Un uomo di 29 anni si presenta con un recente episodio di testa leggera di insorgenza improvvisa. Sebbene neghi la perdita di coscienza associata, i testimoni riferiscono che per un breve periodo non ha risposto agli stimoli verbali. Nega anche dolore al petto, dispnea, palpitazioni e diaforesi; attualmente è asintomatico.
ISTORIA
Il paziente ha avuto un episodio simile 2 anni prima per il quale non ha cercato assistenza medica. Altrimenti, la sua storia medica è irrilevante. Nega l’uso di alcol e droghe illecite, e non ha una storia familiare di malattia cardiaca o morte improvvisa.
ESAME FISICO
I segni vitali sono normali. La frequenza cardiaca è regolare e il ritmo è normale; nessun soffio è udibile. I risultati del resto dell’esame sono normali.
Risultati di laboratorio e d’immagine
I risultati dell’emocromo completo e del profilo metabolico completo sono tutti normali, così come la radiografia del torace. L’ECG rivela un modello Wolff-Parkinson-White (WPW), con un caratteristico intervallo PR breve e un’onda delta di preeccitazione.
RISPOSTA CORRETTA: D
La sindrome WPW è il tipo più comune di sindrome da preeccitazione ventricolare. Nel 1930, Wolff, Parkinson e White furono i primi a descrivere un modello ECG con le seguenti 2 caratteristiche principali:
-Un breve intervallo PR (meno di 120 millisecondi), che riflette la rapida conduzione atrioventricolare (AV) attraverso una via accessoria (il fascio di Kent) che bypassa il nodo AV, con conseguente attivazione più veloce (“preeccitazione”) dei ventricoli.
-Un’onda delta, che è il risultato della fusione tra l’attivazione ventricolare precoce e l’attivazione successiva risultante dalla normale conduzione del nodo AV.1
Schema WPW contro sindrome WPW. Il pattern WPW si riferisce esclusivamente ai risultati ECG, la cui prevalenza nella popolazione è solo 0,15% a 0,25%. Il pattern è più comune nei maschi che nelle femmine. L’anomalia è congenita ma non necessariamente ereditaria. Può essere associata ad altre anomalie congenite, tra cui l’anomalia di Epstein, il prolasso della valvola mitrale e la cardiomiopatia ipertrofica.
L’ECG può mostrare variazioni giornaliere – anche orarie – all’interno dello stesso paziente e riflettere una sensibilità a influenze come lo stress e la caffeina. Anche se la maggior parte dei pazienti con pattern WPW rimangono asintomatici, alcuni – come questo paziente – sperimentano palpitazioni, sensazione di testa leggera e sincope derivanti da tachiaritmie. Questi ultimi pazienti hanno la sindrome WPW, che è associata a un piccolo (0,1% a 0,6%) ma significativo rischio di morte improvvisa.2,3
Patofisiologia delle tachiaritmie associate alla WPW. Ci sono 3 meccanismi principali attraverso i quali si sviluppa la tachicardia nei pazienti con la sindrome di WPW. Il primo meccanismo coinvolge un circuito rientrante in cui la via accessoria conduce l’impulso ai ventricoli. Questo provoca la classica tachicardia a complessi larghi associata a un upstroke del QRS, o onda delta. Il secondo meccanismo coinvolge un circuito rientrante in cui la via accessoria conduce l’impulso di nuovo agli atri. Questo causa una tachicardia a complesso stretto – di solito tachicardia sopraventricolare parossistica (PSVT). Nel terzo meccanismo, la via accessoria è semplicemente un “passante” che fornisce una via alternativa di conduzione ai ventricoli. Questo terzo meccanismo è caratteristico di una vasta gamma di tachicardie, compresa la fibrillazione atriale. Poiché causa tassi ventricolari rapidi (più veloce di 200 battiti al minuto) che possono degenerare in fibrillazione e portare a morte improvvisa, è potenzialmente il più pericoloso per la vita dei 3 meccanismi.2,4
Il tipo più comune di tachicardia visto nella sindrome WPW è PSVT, che si verifica in 80% dei pazienti affetti. Fibrillazione atriale si verifica nel 15% al 30% dei pazienti con sindrome WPW, e flutter atriale si verifica nel 5%. Le tachicardie a rientro nodale AV e le tachicardie ventricolari (scelta B) sono meno comuni nei pazienti con sindrome WPW.2,4
Valutazione. I pazienti con il modello WPW possono essere ulteriormente valutati con uno studio di elettrofisiologia (EP). Gli elettrofisiologi possono localizzare e definire il ruolo e il numero delle vie accessorie. Possono anche valutare il rischio di aritmie pericolose per la vita e di morte improvvisa. I fattori di rischio più comunemente identificati includono un breve (meno di 250 millisecondi) intervallo RR durante la fibrillazione atriale, un breve (meno di 270 millisecondi) periodo refrattario anterogrado della via accessoria, e vie accessorie multiple. Infine, un elettrofisiologo può valutare un paziente per potenziali opzioni di trattamento.
