Il lupus eritematoso sistemico, spesso abbreviato in Lupus o SLE, è una delle malattie ‘autoimmuni’ che può colpire una grande varietà di organi. Queste informazioni riguardano il lupus in generale e provengono da Arthritis Care. Vedi anche le nostre informazioni sul LES e i reni.

Che cos’è il lupus?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia del sistema immunitario – il sistema che previene e combatte le infezioni.

Nel lupus il sistema immunitario si sbilancia e il corpo reagisce contro il tessuto sano. Questo è il motivo per cui i sintomi del lupus possono variare così tanto. Occasionalmente la malattia è causata dall’uso di alcuni farmaci. Questo è noto come lupus indotto da farmaci.

Il lupus eritematoso sistemico (SLE) è classificato come una malattia reumatica. Può causare infiammazioni nelle articolazioni e in diversi sistemi di organi del corpo. (Per esempio: la pelle, i reni e vari altri organi interni.) Da qui il termine sistemico. Il termine ‘lupus eritematoso’ si riferisce all’eruzione rossa sul viso.

Il lupus eritematoso colpisce la pelle ed è una malattia relativamente lieve. A volte è trattato da un reumatologo (uno specialista in artrite e malattie reumatiche) ma più comunemente da un dermatologo (uno specialista in disturbi della pelle).

Chi si ammala di lupus?

25 anni fa circa la diagnosi era sempre pensata per implicare una prospettiva grave perché solo quelli con la malattia più grave venivano riconosciuti. Ora la situazione è molto diversa. I medici sono ora ben consapevoli della condizione e si rendono conto che è spesso lieve. Anche il trattamento è molto migliorato.

Il lupus disciolto è più comune del LES ed è due volte più comune nelle donne che negli uomini.

Il LES è circa 10 volte più comune nelle donne che negli uomini. Uno studio condotto a Nottingham nel 1989-90 ha mostrato che la prevalenza era di 45,4 per 100.000 tra le donne e 3,7 per 100.000 tra gli uomini. Il LES è anche più diffuso tra i gruppi afro-caraibici. In uno studio americano, la prevalenza era di 1 su 700 tra le donne bianche tra i 15 e i 64 anni. La prevalenza tra le donne nere era di 1 su 245.

Le cause del LES sono sconosciute anche se recenti ricerche indicano il coinvolgimento di una debole influenza genetica.

La diagnosi iniziale del LES è più comune tra le donne in età fertile. Non è raro che una giovane donna diagnosticata nei suoi 20 anni ricordi di aver avuto sintomi nell’infanzia. Occasionalmente il lupus viene diagnosticato prima della pubertà, quando ragazzi e ragazze sono ugualmente colpiti. Con l’inizio dell’adolescenza, le ragazze prendono il sopravvento. Il lupus può anche essere visto nelle donne dopo la menopausa, ma questo è raro.

Sembra anche che le persone con il lupus possano avere periodi di remissione e flare-up in modo piuttosto simile all’artrite reumatoide.

Quali sono i sintomi del LES?

Il lupus si può presentare in modi molto diversi da persona a persona. Circa l’80% delle persone sviluppano dolori articolari e muscolari, eruzioni cutanee, affaticamento e una sensazione generale di malessere.

Durante una crisi di lupus i disturbi più comuni sono sintomi simili all’influenza (con o senza febbre), affaticamento, dolori muscolari e articolari. Spesso i sintomi sono riportati come peggiori prima del periodo mestruale e spesso si pensa che siano solo tensione pre-mestruale.

I seguenti segni e sintomi sono i più comuni:

Artrite – Il dolore e l’infiammazione delle articolazioni che si verificano nel LES sono diversi da quelli dell’artrite reumatoide. Anche se l’artrite può essere molto fastidiosa, le articolazioni sono raramente danneggiate, rendendo il LES una malattia meno grave in questo senso rispetto all’artrite reumatoide. Il dolore e il disagio possono sembrare fluttuare da un’articolazione all’altra.

Le articolazioni più comunemente colpite sono le mani, i piedi e le ginocchia, ma può verificarsi ovunque. L’infiammazione dei tendini e dei muscoli può anche verificarsi.

Fatica – Le persone spesso riferiscono che questa è la caratteristica più invalidante del LES. La fatica non è visibile e le persone possono avere grandi difficoltà a spiegare agli altri quanto possano sentirsi esauste.

All’inizio, la maggior parte delle persone trova difficile accettare la necessità di un riposo extra. Tuttavia, questa è una parte essenziale della gestione della malattia e non c’è bisogno di sentirsi in colpa. Avere aspettative realistiche su quanto si può fare ed evitare di “strafare” anche se ci si sente energici.

Erreazioni cutanee – Le eruzioni cutanee sono comuni e possono verificarsi in quasi tutte le forme. Le persone con il LES spesso sviluppano eruzioni cutanee sul viso; queste possono variare da un lieve rossore su entrambe le guance a un’eruzione squamosa più pronunciata. La famosa eruzione a farfalla sul ponte del naso e sulle guance si vede solo raramente.

