintomi e la successiva progressione graduale erano coerenti con l’occlusione dell’ASA probabilmente dovuta a movimenti vigorosi del collo sotto forma di danza. La compressione del midollo è stata esclusa dalla risonanza magnetica della colonna cervicale. Le eziologie autoimmuni, infiammatorie e infettive sono apparse improbabili alla luce dei normali risultati di laboratorio. Lo studio del CSF normale e l’assenza di bande oligoclonali nel CSF hanno sostenuto contro un processo demielinizzante. Il potenziale evocato visivo non è stato fatto perché la cellula del corno anteriore era principalmente coinvolta e la demielinizzazione è stata esclusa. Le sensazioni intatte della colonna posteriore – rivelate da un esame clinico attento e meticoloso – hanno fatto scattare la diagnosi e le modalità di imaging l’hanno confermata.
Il successo della gestione a lungo termine della lesione del midollo spinale dopo il soggiorno iniziale in ospedale dipende dalla riabilitazione efficace e completa dei pazienti prima della dimissione a casa. I pazienti richiedono una terapia fisica intensiva, una terapia occupazionale e un supporto psicologico. I pazienti e le famiglie devono essere istruiti sulla loro nuova diagnosi e sulle complicazioni associate. I pazienti devono essere valutati per attrezzature mediche per aiutare la mobilità e le attività della vita quotidiana a seconda del loro livello di insulto. I pazienti e le famiglie devono essere addestrati nella cura e nell’assistenza dei bisogni dei pazienti. Infine, i pazienti richiederanno un’assistenza psichiatrica a lungo termine per la gestione della spasticità, del dolore neuropatico, dell’alterazione della mobilità e della neurogenicità di pelle, intestino e vescica.
La storia naturale dell’ASAS è molto acuta. I sintomi di solito si verificano molto rapidamente e sono spesso sperimentati entro 1 ora dal danno iniziale. Il quadro clinico alla presentazione di solito rivela la prognosi. Il risparmio della funzione motoria o sensoriale predice una prognosi migliore rispetto ai pazienti che hanno entrambe le modalità coinvolte. Il risultato dopo 2 mesi di solito dipende dal deficit neurologico al nadir, in particolare la propriocezione intatta è il predittore di un migliore risultato funzionale, e il recupero precoce può essere dovuto a buoni collaterali.

Conclusione

ASAS è più di una diagnosi clinica e il punto cruciale sta in un esame neurologico completo. Con le caratteristiche tipiche dell’anestesia dissociata, l’ASAS è facile da diagnosticare anche se richiede la conoscenza dell’esistenza di tale entità e quindi è necessario un attento esame fisico che si concentri sulla colonna posteriore. In ogni caso di shock spinale con perdita della sensazione di dolore e, dove l’eziologia non è ovvia come un trauma o una frattura, controllate sempre le sensazioni della colonna posteriore che se conservate possono darvi una rara diagnosi di ASAS o sindrome di Beck.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

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