はじめに

このトピックでは、蕁麻疹と、蕁麻疹に似ているがウィーリングが原因ではない蕁麻疹様疾患の鑑別診断について説明します。

蕁麻疹とは？

蕁麻疹には、肌にウィール（かゆみ、白い塊、赤い塊）がある疾患群が含まれます。 蕁麻疹は時に全身性疾患の徴候であることもあります。

通常の蕁麻疹

自然発症または「通常の」蕁麻疹は、急性蕁麻疹（数時間または数日から最長6週間）と慢性蕁麻疹（6週間以上、ときには一生続く）に分類されます。

• 急性蕁麻疹は自己限定性で、しばしば感染症に関連し、食物によるものや薬剤によるものは少ない。
• 慢性蕁麻疹は特定の外因がなく（したがって「自然」）、ほとんどの場合、自己免疫と考えられる。
• 通常に起こる蕁麻疹には血管浮腫が伴うことがある。

疣は表面が滑らかでよく肥大した病斑である。 赤色または白色で、周囲に赤色または白色のフレアーを有することがある。 大きさは直径数ミリから数センチまで様々です。 形も円形、多環形（重なり合った円）、環形（リング状）、地理的（地図のような）なものなど様々です。 体中にランダムに分布し、どの部位にも発生する可能性があります。 24時間以上続くことはなく、跡も残らない。

普通蕁麻疹：左右非対称の蕁麻疹で24時間以内に治る

普通蕁麻疹についてもっと詳しく見る。

誘導性蕁麻疹

慢性誘導性蕁麻疹（旧称：物理的蕁麻疹）は、外部要因に応答して生じるものである。 ダーモグラフィー（皮膚書字法）では皮膚をなでること、コリン性蕁麻疹では発汗時に放出されるアセチルコリン、寒冷蕁麻疹では冷たい空気や水、温熱蕁麻疹では局所熱、接触蕁麻疹では接触因子、水性蕁麻疹では種類や温度を問わず水、日光、遅延圧蕁間では強い圧力などの誘発因子により分類される。 物理的蕁麻疹には以下の特徴があります。

• 誘発因子部位に蕁麻疹が誘発される
• 蕁麻疹は約15分、ほぼ常に1時間以内（数日から数日間持続する遅延型圧迫蕁麻疹を除く）

誘発性蕁麻疹：誘発因子部位の短期持続蕁麻疹

蕁麻疹様皮膚変化とは何ですか。

蕁麻疹様皮膚炎とは、表面が滑らかで、24時間以上持続する赤みや肌色の斑点や腫れをいいます。

虫さされ

虫さされは、しばしばかゆみを伴う丘疹や湿疹を生じます。 その特徴は以下の通りです。

• 刺されたときに感じる
• 露出した部位
• 中心部の水疱（小水疱）
• 病変の群れ。 非対称に分布することが多い
• 夏から秋にかけて多く発生する
• 個々の病変は数日から数週間持続する
• 数ヶ月持続する褐色の変色は、日焼けしやすい皮膚によく見られる。

小児および頻度は少ないですが、成人は虫刺されに対する過敏反応と解釈される、丘疹性じんま疹を発症することがあります。 生検では、好酸球および表皮の海綿状変化を含む炎症性浸潤が認められる。

虫刺され：中心に点状出血または水疱を伴う群発性蕁麻疹

蕁麻疹性皮膚炎

蕁麻疹様病変と湿疹様病変の双方がみられる。

• 蕁麻疹様皮膚炎は通常高齢者が罹患する
• 持続性の赤いかゆみのある斑点は、表面が滑らか（蕁麻疹様）または乾いた掻痒面（湿疹様）
• 体幹、上腕、大腿に対称的に分布する
• 一部のケースでは、薬剤に対する副作用として蕁麻疹状皮膚炎が起こることもある
• 。

生検では、真皮に混合炎症細胞、表皮に最小限の海綿状変化を伴う皮膚炎と報告されることがあります。

蕁麻疹状皮膚炎は水疱性類天疱瘡の初期症状であることがあります。 最終的には、緊張性の水疱が出現する。 生検では、好酸球および表皮下裂が認められ、直接免疫蛍光法で陽性に染色される。

蕁麻疹様皮膚炎：表面が滑らかまたは乾いた、持続性の赤い斑点

接触皮膚炎

接触皮膚炎は時に湿疹というより蕁麻疹状に現れ、表皮よりもむしろ真皮で炎症が多く見られることがある。

• 原因物質との接触部位に現れる
• 刺激性接触皮膚炎またはアレルギー性接触皮膚炎
• 病変は数日から数週間で消失
• アレルギー性の場合はパッチテストによりアレルゲンが判明

接触皮膚炎と接触じんましんは区別することが必要である。 は、短期間の物理的蕁麻疹の一種である（上記参照）。

接触性皮膚炎：時に皮膚優位

多形紅斑

古典的多形紅斑は、手、足、膝および肘に標的型の病変の急性発疹を呈します。 しかし、通常の蕁麻疹でも標的型の病変が見られることがある。

• 標的型病変は、同心円状のリングで特徴づけられる蕁麻疹様プラークである
• 多形紅斑の場合。 水疱はしばしば斑の中心に生じる
• 個々の病変は10日から3週間持続する
• より重症の場合は粘膜病変が生じる
• 多形紅斑は再発することがあり、通常は単純ヘルペスウイルス感染による