Le eruzioni cutanee possono verificarsi su qualsiasi parte del corpo, spesso sulle aree esposte alla luce del sole. Di solito spariscono spontaneamente, ma in alcune persone le eruzioni possono essere molto fastidiose. A volte si verificano ulcere nella bocca e nel naso. Lievi eruzioni cutanee sul viso possono farvi apparire in ottima salute anche se la vostra pelle è dolorante.

Avere una malattia invisibile può essere molto ingannevole.

Sensibilità al sole – Molte persone con lupus sono sensibili alla luce del sole e alle radiazioni ultraviolette. Se siete affetti in questo modo, potreste scoprire che l’esposizione prolungata alla luce del sole peggiora la vostra artrite o vi provoca eruzioni cutanee.

Dovreste evitare di prendere il sole durante le ore in cui il sole è più intenso, cioè tra la mattina e le 3 del pomeriggio. Usa sempre una protezione solare ad alto fattore, anche in inverno, perché i raggi ultravioletti penetrano attraverso le nuvole.

L’illuminazione fluorescente emette più luce ultravioletta delle normali lampadine. Se sei sensibile alla luce, è disponibile un semplice ed economico filtro di plastica che può essere avvolto intorno al tubo e fissato con un pezzo di nastro adesivo. Questi possono essere molto importanti sul posto di lavoro. Un datore di lavoro dovrebbe essere in grado di farli pagare dal Placement, Assessment and Counselling Team (PACT) che fa parte del Employment Service.

Perdita dei capelli – Alcune persone sperimentano vari gradi di perdita dei capelli. Anche se questo può essere molto angosciante, è quasi sempre temporaneo. Solo in rari casi, quando i follicoli dei capelli sono sfregiati, la perdita di capelli è permanente.

Reni – Si pensava che il coinvolgimento dei reni si verificasse nel 20-40 per cento delle persone con lupus e spesso causava loro molta ansia. Tuttavia, ora che il lupus lieve è riconosciuto, i medici si rendono conto che questa cifra è sovrastimata e che il coinvolgimento dei reni è raro nella malattia lieve. Le tue urine possono essere analizzate ad ogni visita in clinica come una questione di routine per controllare i tuoi reni. Con una diagnosi precoce, il coinvolgimento dei reni può essere monitorato e trattato con successo se necessario. La vecchia ansia che ad ogni riacutizzazione i reni saranno ulteriormente danneggiati non è fondata. Vedi le nostre informazioni separate su Lupus e i reni.

Depressione – Le persone con lupus possono sperimentare occasionali periodi di depressione. Alcuni sperimentano la depressione come una reazione alla malattia a lungo termine. Per altri può essere un risultato della malattia che attacca il sistema nervoso. La depressione spesso colpisce durante un flare-inizio di un’eruzione. Tuttavia, in entrambi i casi, questi periodi possono passare senza richiedere un trattamento speciale.

Altri sintomi – Le persone con il lupus possono anche avere una varietà di altri sintomi tra cui la temperatura alta, disturbi del sangue, aborto, mal di testa, perdita di peso, dolore al petto e dolore addominale. Tuttavia, è importante ricordare che i sintomi possono variare notevolmente da persona a persona.

Come viene diagnosticato?

Il lupus non è facile da diagnosticare. Spesso assomiglia ad altre forme di malattia reumatica come l’artrite reumatoide.

La diagnosi può richiedere molti mesi o anche alcuni anni. Generalmente le persone vengono indirizzate dal loro medico di base a un reumatologo o a uno specialista dei reni che farà l’eventuale diagnosi.

Il test più comunemente usato è il test degli anticorpi anti-nudari (ANA). Tuttavia, anche se questo test è positivo in oltre il 90% delle persone con il LES, può essere presente anche in altre condizioni reumatiche e talvolta in individui sani. Prima di fare una diagnosi definitiva, bisogna prendere in considerazione l’intero quadro di salute e i sintomi dell’individuo. Altri esami del sangue, radiografie o forse una biopsia della pelle o dei reni possono essere presi per aiutare la diagnosi.

Qual è il trattamento?

L’ottanta per cento delle persone con il LES hanno una forma lieve che può non richiedere un trattamento. Per il resto, le compresse antinfiammatorie sono spesso date per ridurre al minimo il dolore e l’infiammazione delle articolazioni. Se l’infiammazione associata è più grave, gli steroidi possono essere utilizzati fino a quando i sintomi sono sotto controllo. Il farmaco può poi essere interrotto o ridotto a una bassa dose.

NOTA: Alle persone che assumono steroidi si raccomanda sempre di portare con sé una carta degli steroidi. In caso di incidente o malattia improvvisa, è importante che i medici sappiano che state prendendo steroidi perché la dose potrebbe dover essere aumentata. Queste schede sono disponibili presso il vostro farmacista o medico di base.

Per coloro che hanno una combinazione di problemi alle articolazioni e alla pelle i farmaci antimalarici clorochina e idrossiclorochina si sono dimostrati utili. Se questi sono raccomandati, di solito viene fatto un test dell’occhio prima di iniziare il trattamento. Questo può poi essere ripetuto una o due volte all’anno perché il farmaco può accumularsi nell’occhio. Se viene rilevato un accumulo all’esame dell’occhio, il farmaco verrà interrotto.