C’è una certa controversia sul rinvio dei pazienti asintomatici con pattern WPW per uno studio EP invasivo. Alcuni gruppi sostengono il rinvio per tutti i pazienti con pattern WPW che hanno meno di 35 anni. Altri raccomandano lo studio solo per i pazienti con pattern WPW che hanno una storia familiare di morte improvvisa o un’occupazione “ad alto rischio” (come un pilota o un autista di autobus). Tuttavia, la maggior parte delle autorità sostiene il rinvio per uno studio EP invasivo per tutti i pazienti con sindrome WPW.5 Quindi, la scelta D è corretta, e la C non è corretta.
Gestione. Il trattamento non è necessario per i pazienti con preeccitazione asintomatica o tachicardie infrequenti e asintomatiche. La gestione acuta delle tachicardie sintomatiche o persistenti dipende dal meccanismo sottostante. I pazienti con PSVT sono trattati come quelli senza sindrome WPW. I pazienti in cui la sindrome WPW è associata a tachicardie ad ampio complesso – e soprattutto a fibrillazione atriale e flutter atriale – richiedono precauzioni speciali. In questi pazienti, i farmaci come b-bloccanti, calcio-antagonisti, adenosina e digossina dovrebbero essere evitati perché possono diminuire il periodo refrattario nel tratto di bypass, aumentando così la frequenza ventricolare. Quindi, la scelta A non è corretta. I pazienti con sindrome di WPW associata a fibrillazione atriale o flutter dovrebbero essere trattati solo con procainamide o cardioversione. L’ibutilide, un agente più recente, ha anche mostrato una promessa in questi pazienti. Evitare la stimolazione cronica nei pazienti con sindrome WPW; può portare alla fibrillazione atriale.
Farmaci, chirurgia e ablazione a radiofrequenza sono stati utilizzati per prevenire la ricorrenza della tachicardia nei pazienti con sindrome WPW. La terapia medica (con gli stessi agenti usati per la gestione acuta) può essere appropriata per i pazienti che hanno sintomi poco frequenti. Tuttavia, poiché l’efficacia a lungo termine e gli effetti collaterali di questi farmaci nei pazienti con sindrome WPW sono sconosciuti, l’ablazione è diventata più utilizzata. L’ablazione chirurgica offre un tasso di guarigione quasi del 100%. Tuttavia, l’ablazione a radiofrequenza è meno invasiva, più conveniente e quasi altrettanto efficace, con tassi di guarigione che vanno dal 90% al 95%. Il tasso di complicazione dell’ablazione a radiofrequenza è del 2,1% e il tasso di mortalità è dallo 0,1% allo 0,3%.6
Esito di questo caso. Il paziente è stato sottoposto a uno studio EP, che ha rivelato una fibrillazione atriale inducibile e una rapida conduzione anterograda lungo una via accessoria. La via accessoria è stata successivamente ablata con onde di radiofrequenza. Il paziente non ha avuto sintomi durante un test da sforzo dopo la procedura e non ha richiesto ulteriori interventi. Un mese dopo, ha continuato ad essere normalmente attivo ed è rimasto asintomatico.*
Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. Uno studio di popolazione della storia naturale della sindrome di Wolff-Parkinson-White in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.
Circulation.
Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Fibrillazione ventricolare nella sindrome di Wolff-Parkinson-White.
N Engl J Med.
Grubb BP. Sincope neurocardiogena.
N Engl J Med.
Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensibilità e specificità dei test invasivi e non invasivi per il rischio di morte improvvisa nella sindrome di Wolff-Parkinson-White.
J Am Coll Cardiol.