生検は通常特徴的である。

多形紅斑：手と膝の標的病変の作物

蕁麻疹様薬疹

薬疹には蕁麻疹および蕁麻疹様発疹が含まれる。 個々の病変は、薬剤性蕁麻疹では数時間以内に消失し、蕁麻疹様発疹では数日間持続する。 薬剤性蕁麻疹は、しばしば蕁麻疹状または斑点状発疹と表現される。 薬疹の特徴としては、以下のようなものがある。

• 発疹は新しい薬を服用して14日以内に始まる（薬剤過敏症症候群は除く。 新しい薬を飲み始めてから8週間以内に発症する場合）
• 再投薬するとすぐに発症する場合
• 。
• 発疹が現れたとき、すでに服薬が中止されていることもある
• 赤い斑点（小さな平らな点）と丘疹（小さな盛り上がった点）が合併して大きな斑点（大きな平らな部分）とプラーク（大きな盛り上がった部分）を形成することもある
• 発疹は対称で、胴体に最もひどくなる傾向がある
• 発疹にはかゆみがあってもなくてもよい

低い発疹はあってもなくてもよい

• 発疹が現れたとき、すでに服薬が中止されている場合もある。発熱
• 病変が薄れるにつれて。
• 表面は剥がれ、数日から数週間は黒ずみが残る。

生検では、表皮に好酸球、リンパ球、アポトーシス角化細胞などの微妙な炎症性浸潤を認める。

薬疹：対称性の蕁麻疹状丘疹および斑点

蕁麻疹色素沈着症

褐色の斑点および丘疹がある皮膚肥満細胞症の一形態である。

• 色素性蕁麻疹は主に乳児にみられ、年齢とともに改善する
• 成人でも持続する傾向がある場合に生じることがある
• 病変は体幹、四肢、まれには頭皮、顔面に生じることがある
• 病変をこすったり、自発的に、すなわち。 9429>
• 小児では水疱ができることもある
• 病変の数は数個から数百個である
• 全身に及ぶと、紅潮や失神を生じることもある

生検では肥満細胞の数が増えているが識別しにくく、組織は通常の皮膚と同じように見えることがある

小児では水疱はできない

。

色素性蕁麻疹：蕁麻疹ができる褐色の斑点

自己免疫性水疱症

表皮下自己免疫性水疱症は、最初は水疱ができる数日から数週間前に蕁麻疹ができる場合があります。 これらの蕁麻疹状病変は、

• 水疱性類天疱瘡
• 妊娠性天疱瘡（妊娠に伴う天疱瘡）
• 線状IgA水疱性皮膚炎
• 後天性表皮水疱症

自己免疫性水疱疾患の特徴として以下のことが挙げられます。

• 左右対称の分布
• 体幹および皮膚のしわ（屈曲部）を侵す傾向
• しばしば高齢者（天疱瘡）または妊娠患者（妊娠性天疱瘡）が罹患する。

診断の確定には、ルーチンの病理組織学的検査のための皮膚生検と直接免疫蛍光検査が必要である。

自己免疫性水疱症における蕁麻疹様斑点

Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy

PUPPまたはPuritic Urticarial Papules and Plaques of pregnancyは妊娠後数週間、通常は最初の妊娠で生じる発疹である。

• 小さなピンク色の丘疹が結合してプラークを形成することがある
• 蕁麻疹状の病変が最も多いが、湿疹状および水疱状のプラークが生じることもある

病変は主に体幹に発現する。 上腕部、大腿部

• 斑点は通常、妊娠線（striae gravidarum）から始まる
• PUPP は出産後数週間で治癒する

PUPP: ストレッチマーク

環状紅斑

環状紅斑は通常、小さな盛り上がったピンク-赤色のスポットとして始まり、徐々に拡大し、中央部が平らになり透明になる間にリング状を形成する。 蕁麻疹様湿疹に類似しているが、しばしば鱗屑が残ることがある。 無症状である。 リングは1日当たり約2-5mmの割合で拡大し、直径約6-8cmに達する。

環状紅斑：ゆっくりと拡大する環状紅斑

自己免疫性プロゲステロン皮膚炎

自己免疫性プロゲステロン皮膚炎は、出産期の女性がかかるまれで再発性の、かゆみを伴う皮疹である。

• 皮膚病変は月経周期の後半に現れ、月経期間中に消失します
• 蕁麻疹、蕁麻疹様湿疹、湿疹様病変がみられます。 水疱や標的病変が生じることもある
• 経口避妊薬で排卵を阻止すると予防できる

間質性肉芽腫性皮膚炎

間質性肉芽腫性皮膚炎は、しばしばじんま疹タイプの異常持続性皮膚発疹という独特の病像である。 同じ病態で報告されている他の病変には、皮膚色、赤色または褐色の丘疹、結節および斑がある。 これらは、楕円形、環状または紐状である。

