はじめに

大動脈完全閉塞はまれで、有害な可能性を秘めています。 通常、大動脈-腸骨動脈硬化が進行した患者に起こり、下肢、脊髄、腸、腎臓に重篤な虚血症状を引き起こすことがある。 しかし、側副血行路が基礎的な灌流を維持し、急性虚血現象の発現を長期にわたって防ぐことができるため、診断がつかないことがある。

我々は、慢性重症大動脈-腸骨動脈閉塞性疾患を有する69歳男性について述べる。彼は上大静脈の完全閉塞により急性尿を発症してから、遅れて当院に紹介された。 8072>

症例

この患者は入院4日前に突然始まった無尿で当科に紹介された。 55年前からの喫煙，10年前の急性心筋梗塞，7年前の下肢跛行，2カ月前からのコントロール不能な動脈性高血圧が主な既往歴としてあげられる． 無尿になる1ヶ月前に内科を受診し、腎不全（Scr = 1.6 mg/dl, Clcr = 28.9 ml/min/1.73 m2）、動脈性高血圧（血圧200/105 mmHg）と診断され、フロセミドとジルチアゼムを処方された。 その際、脇腹痛や血尿は報告されていない。 今回の無尿が発症するまで、尿量の減少はなかった。

入院時、完全無尿であった。 大動脈弁、頸動脈、大腿動脈に厳しい収縮期雑音が聴取された。 腹部大動脈にも雑音が聴取されたが，臍上部にのみで，臍下部の雑音は突然に中断した。 橈骨動脈は正常で、両大腿動脈は触知可能であるが、あまり強くはない。 足背動脈はほとんど触知できない． ドップラー超音波で収縮期血圧を測定したところ、両腕の上腕動脈で平均170mmHg、両脚の足背動脈で平均75mmHgであった。 しかし、急性下肢虚血の兆候は認められず、間欠性跛行にもかかわらず、歩行は可能であった。 その他の身体所見は正常であった。 臨床検査結果は次の通りであった。 Ht＝28.7％，Hb＝9.5g/dl，WBC＝5400/μl，PLT＝58000/μl，PT＝18秒，PTT＝27秒，Dダイマー＝1000，フィブリノーゲン＝221mg/dl，血清尿素＝141mg/dl，クレアチニン＝7.5mg/dl，ESR＝65mm/h，CRP＝33.5mg/lであった． 凝固能亢進状態に関する検査は，癌の指標と同様に陰性であった。 集中的な検査では、基礎腫瘍や全身性疾患を発見することはできなかった。 超音波検査では，右腎（9.4cm，皮質8mm程度）が左腎（10cm，皮質10mm程度）より小さく，両腎とも閉塞の徴候はなかった． 慢性虚血性腎症のためと推定される急性無尿性腎不全と診断し，血液透析を開始した． 99m-Tc DTPA腎像で両腎は曖昧に描出され，機能は最低限と思われた． 99m-Tc MAG3シンチグラムでは両腎の曲線が平坦化し，大動脈シンチグラムでは腎上部の大動脈と両腎動脈の灌流が完全に停止していた． CTではHaller三脚下から腸骨動脈分岐部までの大動脈に血栓による造影剤がなく、後腹膜腺病変もなかった。 大動脈造影では腹腔動脈下から大腿動脈までが完全閉塞し、表在性腸骨動脈、表在性上腹部動脈を介した広範な側副血行路が認められ、さらに上腸間膜動脈の閉塞、その遠位枝は膵頭十二指腸循環を介して可視化された（図1）。 下肢のTriplex検査では、腸骨動脈、大腿動脈、膝窩動脈の灌流が確認された（図2）。 この患者に提案された治療法は、腹部大動脈の血栓除去術と腎動脈の内膜切除術であったが、患者は意外にもこれを拒否した。 その後3ヶ月間血液透析が続けられたが、虚血性腸管壊死と敗血症のため死亡した。

