松果体の局所放射線治療は安全かつ有効な方法と考えられ、我々の小さな集団では局所制御率100%を達成しています。 松果体芽細胞腫と同様に、中間の松果体芽細胞腫の侵攻型では治療の強化が必要であると思われる。

Impact of exact histological grading

全生存と再発の観点から、主に松果体腫と診断された患者4人中3人は局所放射線治療のみで治癒できたが、松果体芽腫の患者のほとんどでは、CSIでさえ放射線のみの治癒は失敗している。 松果体腫の治療を受けた患者のうち1人は脊髄播種を経験し、より侵攻性の高い腫瘍であることが示唆され、また、松果体腫と診断された患者のうち2人は数年前に松果体腫と診断されていたことを考慮すると、照射領域の大きさを含む治療法を選択する前に、組織学的に正確に等級付けする難しさと必要性は改めて明白となった。 混合型または中間型の松果体腫を識別するためには、慎重な病理組織学的分類が必要である。 しかしながら、これらの中間型松果体（以前は混合型松果体-松芽腫とも呼ばれた）の正確な鑑別は依然として困難である。 病理組織学的所見と66人のPPT患者の予後の相関を調べた後、JouvetらはPPTIDの中でさらに区別することを提案し、分裂が6回未満で神経フィラメントの免疫染色が陽性（侵攻性が低い）と分裂が6回以上で神経フィラメントの染色がない（侵攻性が高い）ものを区別している

このシリーズの松細胞腫患者において組織診断は定位生検のみで行い、患者は1人として開放手術を受けなかった。 このことは、小さな組織標本では潜在的に低分化の腫瘍細胞が見逃される可能性があるため、誤診の可能性を高める。 このことは、上記の患者において、良性と疑われる組織像と侵襲的な作用との間にある不一致を説明するものでもあろう。

病変範囲の影響

後窩PNET（例：髄芽腫）における病変範囲の影響はよく知られているが、PBのようなsPNETではあまり研究されていない。 しかし、Fauchonらは、PPTにおいても局所腫瘍量が有意な予後因子であることを以前に確認している。 Fauchonらの研究では、腫瘍の大きさは生存率と周術期合併症のリスクの両方に影響を及ぼしている。 根治手術は生存率を有意に改善しなかったが、完全切除後の無病生存期間が長くなる傾向が見られた。 小児PBに関しては、小児がんグループの古い研究（CCG-921）で、発症時のM1+が明らかにマイナスの影響を与えることが示された 。 しかし、少数の著者は、治療されたM+患者の部分集合に良好な転帰が可能であることを指摘した。

再発松風腫

間質性単粒子線治療による初期治療後に腫瘍再発の治療を受けた患者は、投与された放射線量が初期設定で処方された線量と同様であるにもかかわらず、2人とも死亡している。 再発sPNETに対する新しい治療プロトコルの中には，まず手術と化学療法で残存腫瘍を最小化し，その後，治癒可能な救済治療として大量化学療法と自家幹細胞による救済を行うものがある。 しかし、これまでのところ、治癒が可能であると思われるにもかかわらず、再発PB患者の生存結果は不良のままである（患者9、10）。 しかし、間質性小線源療法による前治療は、これらの腫瘍再発例において、後に外部照射を行う可能性を排除するものではないことに、ここで留意すべきである。 そのため、ワークアップ、診断、治療方法の違いは避けられず、長期間のデータの比較は困難である。 PPT は組織学的に均一な腫瘍ではない。 2007年のWHOの中枢神経系腫瘍の分類によると、3つのグループに分類される。 松果体細胞腫、中間分化型 PPT、松果体細胞腫の 3 群に分類される。 多くの古い報告では、PPTは2つの組織学的サブタイプ（PCとPB）のみに分類されている。 新しいWHO分類体系によるとWHO悪性度II-IIIに分類される中分化型PPTは記録されていない。 PPTの病理学的変異は大きいので、その挙動について一般的な結論を出すことは困難である。

