Discussion

IBMの病因は不明であり、IBMが主にT細胞媒介性の炎症性筋疾患か筋変性疾患かについては議論が続けられています。 病因には、筋内膜へのCD8+リンパ球の侵入、筋繊維の筋層内の好塩基性縁取り空胞、アミロイドβ蛋白を含む細胞質／核内封入体などが関与していると思われる。 3 この患者の場合、一種の慢性感染がIBMの引き金になった可能性があります。 コクサッキーウイルス、インフルエンザ、パラミクソウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルス、HIVなどのいくつかのウイルスが間接的にIBMと関連していることが知られている。 5 非典型的ではありますが、両側の遠位および上肢の筋力低下を伴うIBM患者の初期症状も報告されています。 遠位四肢の脱力は患者の50%に認められます。 6 眼筋や顔面筋は残存することが多いですが、軽度の顔面筋の低下も報告されています。8 筋肉痛や嚥下障害も約40％の患者さんに認められます。 この症例では、当初、近位および遠位の両四肢の筋力低下が認められました。 IBMの診断は、筋力低下、筋酵素の正常値または軽度上昇、筋電図にみられるミオパシーの特徴、筋生検での特徴的な所見に基づいて行われるのが一般的である

。 血清クレアチンキナーゼの正常あるいは軽度の上昇は筋原性プロセスを示唆することがあるが、IBMの診断的な臨床検査は存在しない。 3 血清クレアチンキナーゼが上昇しているIBM患者では、通常、正常基準値の10倍未満に上昇しており、多発性筋炎などより一般的な筋疾患の患者とは区別されます。 成人男性では、この上昇は通常、約200〜2,000ng/mLの範囲内です。 この症例では、最初のクレアチンキナーゼの測定値が221ng/mLでした。

筋電図はIBMの診断にはなりませんが、疑わしい症例ではしばしば有用です。 筋電図は、最も収率の高い生検部位を特定し、治療に対する反応を評価する上でも有用であろう。 IBMの筋電図所見には，びまん性に増加する挿入活動，自発性細動や陽性鋭角波（脱神経電位），すべての炎症性筋疾患に典型的にみられる複雑な反復性放電が含まれる。 低振幅・短時間の多相運動単位電位が典型的ですが、大振幅・長時間電位のような神経障害性所見も見られ、診断が複雑になることがしばしばあります。 神経伝導検査では、約35〜50％の症例に末梢神経障害の所見が認められます。 実際、IBMでは筋原性疾患と神経原性疾患の両方の特徴を持つ混合所見が一般的である4,5

筋生検は、特に患者の長期治療の可能性を考慮すると、IBMの確定診断に必要である。 光学顕微鏡で見ると、筋内膜の慢性炎症性浸潤は多発性筋炎に類似している。 神経原性萎縮や線維肥大を模倣した小群線維性萎縮もよくみられます。 IBMの診断上の重要な特徴は、縁取り空胞と呼ばれる血球親水性顆粒に囲まれた筋小胞のスリット状空胞である。 時にこれらの空胞は好酸球性封入体を含む。 縁取り空胞はX-linked myopathy with excessive autophagyやdistal myopathy with rimmed vacuolesなどのまれな筋疾患でも認められるが、両疾患とも慢性炎症性浸潤は欠如している。 IBMの封入体は集塊状であり、それに伴う物質の一部はβ-アミロイド蛋白、ユビキチン、リン酸化タウに対する免疫反応性を示す。 ユビキチン染色は筋繊維の封入体を示すのにも有用である。

IBMの鑑別診断には、多発性筋炎、皮膚筋炎、薬剤性筋炎、成人発症型筋ジストロフィー、筋萎縮性側索硬化症などの脱神経性疾患などがある。 筋力低下を引き起こすさまざまな疾患によって管理方法や予後が異なるため、前述の診断とIBMを区別することは重要です。 IBMの鑑別診断に含まれる疾患の主な病理学的特徴を表1にまとめました。