編集者様へ
遊離軽鎖骨髄腫は、一般的に発症時に低ガンマグロブリン血症であることが特徴です。 このため、このような患者設定において、免疫電気泳動で完全な免疫グロブリンがないにもかかわらず、血清電気泳動で二重Mバンドを観察することはまれな現象です。
我々は、57歳の糖尿病白人男性で、最近の病歴は代謝性アシドーシスと骨痛で救急部門への入院から始まった症例を報告します。 血液検査ではヘモグロビン9.4 g/dL，クレアチニン9.54 mg/dL，血清総蛋白7.6 g/dL，アルブミン3.6 g/dL，カルシウム12.9 mg/dLと重症腎不全，軽度貧血，高カルシウム血症を示した。 β2ミクログロブリンは34.6mcg/mL、NTproBNPは1,154pg/mLで、心不全の兆候はなかった。 放射線検査では椎骨の溶骨性病変を数カ所認めた． 骨髄生検では90％以上におよぶ大量の形質細胞浸潤が認められた． 骨髄試料のCytofluorimetric essayでは、99%のCD138/CD38/CD33/CD56陽性形質細胞が細胞質λ鎖を発現していた。
電気泳動では、γ領域の蛋白移動が16.6% (1.3 g/dL) 、ダブルMバンドが7.4％（0.59 g/dL），8.5％（0.65 g/dL）を示し（図1），血清と尿の免疫電気泳動ではλ自由軽鎖が一意に検出され，免疫グロブリン投与量はグローバル低ガンマグロブリン血症と一致していた。 遊離軽鎖の量は，ラムダ44,171.5 mg/L，カッパ6.7 mg/Lであった． この患者は当初ボルテゾミブ-サリドマイド-デキサメタゾンで治療を受けていたが、物流上の理由から別の場所で治療を続けることにした。 図1.1527>
軽鎖骨髄腫の患者における二重Mバンドを示す血清タンパク電気泳動のデンシトメトリー・トレース
この現象に関する文献は本当に少なく、ほとんど報告されていないと思われる。 二重ガンマグロブリンについて一般的に知られていることをまとめると、次のような設定が考えられます：2つのB細胞クローンの同時抗原性拡大、第2の悪性クローン、サブクローン選択を伴う単一の悪性クローン、病的モノクローナルガンマ症における軽鎖が重鎖を上回る産生、またはIgAの二量化. 1976年、Söllingは正常および無脾臓患者の血清中に二量体のラムダ鎖が存在することを報告した。 ほとんどが非共有結合で、優勢な単量体として存在するκ鎖とは異なり、λ鎖は共有結合を生成し、安定した二量体として検出された。 さらに、軽鎖の血清濃度の存在は、腎機能障害と相関することが判明した。
2015年、Yangらは、免疫固定電気泳動で異なる動きをする2種類のラムダ軽鎖を有する無傷の免疫グロブリンでできたクローン性Mバンドを有する多発性骨髄腫を患う患者26名のコホートについて報告した。 著者らは「2本のλ軽鎖は異なっている可能性がある」と結論づけた。 私たちが報告した二重のピークは、それぞれがMバンドを決定する2種類の異なるラムダ遊離軽鎖の過剰産生、または腎不全によって強調された同一ラムダ軽鎖の異常な量に由来し、部分的に二量体化を起こした可能性があります。
Statement of Ethics
患者は臨床データと検査画像の公開に書面によるインフォームドコンセントを提供した。
Disclosure Statement
著者には申告すべき利益相反はなく、この論文に対する資金提供もなかった。
Author Contributions
すべての著者が患者の臨床管理に貢献するとともに論文の批判的レビューを行った。 E.G.は論文の下書きをした。
- Guastafierro S, Ferrara MG, Sica A, Parascandola RR, Santangelo S, Falcone U. Serum double monoclonal components and hematological malignancies: only a casual association? 34例のレビュー。 2012年10月、36(10):1274-7。
外部リソース
- Crossref (DOI)
- Pubmed/Medline (NLM)
- Srinivasan VK, Bhagat P, Bansal F, Chhabra S. Occurrence of Double Monoclonal Bands on Protein Electrophoresis: 珍しい所見。 Indian J Hematol Blood Transfus. 2016 Jun;32(1 Suppl 1):184-8.
外部資料- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Sölling K. Polymeric forms of free Light Chains in serum from normal individuals and from patients with renal diseases. Scand J Clin Lab Invest. 1976 Sep;36(5):447-52.
外部リソース- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Yang G, Geng C, Chen W. Clinical characteristics of a group of multiple myeloma who have two different λ light chains by immunofixation electrophoresis: 単一施設からのレトロスペクティブスタディ。 Exp Ther Med. 2015 May;9(5):1895-900 に掲載されました。
外部リソース- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
著者連絡先
Dr． Eugenio Galli
Istituto di Ematologia, Polo Di Onco-Ematologia
Università Cattolica del Sacro Cuore, Largo F． Vito 1
IT-0068 Rome (Italy)
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