PPTのうち、松果体腫は最も成長が遅く、全5年生存率が最も良好であると考えられている。 組織学的に、これらはWHO悪性度Iの腫瘍である。 手術および/または放射線手術で治療された患者では、5年全生存率が最大90%であると報告されている。 松果体腫の治療における単独の局所分割放射線治療の使用に関する論文はまれである。 放射線手術で治療した患者の長期転帰を分析したいくつかのレトロスペクティブ研究が存在する。 これらの研究は、放射線手術が集学的治療アプローチにおけるツールとして、または選択された症例における単一の手段として、PPTに対して比較的に安全で非常に有効な治療法であるという証拠を示している。 腫瘍の大きさは最大70%減少し、完全な退縮も報告されており、小さな腫瘍では最大100%の優れた局所腫瘍制御率が得られています。 Vaqueroらは、わずか5人の患者を対象とした古い解析で、神経分化を伴うPPTの局所浸潤の場合でさえ、外科的切除後の術後放射線を省略することが可能であることを示した。 しかしながら、特に古い研究において、松果体細胞腫は、特に若い患者において期待されるほど良性に振舞わないことがあった 。 また、我々の4人の松果体腫患者のうち、1人は脊髄播種を起こしたことから、より攻撃的な腫瘍であることが示唆された。 したがって、この侵攻性腫瘍の原因として考えられる組織学的誤診の可能性を減少させるために、松果体腫を疑う場合には最大量の組織標本を採取することが重要である。 栗坂らは、放射線治療の追加によりPPTIの5年局所生存率が83％から43％に改善することを示すことができたが、これはおそらく全日本脳腫瘍登録がPPTとして保有するデータの中に侵攻性のPPTIDSが含まれていた可能性があるためであろう。

松芽腫はPNETに分類される。 PBの予後の主な指標は、病理組織学的診断および神経軸の病期分類であると思われる。 他のPNETsと同様にCSF経路に広く転移する傾向があります。 PB患者における神経外転移の発生さえも報告されている。 PNETはしばしば局所に再発するため、局所RT計画のための正確な基準を確立することも必要である。 我々のコホートでは、原発性松芽球腫の患者 2 例と松芽球腫再発の患者 2 例が局所再発を起こした。 現在までのところ、松芽腫の一次治療において一般的に受け入れられている治療法はない。 松果体腫瘍内での線量増加（例：粒子線治療ブースト、精密光子線治療または放射線手術による）は、現在臨床試験で検討されている治療戦略の1つである。 2434>50Gyの分割照射を受けた患者では、それ以下の線量で治療された患者と比較して優れた局所制御率がSchildらにより観察されている。 しかし、彼の研究はPB患者だけでなく、中分化のPPT、混合腫瘍、松果体腫の患者も含んでいる。

21歳以下の患者は通常HIT-2000プロトコルに含まれており、リスクプロファイルに従って放射線治療が層別されている。 例えば、M+の患者には、強化サンドイッチ化学療法と局所線量40Gyまでの過分割放射線療法を組み合わせ、全脳と頭蓋脊髄軸に照射し、局所には72Gyまでのブーストを行う。 また、小児松芽腫では、腫瘍の肉眼的切除、CSI、多剤併用化学療法を組み合わせた治療が、生存率の向上につながるというデータも発表されています。 放射線による晩期障害を軽減するために、他のグループは集学的治療法の一部として、リスクに応じた頭蓋脊髄放射線療法を研究している。 例えば、Chintagumpalaは、原発腫瘍部位への追加照射とその後の幹細胞救済による高用量化学療法を伴うリスク適応型CSIで治療した新規診断のテント上皮PNET患者の無イベント生存（EFS）を推定する研究を実施した … 登録された16人中7人が松果体PNETで、そのうち5人は脳や脊椎への転移、または1.5cm2未満の残存病変があると定義された高リスクの症例であった。 患者は、M0患者（「平均リスク患者」）の場合は23.4Gy、高リスク患者の場合は36-39.6Gyのリスクに適応したCSIを受けた。 松果体芽細胞腫患者7人全員の5年EFSは54％で、全生存率は67％であった。 著者らは、無再発生存率を損なうことなく、患者のサブセットにおいて頭蓋脊髄軸への線量を減らすことができるかもしれないと結論づけた

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