TTP pentad mnemonic = FAT RN

• Fever (only 50%)
• Anemia (microangiopathic hemolyticemia presented with the 血小板減少症（しばしば紫斑病を伴う）
• 腎臓（時に暗色尿として現れる）
• 神経症状（意識レベルの変化を含むほとんどすべての神経学的症状。 発作、片麻痺、知覚障害、視覚障害、失語症）

診断にはすべての特徴が必要なわけではありません。 古典的な5徴候を呈するのは20-30%に過ぎない。 血液塗抹標本で片頭痛があり、INR/PTTが正常で、このpentadが3つ以上あれば、TTPである可能性が高い。

TTPと混同されやすい診断

• HUS（Hemolytic Uremic Syndrome）
• ITP（Immune Thrombocytopenic Purpura）
• DIC（Disseminated Intravascular Coagulation）

TTP とHUSを区別することが重要であります。 ITPとDICは、臨床症状と血液検査に基づいて、それぞれ異なる管理がなされるからです。

HUS vs TTP：TTPは通常中枢神経系に病変が多く、HUSは通常腎臓に重度の病変がある。

ITP vs TTP：ITPの患者は通常あまり病気ではなく、正常な赤血球を持つが、TTPの患者は通常血液塗抹上の片球を持つ重篤な患者である。

DIC vs TTP：DICの患者さんは通常、多部位の重大な出血があり、INR、PTT、Dダイマーが著しく上昇しますが、TTPの患者さんは通常、明らかな出血はなく、INR、PTT、Dダイマーが正常か軽度上昇します。

TTPにおける血漿交換による第一次治療の適応

血漿交換は、DICなどの他の明らかな原因がなく、微小血管障害性溶血性貧血（片頭痛、LDH上昇、間接高ビリルビン血症）および血小板減少が認められる場合に適応となる。

Belcher博士 Thavanathan博士、Hoang博士、Helman博士は申告すべき利益相反はない

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