29歳の男性が、最近突然発症した軽い頭痛のエピソードを呈した。 本人は意識消失を否定しているが、目撃者によると言語刺激に一時的に反応しなかったという。 また、胸痛、呼吸困難、動悸、発汗を否定しており、現在は無症状である。

既往歴

患者は2年前に同様のエピソードがあり、その時は医師の診察を受けなかったという。 それ以外の病歴は特記すべきことはない。 アルコールと違法薬物の使用は否定しており、心疾患や突然死の家族歴はない

PHYSICAL EXAMINATION

バイタルサインは正常である。 心拍数、リズムは正常であり、雑音は聴取できない。

LABORATORY AND IMAGING RESULTS

全血球数および総合代謝プロファイルの結果はすべて正常であり、胸部X線写真も同様である。 心電図ではWolff-Parkinson-White（WPW）パターンが認められ、特徴的な短いPR間隔と前駆動のデルタ波がある

CORRECT ANSWER D

WPW症候群は心室性前駆症状で最も一般的なタイプである。 1930年、Wolff、Parkinson、Whiteの3人が、次の2つの大きな特徴を持つ心電図パターンを初めて記述した。

-短いPR間隔（120ミリ秒未満）、これは房室結節を迂回する副経路（ケント束）を通る急速な房室伝導を反映しており、心室の活性化（「予備興奮」）をより速く引き起こす。

– 遅いQRSアップストローク（デルタ波）、これは初期の心室活性化と正常な房室結節伝導に起因する後期の活性化の間の融合の結果である1

WPW pattern vs WPW syndrome. WPWパターンは心電図所見のみを指し、その人口における有病率はわずか0.15％～0.25％である。 このパターンは女性よりも男性に多く見られる。 この異常は先天性であるが、必ずしも遺伝するわけではない。 エプスタイン異常、僧帽弁逸脱、肥大型心筋症などの他の先天異常と関連している可能性がある。

心電図は同じ患者内で日内変動、時間内変動を示し、ストレスやカフェインなどの影響に敏感であることを反映している可能性がある。 WPWパターンの患者のほとんどは無症状であるが、この患者のように、動悸、軽い頭痛、頻脈性不整脈に起因する失神を経験する者もいる。 後者の患者はWPW症候群であり、突然死のリスクは小さい（0.1％～0.6％）が重大である2、3

WPWに関連する頻脈性不整脈の病態生理学的研究。 WPW症候群の患者において頻脈が発生する主なメカニズムは3つある。 第一の機序は、副経路が心室にインパルスを伝えるリエントラント回路が関与する。 これにより、不明瞭なQRSアップストロークまたはデルタ波を伴う古典的なワイドコンプレックス頻拍が引き起こされる。 第2のメカニズムは、副経路がインパルスを心房に戻すリエントラント回路を伴うことである。 これにより、狭小複合型頻拍、通常、発作性上室性頻拍（PSVT）が引き起こされます。 第3の機構では、副経路は心室への伝導の代替経路を提供する “傍観者 “に過ぎない。 この第3のメカニズムは、心房細動を含む広範な頻拍に特徴的である。 WPW 症候群で見られる最も一般的なタイプの頻脈は PSVT であり、罹患患者の 80% に発生します。 心房細動はWPW症候群の患者の15％～30％に、心房粗動は5％に起こる。 AV nodal reentrant tachycardiasと心室頻拍（選択肢B）は、WPW症候群の患者ではあまり一般的ではない。2,4

Evaluation. WPWパターンの患者は、電気生理学（EP）検査でさらに評価することができる。 電気生理学者は、副経路の役割と数を特定し、定義することができる。 また、生命を脅かす不整脈や突然死のリスクも評価することができる。 最もよく知られている危険因子は、心房細動時のRR間隔が短い（250ミリ秒以下）、副経路の前向性不応期が短い（270ミリ秒以下）、副経路が複数ある、などである。 最後に、電気生理専門医は、潜在的な治療法について患者を評価することができる。

WPWパターンを有する無症候性患者を侵襲的EP検査に紹介するかについては、いくつかの論争が存在する。 一部のグループは、35歳未満のWPWパターンを有するすべての患者への紹介を提唱している。 また、突然死の家族歴がある WPW パターン患者や、「高リスク」の職業（パイロットやバス運転手など）にのみ検査を勧める団体もある。 しかし、ほとんどの権威者は、WPW 症候群のすべての患者に侵襲的 EP 検査を行うことを勧めている5 。

管理。 無症状の前駆運動または頻度の少ない無症状の頻脈がある患者には、治療の必要はない。 症候性または持続性の頻脈の急性期管理は、基礎となる機序による。 PSVTの患者は、WPW症候群でない患者と同じように扱われる。 WPW症候群が広範な頻脈、特に心房細動と心房粗動と関連している患者には、特別な注意が必要である。 これらの患者では、b-ブロッカー、カルシウムチャンネルブロッカー、アデノシン、ジゴキシンなどの薬剤は、バイパス路の不応期を減少させ、心室速度を増加させる可能性があるため、避ける必要がある。 したがって、選択肢Aは誤りである。 心房細動または粗動のあるWPW症候群の患者には、プロカインアミドまたは除細動器による治療のみが必要である。 新しい薬剤であるイブチリドは、これらの患者にも有望である。 WPW症候群の患者では、慢性ペーシングは避けるべきである；心房細動を引き起こす可能性がある。

薬物、手術、高周波アブレーションは、WPW症候群の患者における頻拍の再発を防ぐために使用されてきた。 症状の頻度が少ない患者には、（急性期管理に使用したものと同じ薬剤を使用した）内科的治療が適切であろう。 しかし、WPW症候群患者におけるこれらの薬物の長期的な有効性と副作用は不明であるため、アブレーションがより広く用いられるようになってきている。 外科的アブレーションでは、ほぼ100％の治癒率が得られます。 しかし、ラジオ波焼灼術は侵襲が少なく、費用対効果も高く、治癒率は90％から95％とほぼ同じである。 高周波焼灼術の合併症率は2.1％、死亡率は0.1～0.3％である6

本症例の成績。 患者はEP検査に紹介され、誘導性心房細動と副経路の急速な前向伝導を認めた。 副伝導路は高周波で焼灼された。 患者は治療後のストレステストでも症状がなく、さらなる介入を必要としなかった。 このような状況下において、本症候群の治療が有効であることを確認するため、本症候群の治療法について検討した。

Circulation.Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Wolff-Parkinson-White 症候群における心室細動.

N Engl J Med.

Grubb BP. 神経心臓原性失神。

N Engl J Med.

Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Wolff-Parkinson-White症候群における突然死リスクに対する侵襲的および非侵襲的検査の感度と特異度。

J Am Coll Cardiol.