Altri farmaci chiamati immunosoppressori (compresi azatioprina e ciclofosfamide) possono essere usati per trattare la malattia che colpisce i principali sistemi di organi e per ridurre la quantità di steroidi necessari. Se stai assumendo questa combinazione di terapie farmacologiche, dovrai sottoporti a regolari test di screening per la sicurezza, ad esempio gli esami del sangue. Maggiori informazioni sul trattamento immunosoppressivo sono disponibili.

L’assistenza medica regolare è essenziale ed è importante seguire le istruzioni del medico e non smettere di prendere i farmaci senza consultare il medico. Una combinazione di riposo ed esercizio è essenziale e la fisioterapia è spesso raccomandata per mantenere la mobilità articolare e la forza muscolare.

Cosa mi succederà?

Ogni persona con lupus è diversa e la durata e la gravità della malattia varia. Tuttavia, con la diagnosi precoce e il miglioramento del trattamento, le prospettive sono molto migliorate. Nei casi più lievi di LES la prognosi è molto buona. In alcune persone i sintomi possono scomparire completamente in un periodo di tempo: questo è normale nel lupus indotto da farmaci. Anche se complicazioni gravi possono verificarsi in una piccola percentuale di persone, il LES non è più considerato di cattiva prospettiva.

La maggior parte delle persone con lupus può aspettarsi una vita normale.

Il corso della malattia è caratterizzato da periodi di remissione quando la persona è libera dai sintomi e da periodi di flare-up quando i sintomi ritornano o non sono sotto controllo.

Il lupus non è contagioso, infettivo o maligno. A volte si verifica nelle famiglie, ma di solito non è una malattia geneticamente ereditata.

Come faccio a sapere se sta iniziando un flare-up?

• Un aumento della gravità dei seguenti sintomi può indicare un’imminente ricaduta:
• Aumento della stanchezza sproporzionato rispetto a quello che si prova normalmente
• aumento del dolore e del gonfiore alle articolazioni
• ripetizione della temperatura elevata
• eruzioni cutanee inspiegabili
• perdita volontaria di peso
• sensazione generale di malessere
• ripetute afte in bocca
• distensione del respiro
• mal di testa persistente
• perdita di capelli

Una combinazione di uno o più di questi sintomi può segnalare l’inizio di una ricadutaup. Questo può essere il momento di visitare il vostro medico per un controllo. Lo stress, l’eccessiva stanchezza e le infezioni sono noti fattori scatenanti per l’insorgenza della malattia.

Un futuro più luminoso

Il trattamento e le prospettive per le persone con lupus sono migliorati in modo incredibile negli ultimi venti anni. Infatti è meglio evitare qualsiasi letteratura sull’argomento che abbia più di dieci anni, perché probabilmente sarà fuorviante.

La ricerca sul LES continua e la malattia viene gradualmente compresa meglio. I trattamenti continueranno a migliorare e forse si potrà trovare una cura. Mantenere una visione positiva e vivere un giorno alla volta sono valide strategie per affrontare il lupus.

Dove posso trovare ulteriori informazioni?

Lupus UK	Lupus UK è un’organizzazione di auto-aiuto per le persone con lupus. Questo sito web è eccellente, con molte informazioni, anche se non sembra essere il sito ufficiale di Lupus UK ma è gestito da uno dei loro membri. Ha gruppi di sostegno e contatti in tutto il Regno Unito. Lupus UK, St James’s House, Eastern Road, Romford, Essex RM1 3NH. Tel: 01708 731251.
Lupus	Difficile da consultare ma ha molte informazioni di alta qualità, con una copertura particolarmente buona della ‘Sindrome di Hughes’ (sindrome anti-cardiolipina). Non sorprende perché proviene da un paziente del Prof Hughes al St Thomas’ Hospital, Londra
Arthritis Care	Le informazioni su questa pagina provengono da un opuscolo pubblicato da Arthritis Care, con il permesso. Arthritis Care fornisce supporto e informazioni su artrite e lupus. 18 Stephenson Way, Londra NW1 2HD. Tel: 020 7380 6500.
Lupus.com	L’elenco dei contatti con altri siti relativi al LES è buono. Molti di questi sono fatti dai pazienti stessi e possono essere interessanti
Hamline lupus info	Questo sito è piuttosto un miscuglio di informazioni, ma ha buoni link ad altri siti.
Hairline International	Offre supporto alle persone che hanno subito un’improvvisa perdita di capelli. Hairline International, 39 St Johns Close, Knowle, West Midlands B33 ONN. (A4 SAE apprezzato.) Tel: 01564 775281 (ansaphone).

I seguenti libri sono utili:

• Lupus: A Guidefor Patients di Graham R V Hughes, £3 comprese le spese di spedizione; disponibile presso Lupus UK, St. James House, Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH.
• The Lupus Book di Daniel J Wallace, £13.50, pubblicato da Oxford University Press 1995