CASE IN POINT: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY

Year : 2015 | Volume : 2 | Issue : 3 | Page : 155-157

Visiting beck’s syndrome in a teenage boy
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Department of Neurology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Department of Radiology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
3 Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India

通信アドレス:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.L., Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.L.C.・・・・・・・・。O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

Source of Support: なし、利益相反。 なし

Check

DOI: 10.4103/2349-0977.DI: 10.4103/2349-0977.DI: 10.4103/2349-0977.181514

脊髄前部動脈症候群は脊髄前部3分の2を供給する脊髄前部動脈の閉塞により引き起こされるもの。 ここでは、進行性の四肢脱力と尿閉を呈した14歳男児について報告する。 前脊髄動脈閉塞症、Beck症候群、四肢麻痺、蛇の目外観

How to cite this article:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. 10代男子の訪問型ベック症候群。 Astrocyte 2015;2:155-7

How to cite this URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. 10代男子の訪問型ベック症候群。 アストロサイト 2015 ;2:155-7. より入手可能。 http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Introduction

Anterior spinal artery syndrome（ASAS）–Beck症候群としても知られるが、最初にSpiller（1909）が前脊柱動脈（ASA）血栓の患者で報告したものだ。 剖検時に脊髄前部（C4からT3まで）に梗塞を認めた。 小児における急性虚血性脊髄梗塞の原因としては極めて稀である。 脊髄の前3分の2を供給しているASAの閉塞または低灌流によって引き起こされる。 臨床的特徴としては、損傷レベル以下の運動機能の喪失、脊髄の前柱によって運ばれる感覚（痛みと温度）の喪失、後柱によって運ばれる微細な触覚と固有感覚は保たれることである。

症例報告

14歳の少年が両上肢のしびれを伴う頸部の急性発症を認めた。 両上肢の脱力と両下肢の脱力が数分以内に起こり，尿が出なくなった． 発症前に20分ほどダンスの動きで首を激しく動かした以外は外傷、頭痛、転倒などの既往はなかった。 脳神経は侵されていなかった。 診察では、脈拍88/分、血圧130/80mmHgで、無熱であった。 意識はあり、方向感覚もあった。 右上肢1級，左上肢2級，右下肢2級，左下肢1級の四肢麻痺があった． C5以下の痛覚と温度感覚は消失していたが，後柱の感覚は健在であった． 両側足底反応に乏しく，非屈曲性であった． 腰椎穿刺は無菌下で行われ，脳脊髄液検査は不成功に終わった． 髄液の開口圧は120mmH2Oであった。 血管炎ワークアップでは，抗核抗体，抗二本鎖DNA，核周囲抗好中球細胞質抗体，細胞質内抗好中球細胞質抗体，抗リン脂質抗体が陰性であった。 血栓症スクリーニングもアンチトロンビン、プロテインC、プロテインSが正常であったため、結論は出なかった。 頸椎のスパイラルCTは正常で、脳底部侵襲、扁平上皮、先天性癒着、ブロック椎は認めなかった。 頸部および頭蓋内動脈のCTアンギオグラフィーは正常であった。 左椎骨動脈は右側と比較して口径が小さくなっていた． 脳底動脈は正常であった． いずれの血管にも血栓，狭窄，解離の所見はなかった． 後下小脳動脈、前下小脳動脈は正常であった。 頸椎のT2強調画像とT2強調脂肪飽和磁気共鳴画像（MRI）では、C3からC6-7レベルの前方にT2強調の高信号があり、腫脹と浮腫のある頸髄が確認され、.ASAは不透明であった。

図1：頸椎の矢状面のT2強調画像と磁気共鳴画像では、C3からC6-7レベルの前方にT2強調高信号を持つ腫脹および浮腫の頸髄が確認されました。 ここをクリック

図2：C3からC6-7レベルの前方でT2重み付け高信号を有する腫脹および浮腫の頸髄を示す頸椎を通る軸T2重み付け脂肪飽和およびMR画像。 Click to view

Figure 3: Axial postcontrast T1-weighted fat saturation image showed nodular enhancement in either side of anterior cord with characteristic “snake eye appearance.”.「

小児は当初メチルプレドニゾロン（1gを1日1回5日間静注）をパルス投与され，その後，画像診断に伴い低分子ヘパリン（エノキサパリンナトリウム-40mgを1日2回皮下投与）による抗凝固療法が開始された．
理学療法により軽度の改善がみられたため，ステロイドを漸増投与し，ワルファリン（プロトロンビン時間-国際正規化比の値を考慮して漸増した8mgを1日1回）を投与してリハビリテーションセンターに退院し，さらに理学療法とリハビリを行った． 2ヶ月間の集中的な理学療法により、車椅子での移動が可能となった。 上肢は著しく改善し、スプーンで食事ができるようになった。 6ヶ月の理学療法とリハビリテーションの後、彼は支えで立ち、歩くことができるようになりました。 6ヶ月後、自立歩行が可能になり、食事もできるようになったが、まだ依存性がある。 理学療法とリハビリは継続している。

