討論

本例では、肉腫に類似した病理組織所見を有する、脊椎転移を伴う肺腫瘤の稀な発生について報告する。 また、HIVと肉腫型癌の併発も報告されている。

肉腫様癌は肺癌の中ではユニークで、癌とみなされるものの、通常肉腫の特徴である細胞学的および組織構造的特徴を含んでいる点である。 1981年、紡錘形細胞に相当する肉腫型癌は、扁平上皮癌の変種として分類された 。 1999 年、紡錘細胞および/または巨大細胞を有するがんは、「多形性、肉腫様、または肉腫様要素を有するがん」の見出しの下に分類された 。 さらに、世界保健機関2004年の分類では、肺肉腫型癌を「間葉系分化を示唆する組織学的外観を有する低分化非小細胞癌」と定義した.

2015年現在、世界保健機関は2004年の分類以降、これらの腫瘍の診断基準や用語に変更はないが、組織学的所見を伴う既知の遺伝子異常に分子検査を勧めている.また、肺の肉腫型癌は「間葉系分化の組織学的外観を有する非小細胞癌」（pungy sarcomatoid carcinomas of les les pneumonia）と定義されている.さらに、世界保健機関では、2004年の分類で、これらの腫瘍の診断基準と用語の変更はなかった. 小さな生検サンプルを用いてこれらの腫瘍を診断することは困難である .

肉腫様癌は非小細胞肺癌の亜型であり、肉腫または肉腫様成分の存在によって定義され、5つの亜型が含まれる。 (a）紡錘形細胞癌、（b）巨細胞癌（ほぼ巨細胞からなる腫瘍）、（c）多形癌、（d）癌肉腫（異種要素を含む非小細胞肺癌と肉腫の混合）、（e）二相性肺芽腫（胚型上皮要素と始原間葉系間質からなる腫瘍）です。 肉腫は喫煙者の男性に多く、診断時の平均年齢は65歳であるが、肺芽腫の診断時の平均年齢は35歳である。 肺の肉腫型癌には、タバコ、葉巻、パイプの喫煙、建築工事や電気絶縁におけるアスベストへの暴露など、複数の危険因子が関連している。

患者は咳、呼吸困難、喀血、胸痛、または体重減少を呈することがあるが、特定の臨床症状は存在しない。 肉腫は、急速な成長、浸潤、疾患の再発、および転移を特徴とする。 肺肉腫は、末梢病変または中心病変として現れ、気管支樹、肺実質および隣接する解剖学的構造（縦隔および胸壁）に、広く壊死および出血した、円形から房状の大きな塊の形で浸潤することによって成長する。 これらの腫瘍のほとんどは光学顕微鏡で十分診断可能であるが、免疫組織化学は特定の状況において有用である。 免疫組織化学的検査は、非小細胞肺癌の組織型を決定するのに有用である。 一般に、CK5/6とp63は扁平上皮癌のマーカーであり、一方、SP-AとTTF-1は腺癌のマーカーである。 CK7、CK20抗体による染色は、原発性肺癌と転移性肺癌の鑑別に役立つ。 また、pan cytokeratin（CAM 5.2、LP 34）は肺肉腫に存在することが報告されている。

Kimらの研究では、Napsin-A（81％）、TTF-1（70％）は腺癌に陽性だったが、扁平上皮癌ではTTF-1陽性は2％のみであった。 免疫組織化学的染色では、p63（91％）、CK 5/6（90％）が扁平上皮癌では時に（9％）陽性、腺癌では稀に（4％）陽性である（P<.001）。 Brandler らは、GATA 3 と P40 の免疫組織化学染色が尿路上皮腺癌で陽性であることを示した。 P40は肺扁平上皮癌の免疫組織化学的マーカーとしてp63よりも感度が高く、特異的である

肺肉腫癌の前向き研究は現在までに行われていないが、これは主にこの癌の発生率が低いことと、診断が困難であることが理由である。 この癌は非常に侵攻性が高いため、ほとんどの患者は非常に遅く、進行した段階で診断される。 肉腫型癌と従来の非小細胞癌を比較したレトロスペクティブな研究は数少なく、肉腫型癌の患者は生存期間中央値、病勢進行、全生存率の点で有意に悪いと報告している。

Roらの研究では、腫瘍サイズ>5cm、臨床ステージ>I、転移、関連遺伝子変異（K-Rasまたはp53変異）、リンパ節転移で患者の生存期間が大きく短くなるとされている。 さらに、肉腫型癌の生存期間中央値は10ヶ月であり、他の肺癌（腺癌20ヶ月、大細胞癌12.6ヶ月、扁平上皮癌18.5ヶ月）よりはるかに短い。

腫瘍が限局している場合、手術は治療方針として適切であると言える。 一方、転移性の場合は現在のところデータがないため、非小細胞肺がんとして扱われる 。 Vieiraらの研究によると、プラチナムベースの化学療法を受けた患者と受けなかった患者で、無増悪生存期間に統計的な有意差はなかったという。 さらに、全生存期間にも統計学的な有意差は認められなかった（白金製剤使用7カ月、非使用5.3カ月、P=0.096）

この患者は、肉腫型癌の発症リスク因子である男性喫煙者であった。 また，肺腫瘤と脊髄腫瘤の免疫組織化学染色では，肺の肉腫様癌に有利なサイトケラチンとCAM5.2が陽性であった。 病巣が限局していないため、本症例は肺腫瘤の外科的切除の対象とはならなかった。 HIV患者には腺癌，扁平上皮癌，大細胞癌，小細胞癌などの他の肺癌が報告されているが，本症例はHIVと肉腫様癌の関連性を示している

。