間質性肉芽腫性皮膚炎は自己免疫疾患、特に血清陰性多発性関節炎と関連があり、時にリンパ腫、肺癌、薬剤および感染症と関連して見られる

間質性肉芽腫性皮膚炎

Wells syndrome

Wells症候群も好酸球性の皮膚炎とも呼ばれており、じんましんを認める病変を示すことがある。 患者の50%で血液中に好酸球が認められる。

• 病変は1つの部位に限局している場合と、全身に広がっている場合があります
• 個々の病変はかゆみを伴う赤から紫の色をしています。 腫れた丘疹や斑点は数日から数週間で治る
• 虫刺されや蜂巣炎に似ているかもしれない
• 病変の後に数週間から数ヶ月続く茶色の跡があるかもしれない
• 病変の中に水ぶくれができているかもしれない
• 同じ部位に病変は再発するかもしれない

Skin Biopsyは好酸球と炎の図形に特徴づけられます。

ウェルズ症候群

好中球性エクリン汗腺炎

好中球性エクリン汗腺炎は急性骨髄性白血病患者において、化学療法中または投与後に発症するまれな疾患であります。

• 孤立性あるいは集団性の蕁麻疹様丘疹および斑点は発熱を伴う

皮膚生検ではエクリン汗腺周囲の好中球とエクリン細胞の一部の破壊が認められます。

好中球性エクリン汗腺炎：化学療法患者における発熱を伴う不整形蕁麻疹

Urticaria – as a feature of a systemic disease

通常の蕁麻疹患者には通常全身症状がないため、これがある場合は他の診断を検討すべきです。

Scombroid fish poisoning

腐敗したScombroid fishを摂取して30分以内に赤いかゆみを伴う発疹が突然発生するのは、ヒスタミンを大量に摂取したScombroid fish poisoningによるものと思われます。 蕁麻疹とは異なり、痒みはありません。 その他の症状としては、頭痛、動悸、吐き気、下痢、虚脱などがあります。

コンブ科魚類中毒（マグロ）

蕁麻疹状血管炎

蕁麻疹状血管炎とは、皮膚生検で小血管の血管炎を組織学的に示したものであると定義されています。

• 蕁麻疹状皮膚炎は24時間以上持続する
• 痒みよりも刺痛や火傷を伴う
• 褪色とともに茶色の痕やあざが残る
• 紫斑や他の皮膚血管炎の特徴を伴うことがある
• 局所症状のことがある。 または全身疾患を伴うこともある
• 移動性関節炎、心臓疾患、肺疾患、腎臓疾患、消化器症状、神経学的合併症を伴うこともある

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• 全身性エリテマトーデス、全身性硬化症、感染症、炎症性腸疾患、リンパ腫、固形臓器癌などの関連があります。

過敏性血管炎、皮膚結節性多発動脈炎、Churg-Strauss症候群も蕁麻疹様病変を呈することがあります。

蕁麻疹様血管炎：蕁麻疹病変は打撲により消失する

急性熱性好中球性皮膚炎

急性好中球性皮膚炎（Sweet症候群）では蕁麻疹様の柔らかい斑点が見られることがあります。 病変はしばしば水疱化し、皮膚表面だけでなく粘膜表面も侵されることがあります。 頸部に多くみられるが、どの部位にも発生することがある。 プラークは拡大し、数日から数週間持続する。 Sweet病は、発熱、倦怠感、関節痛およびその他の全身症状をもたらす。

Sweet症候群：じんま疹のプラークはしばしば水疱化する

Neutrophilic urticarial dermatosis

好中球性じんま疹皮膚炎では、膠原繊維間に並んだ好中球を示す組織学反応パターンで特徴づけられるじんま疹病巣を呈する。

• 発熱や関節炎を伴うことがある
• 血液検査ではESR/CRPの上昇と好中球白血球増加（白血球数の増加）が認められる
• 関節リウマチなどの炎症性疾患が背景にあることが多い
• 急性好中球性皮膚炎（Sweet病）と異なり、好中球が皮膚に集積し、皮膚炎を起こす。 水疱形成や粘膜病変はない

関節リウマチ患者の好酸球性じんま疹

血液悪性腫瘍の好酸球性皮膚症

一部の白血病で発生する好酸球性皮膚症である。 自己炎症性症候群

自己炎症性症候群は、皮膚および他の臓器に影響を及ぼす、主に遺伝性の疾患である。

• 蕁麻疹状の膨疹、斑点、丘疹が生じる
• 皮膚病変は発熱や関節疾患を伴う
• 発症は小児期に多い

炎症にはサイトカインの活性化も関与する

• 。 interleukin IL-1beta

Urticated Erythema

蕁麻疹状紅斑とは、赤い斑点が盛り上がった発疹を意味します。 上記のような病態が多く含まれます。 咽頭痛、発熱、倦怠感などの上気道炎症状を伴う場合は、基礎となるウイルス感染症によることが多く、発疹の一種と言えます。 また、平坦な紅斑を伴う発疹は、中毒性紅斑と呼ばれることもあります

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