Discussion

脊髄の動脈系はASAと二つの後脊髄動脈（PSA）により形成されていて、脊椎、深い頸部、肋間、腰椎動脈から大きな枝が生じている。 脊髄の前2/3は単一のASAによって供給され、運動前角細胞、視床下部、皮質脊髄および自律神経路を担っている。 後1/3は2本のPSA（両側に1本ずつ）により供給され、この部分には後柱がある。 ASAが閉塞すると、運動機能低下、疼痛、温度、粗触感の喪失、腸膀胱の病変が生じる。
ASA領域での梗塞は後部の梗塞よりも頻度が高い。 脊髄の前部3分の2は後部3分の1よりも虚血の影響を受けやすい。これは、PSA領域にはより効率的な機能的吻合が存在するためである。
真の前部脊髄症候群は、ASAの血管病変により脊髄のそれぞれの領域が虚血性障害となる。 患者は、痛覚や温度感覚に影響を与える感覚障害とともに、病変部より下の完全な運動障害を呈する。 感覚障害の強さは、脊髄の病変のレベルにより異なる。 障害のレベルに応じて、自律神経反射障害、性機能障害、神経障害性疼痛、歩行障害、腸、膀胱、皮膚の神経原性病変の危険性がある。 脊髄視床路と脊髄小脳路は、二重の血管供給と位置から、分水嶺と呼ばれることがある。 ACSでは、脊髄束と楔状骨への血液供給が後脊髄動脈からであるため、軽い触覚は損なわれない。 脊髄への血液供給が中断されると、中断された部 位にかかわらず、短時間のうちに脊髄に不可逆的な損傷が 生じる。 血圧の低下だけで、脊髄の損傷を引き起こすのに十 分な場合がある。

• 動脈硬化
• 血管炎
• 大動脈疾患
• 塞栓症
• 頚椎外傷
• 感染症および
• 外科手術が挙げられる。

この患者は、解離性感覚障害を伴う四肢麻痺を呈した。 急性期の発症とその後の段階的な進行は、おそらくダンスで激しく首を動かしたことによるASAの閉塞と一致しました。 頸椎MRIにて脊髄圧迫は否定された． 検査結果が正常であることから、自己免疫性、炎症性、感染性の病因は考えにくいと思われた。 髄液検査が正常であり，オリゴクローナルバンドが認められなかったことから，脱髄の可能性はないと判断した． 視覚誘発電位は，前角細胞が主に侵されており，脱髄は否定されたため，測定されなかった． 最初の入院後の脊髄損傷の長期管理を成功させるためには、自宅への退院前に効果的かつ包括的なリハビリテーションを行うことが重要である。 患者には、集中的な理学療法、作業療法および心理的サポートが必要である。 患者と家族は、新しい診断と関連する合併症について教育を受ける必要がある。 患者さんの侮蔑の度合いに応じて、移動と日常生活活動を支援する医療機器の評価が必要です。 患者と家族は、患者のニーズを満たすためのケアと支援について訓練を受ける必要がある。 最後に、患者は痙性、神経障害性疼痛、移動障害、神経因性皮膚、腸、膀胱の管理のために、長期的な精神医学的ケアを必要とする。 症状は通常、非常に早く発生し、最初の損傷から1時間以内に経験することが多い。 発症時の臨床像は、通常、予後を明らかにする。 運動機能あるいは感覚機能のいずれかが温存されている場合は、両方の機能が損なわれている場合に比べ、予後が良好であると予測される。 2ヶ月後の予後は直前の神経学的障害に依存し、特に無傷の固有感覚はより良い機能的予後の予測因子であり、早期回復は良好なコラテラルによるものである可能性がある。 解離性麻酔の典型的な特徴を持つASASは、その存在を知る必要はあるが診断は容易であり、後柱に焦点を当てた慎重な身体検査が必要である。 外傷や骨折のような原因が明らかでない、痛みの感覚喪失を伴う脊髄ショックでは、常に後柱の感覚を確認し、それが保たれていれば、ASASやBeck症候群の珍しい診断がつくかもしれない。
Conflicts of interest
There are no conflicts of interest.

は「ASAS」「Beck症候群」の診断に使用された。 プロテインS欠乏症の思春期における前脊髄動脈症候群。 J Child Neurol 2001;16:134-5.
に戻る

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C.（英語）
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-ガドールAA. 脊髄虚血とアテローム性動脈硬化症。 文献のレビュー。 Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
	Tureen L. Effects of experimental temporary vascular occlusion on spinal cord, correlation between structural and functional changes. Arch Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Microsurgical considerations of anterior spinal and the anterior/vented spinal arteries.Of the Percosional S.. (脊髄動脈と脊髄前部動脈のマイクロサージェリー考察). Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC.の項へ戻る。 虚血性脊髄症。 脊髄血管系と関連する臨床症候群のレビュー。 Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinal ischaemic stroke.「脊柱虚血性脊髄症：脊柱の血管と関連する臨床症候群のレビュー。 臨床的、放射線学的所見と短期転帰。 Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Figures

, .に戻る。