INDICAZIONE

XEMBIFY® (immunoglobulina sottocutanea umana-klhw) è un’immunoglobulina al 20% indicata per il trattamento della malattia da immunodeficienza umorale primaria (PIDD) in pazienti di 2 anni e più. XEMBIFY è solo per somministrazione sottocutanea.

INFORMAZIONI IMPORTANTI SULLA SICUREZZA

AVVERTENZA: TROMBOSI

• La trombosi può verificarsi con prodotti a base di immunoglobuline, incluso XEMBIFY. I fattori di rischio possono includere: età avanzata, immobilizzazione prolungata, estrogeni, cateteri vascolari indwelling, iperviscosità e fattori di rischio cardiovascolare. La trombosi può verificarsi in assenza di fattori di rischio noti
• Per i pazienti a rischio di trombosi, somministrare XEMBIFY alla minima dose e velocità di infusione possibile. Assicurare un’adeguata idratazione nei pazienti prima della somministrazione. Monitorare per segni e sintomi di trombosi e valutare la viscosità del sangue nei pazienti a rischio di iperviscosità

Controindicazioni

XEMBIFY è controindicato nei pazienti che hanno avuto una reazione anafilattica o sistemica grave alla somministrazione di immunoglobulina umana. È controindicato nei pazienti con deficit di IgA con anticorpi contro IgA e una storia di ipersensibilità.

Avvertenze e precauzioni

Ipersensibilità. Gravi reazioni di ipersensibilità possono verificarsi con prodotti di immunoglobuline, incluso XEMBIFY. In caso di ipersensibilità, interrompere immediatamente l’infusione e istituire un trattamento appropriato. XEMBIFY contiene IgA. I pazienti con anticorpi noti alle IgA possono avere un rischio maggiore di sviluppare ipersensibilità e reazioni anafilattiche potenzialmente gravi.

Trombosi. La trombosi può verificarsi in seguito al trattamento con prodotti a base di immunoglobuline, incluso XEMBIFY. La trombosi può verificarsi in assenza di fattori di rischio noti. Nei pazienti a rischio, somministrare alla minima dose e velocità di infusione possibile. Assicurare un’adeguata idratazione prima della somministrazione. Monitorare per segni e sintomi di trombosi e valutare la viscosità del sangue nei pazienti a rischio di iperviscosità.

Sindrome da meningite asettica (AMS). L’AMS può verificarsi con il trattamento con immunoglobuline umane, incluso XEMBIFY. Condurre un esame neurologico approfondito sui pazienti che presentano segni e sintomi per escludere altre cause di meningite. L’interruzione del trattamento ha portato alla remissione entro diversi giorni senza sequele.

Disfunzione/insufficienza renale. Disfunzione/insufficienza renale acuta, necrosi tubulare acuta, nefropatia tubulare prossimale, nefrosi osmotica e morte possono verificarsi con l’uso di prodotti di immunoglobulina umana, specialmente quelli contenenti saccarosio. XEMBIFY non contiene saccarosio. Assicurarsi che i pazienti non siano privi di volume prima di iniziare l’infusione. Nei pazienti a rischio a causa di insufficienza renale preesistente o predisposizione all’insufficienza renale acuta, valutare la funzione renale prima dell’infusione iniziale di XEMBIFY e successivamente ad intervalli appropriati. Se la funzione renale si deteriora, considerare l’interruzione.

Emolisi. XEMBIFY può contenere anticorpi del gruppo sanguigno che possono causare una reazione antiglobulina diretta positiva ed emolisi. Monitorare i pazienti per segni clinici e sintomi di emolisi. Se segni e sintomi sono presenti dopo l’infusione, eseguire test di laboratorio di conferma.

Lesione polmonare acuta legata alla trasfusione (TRALI). L’edema polmonare non cardiogeno può verificarsi in pazienti dopo il trattamento con prodotti a base di immunoglobuline, incluso XEMBIFY. Monitorare i pazienti per le reazioni avverse polmonari. Se si sospetta TRALI, eseguire i test appropriati per la presenza di anticorpi antineutrofili e anti-HLA sia nel prodotto che nel siero del paziente. La TRALI può essere gestita utilizzando l’ossigenoterapia con un adeguato supporto ventilatorio.

Agenti infettivi trasmissibili. Poiché XEMBIFY è prodotto da sangue umano, può comportare un rischio di trasmissione di agenti infettivi, ad esempio virus, l’agente della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) e, teoricamente, l’agente della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD). Nessun caso di trasmissione di malattie virali, vCJD o CJD è stato associato all’uso di XEMBIFY.

Interferenza con i test di laboratorio. Dopo l’infusione di XEMBIFY, gli anticorpi trasferiti passivamente nel sangue del paziente possono dare risultati di test sierologici positivi, con la possibilità di un’interpretazione fuorviante.

Reazioni avverse

Le reazioni avverse più comuni nel ≥5% dei soggetti nello studio clinico erano reazioni avverse locali, tra cui eritema del sito di infusione (rossore), dolore del sito di infusione, gonfiore del sito di infusione (gonfiore), lividi del sito di infusione, nodulo del sito di infusione, prurito del sito di infusione, indurimento del sito di infusione (fermezza), crosta del sito di infusione, edema del sito di infusione, e reazioni sistemiche tra cui tosse e diarrea.

Interazioni farmacologiche

Il trasferimento passivo di anticorpi può interferire transitoriamente con le risposte immunitarie ai vaccini a virus vivi attenuati (es. morbillo, parotite, rosolia e varicella).

Si prega di consultare le informazioni complete sulla prescrizione di XEMBIFY.