Discussion

大動脈の完全閉塞はまれですが、致命的な事態になる可能性があります。 急性大動脈閉塞の早期死亡率は31～52％で、「鞍部塞栓」として知られる腎内大動脈の分岐部での塞栓閉塞、または腹部大動脈の急性血栓症によって引き起こされます。 血栓性大動脈閉塞の75～80％は、重度の大動脈-腸骨動脈硬化性閉塞性疾患の基礎疾患として発生し、しばしば心不全や脱水による低血流状態によって促進される。 それ以外では、高凝固性状態が腹部大動脈瘤の血栓症を促進し、大動脈閉塞に至ることがあります。 Tapperらの研究では、大動脈閉塞患者の12％が副腎大動脈閉塞であり、このグループの81.2％が血栓の近位伝播により副腎上大動脈を巻き込んだ慢性大動脈閉塞であった。 これらの患者の主な症状は、コントロール不能な高血圧と跛行であった。 大動脈-腸骨疾患を早期に診断することは、致命的な転帰を避けるために必要である。 診断には、大動脈、腸骨動脈、総大腿動脈の二重スキャンと超音波検査が簡単で、すぐに利用でき、非侵襲的なアプローチである。 重度の閉塞性疾患では、その感度は91％に達し、特異度は93％である。 デュプレックススキャンは閉塞を効率的に検出し、側副血行を可視化できることが示されており、大動脈-腸骨セグメントを可視化する唯一の術前手段としてしばしば使用され、場合によっては血管造影を不要にすることがある。 腎上大動脈閉塞症には2つの治療法がある。余命が短く、腎機能が（側副血行路により）やや安定し、高血圧がコントロールできる患者には、緩和的腋窩両脚バイパスが選ばれる治療法である。 しかし、ほとんどの患者は、大動脈再建と胸骨下部の血栓除去術を必要とする。 大動脈血栓症による急性腎不全の症例では、数日間の無尿の後でも、血栓を元に戻すことで治療に成功している。

この患者の場合、病歴（過去55年間のヘビースモーカー、過去7年間の間欠性跛行）、臨床所見（すべての主要動脈に雑音があり、両大腿動脈に脈があり、急性虚血の兆候がない）および拡張側副血行は、慢性かつ重度の腸骨動脈硬化性閉塞疾患を示唆し、右腎の小ささは虚血性腎症を語っている。 さらに、この患者の血液学的特徴（血小板減少、PTとDダイマーの増加、PTTとフィブリノゲンの減少）から、おそらく大動脈に大きな血栓が慢性的に存在していることによる慢性播種性血管内凝固症候群の診断に有利であることがわかった。 入院1ヶ月前に突然、重症の高血圧と腎機能障害が出現し診断されたことから、大動脈血栓の近位伝播であることが示唆された。 このとき大動脈のデュプレックススキャンと超音波検査を早期に行えば、側副血行路と大動脈閉塞を適時に発見することができたであろう。 入院の数日前に突然の無尿が出現し、血栓が上腸間膜動脈までの上大動脈にも及んでいたため、この診断の遅れは致命的で、患者の予後を悪化させることになった。 大動脈閉塞の診断と正確な範囲を可視化し、適切な治療法を選択するために、ヨウ素系造影剤を使用することが診断上の重大な欠点であった。 このような場合、磁気共鳴血管撮影は、腎機能を維持するために、より安全な方法である。

重症の慢性大動脈-腸骨動脈閉塞症では、側副血行路が拡大することがあります。 この患者も同様で、重度の慢性閉塞性疾患にもかかわらず、上腸間膜動脈、大動脈閉塞部、腸骨動脈を迂回する拡張側副血行路網により、腸と下肢の十分な基礎灌流が長期間維持された。 この循環が患者を急性虚血症状から長い間守り、それが中央医療機関への紹介が遅れた主な理由であろう。 もし、この患者が高血圧や腎不全と診断された時点で、急性無尿になる前に治療を受けていれば、慢性腎内大動脈閉塞の手術死亡率は約 5％、慢性腎上大動脈閉塞では 23％であることから、タイムリーで比較的安全な血管内アプローチや血栓除去の候補になり得たかもしれない。 とはいえ、この患者はいかなる手術も拒否し、その重症度からして、あらかじめ決められた経過をたどっていたのです。

結論として、特にACE阻害薬や利尿薬を使用した後に、突然コントロールできない高血圧や腎機能低下が現れた患者には、虚血性腎症を引き起こす大動脈-腸骨閉塞性疾患を疑う必要がある。 他の素因がある場合（喫煙、男性、高脂血症、慢性腎不全）、動脈硬化性疾患（間歇性跛行、冠動脈疾患、脳血管疾患）がある場合。 急性虚血現象の発現を抑制する側副血管の伸展により、症状のみでは誤解を招くことがあるため、このような患者に対しては徹底した臨床・検査評価を行う必要があります。 大動脈や腸骨動脈のDuplexスキャンや超音波検査は、早期診断に確実に役立つ簡単な検査である。 大動脈閉塞と診断された場合、直ちに血管形成術または血栓除去術を行うことが必須である。 外科的治療を行わなければ、大動脈閉塞症患者の予後は不良である＜8072＞＜7458＞利益相反声明