Diagnosis and treatment of corticobasal degeneration

Corticobasal degenerationは病的な存在である。 臨床表現型としては,大脳皮質基底膜症候群(CBS),前頭行動空間症候群,失語症,進行性核上性麻痺様症候群(PSPS),アルツハイマー病(AD)としばしば間違われる認知機能優位の表現型がある。 CBD の治療は対症療法であり、特に最近行われた神経保護に関する研究では否定的な見解が示されています。 CBD の容赦ない進行を考えると、関心のある患者さんには、神経保護に関する臨床試験に参加する機会を提供する必要があります。 対症療法については、CBD での研究が不足しているため、治療法の選択肢は必然的に他の疾患でのエビデンスに基づくことになります。 CBS と PSPS の患者では、パーキンソニズムはレボドパ/カルビドパで治療される。 この治療法は一般に、せいぜいわずかで一時的な効果しかなく、多くの場合、改善はみられません。 ボツリヌス毒素注射は、四肢のジストニアに対して選択される治療法である。 ミオクローヌスに対しては、クロナゼパムやレベチラセタムがよく用いられます。 理学療法は運動療法、特に転倒防止策や補助器具の評価のために重要な役割を果たします。 コリンエステラーゼ阻害剤やメマンチンなどの薬物が CBD に何らかの役割を果た しているかどうかは、関連する表現型や疾患において様々な反応が報告されていることから、 明らかになっていません。 CBD に伴う行動症状を治療することは、良い薬理学的介入が可能な症状を治療し、QOL を向上させることを期待する上で非常に重要です。 一般的な支持療法は、ジストニアや無動に関連した痛みの評価、嚥下障害のモニタリング、支援サービスの必要性の確認など、重要です。 最後に、他の執拗に進行する神経変性疾患と同様に、家族や介護者のサポートを提供し、いつ緩和ケアサービスが患者のために最も役立つかを評価することが重要である。

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