自己免疫性ポリグランドラー症候群2型とは

自己免疫性ポリグランドラー症候群2型（APS2）は免疫内分泌障害症候群の中で最も一般的な症候群です。

• 2つ以上の臓器が侵されることが特徴です。
• 通常、甲状腺疾患または1型糖尿病を伴うアジソン病の合併として発症します。

APS2はシュミット症候群としても知られています。

誰が自己免疫性ポリグランデュラー症候群2型になるのですか？

APS2は常染色体優性のパターンで遺伝します。

• APS2 はまれな疾患で、100万人中14～20人が発症します。

自己免疫性ポリグランデュラー症候群2型の原因は何か？

研究者は、APS2は、遺伝的感受性を持つ人が、自己免疫反応の誘因にさらされると発症するという説を発表しています。 初期には、自己免疫活動は無症状です。

2型自己免疫性ポリグランドラー症候群の臨床症状は？

APS2の臨床症状は、アジソン病、自己免疫性甲状腺疾患、1型糖尿病の症状を含み、20～30歳の人によくみられます。

APS2の徴候および症状は、個人に見られる特定の臨床症状によって異なります。

• 口渇、空腹感、尿量過多、体重減少および疲労を呈する1型糖尿病
• 動悸、熱への耐性、エネルギーレベルの低下、不安、月経不順、体重減少および筋力低下を特徴とするバセドウ病。
• 記憶障害、筋肉痛、疲労感、脱力感、眠気、便秘、寒冷不耐性などを呈する橋本甲状腺炎
• 吐き気や嘔吐、食欲不振を引き起こすアジソン病。 体重減少および疲労感
• 顔面蒼白および疲労感を呈する悪性貧血
• 腹痛および痙攣、脂肪性腸管運動、体重減少を呈するセリアック病。

APS2型の皮膚症状

自己免疫性ポリグランデュラー症候群2型の診断方法は？

APS2型の診断は、複数の自己免疫疾患を持つ個人で行われます。 APS2の診断に用いられる検査は以下の通りです：

• 1型糖尿病、自己免疫性甲状腺疾患およびセリアック病のスクリーニング
• 血清自己免疫検査
• 末端臓器機能検査。

その他の検査としては、ゴナドトロピン値、甲状腺検査（甲状腺刺激ホルモン、トリヨードサイロニン、サイロキシン）、血漿レニン活性、血清電解質、空腹時血糖、全血球計算があります。

2 型自己免疫性ポリグランドラー症候群はどう治療しますか？

APS2の治療は、どの臓器が冒されているかによって異なり、以下のようなものがあります。

• 1型糖尿病に対する終生インスリン療法
• 橋本甲状腺炎に対する甲状腺補充療法
• 悪性貧血に対するビタミンB12の筋肉注射
• アジソン病に対するコルチコステロイド補充
• 反甲状腺薬

自己免疫性ポリグランデュラー症候群2型の見通しは？

APS2の見通しはさまざまで、どの特定の臓器や腺がこの症候群の影響を受けるようになるかによって異なります

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