Case presentation

2013年2月4日、2か月前から右耳の痛み、難聴、血性分泌物があり、それまで良好だった43歳女性が耳鼻科の開業医に受診した。 耳鏡所見は「鼓膜を覆う外耳道内の破砕性血管性腫瘤と乳様突起の圧痛」であった。 腹側側頭骨のCTスキャン（図1）では、「右乳様体気腫の不透明化と骨梁の消失、左乳様体気腫の斑状の不透明化、骨浸食なし」と報告された。 右耳管腫の仮診断が下され、手術が勧められました。

2月20日に右修正根治乳様突起切除術が行われた。 手術記録には、「乳様突起を満たす広範な肉芽組織、鼓膜後外管壁、第2骨部の顔面神経管の浸食、心耳腫と一致する所見」と記されている。

3月20日、術後最初の診察で、耳介後の傷は腫れたままであり、乳様腔から血性分泌物が持続していることが指摘された。 また、左耳からの聴力低下を訴え、左漿液性中耳炎の吸引が行われた。 3月31日、右顔面脱力感で再来院、ソフラマイシンの外用とアモキシシリンの内服が処方された。 右耳介後部、外耳道、乳様腔がびまん性に腫脹したままであることが指摘された。 側頭骨CTスキャン(図1)を施行し、右乳様空洞の広範な破壊と左の完全な白濁を認めたが、海綿体破壊は認めなかったと報告された。 4月22日、左顔面脱力、難聴、中耳炎を伴う耳閉感を呈し、デキサメタゾン、チカルシリン、シプロフロキサシン、ヒドロコルチゾン点滴静注を処方され再来院。 5月14日、左顔面脱力感が悪化し、再来院。 5月14日、左顔面脱力感が悪化し、CTを撮ったところ、右だけでなく左も骨梁が消失しているとの報告があった。 5月21日、両側顔面神経麻痺と両側伝導性難聴で再来院。 MRI検査(図2)では、右は術後変化、左は乳様突起の空洞化であり、その他の異常については言及されなかった。 この時、患者は当院に紹介された。 来院時，両側濃厚顔面神経麻痺を認めた。 右側には圧痛のない固い耳介後部の腫脹があった。 右の肉柱はほぼ閉鎖するほど腫脹し，乳様腔には血性分泌物を伴う肉芽組織があった． 左側は乳様突起に圧痛を伴わない硬い腫脹があり、後上方外耳道壁が膨隆していた。 鼓膜は無傷で、グロメットは開存しており、分泌物はなかった。 外転神経麻痺による収束性斜視を認めた。 視力と視標はこの時点では検査されなかった。 側頭骨CTでは、「右側頭骨とその上の皮下軟部組織全体に軟部組織が進展し、最近の手術のマージンを大きく超えて、右耳介鎖の大部分の破壊、右顔面神経管の鼓膜と乳様突起の軟部組織、右S状結節の下面の骨破壊が認められる（図1）」ことがわかった。 左側の所見はそれほど顕著ではなかったが、左外耳道の軟部組織と閉塞、その下の側頭骨の初期侵食性変化、左乳様気腫と上鼓膜の不透明化も見られた’。 血液学的検査と炎症マーカーは正常でした。