Discussion
Cutaneous manifestation of deep mycosis is uncommon and fairly limited to a few fungi species.これは、皮膚に現れる深在性真菌症は、数少ない真菌種に限られる。 しかし、免疫不全者における深在性真菌症の原因には、多くの二型病原真菌が関与している。 これらの真菌はカビ・菌類や酵母として存在し、その形態は種によって異なるが、臨床経過は通常緩徐であり、しばしば無痛性である。
Histoplasmosisは症例の37％を占め、男性に多い。 ヒストプラスマ症の分布は世界的であるが、米国中央東部と中央およびサブサハラ・アフリカに好発し、一般に肺疾患として発症し、播種性疾患ではまれに皮膚に原発することがある。 しかし，Histoplasma capsulatum var duboisiによるアフリカ型ヒストプラスマ症は，免疫力のない宿主では皮膚，骨，リンパ節を侵し，限局した病変を呈することがある。 本症例では，10例中1例が骨に罹患し，上顎摘出術を必要としたが，残りの9例は顔面，体幹，四肢，口蓋の皮膚に罹患し，口腔粘膜を含むこれらの部位に40％の症例を認めたとの報告例がある． 播種性ヒストプラスマ症はAIDSによる免疫抑制を背景に発症し，約10-20％の症例で中枢神経系の病変を伴うことがある。 本シリーズで中枢神経系に病変を認めた唯一の患者は，HIV感染血清陰性で，免疫抑制の既往はなかった． HIV感染を伴わない大脳皮質ヒストプラスマ症は，流行地域に居住する患者において同様の報告がなされている． 組織診断では，多核巨細胞，組織球，間質内の細胞外に丸から楕円形の胞子や菌糸を確認する． 臨床症状は様々であるが、原因菌によって色彩特異的な顆粒を含む多数の排出性副鼻腔が特徴的であろう。 原因菌として多くの真菌や放線菌が知られているが，Madurella mycetomatisがかなりの割合を占めている。 一般的な感染メカニズムは不明であるが、感染した土壌からの外傷性着床が起こり、身体の露出部が優先的に侵されることがある。 このことは、外傷の既往がある症例を説明することができる。 また，足小骨の皮質侵食のように，骨破壊が起こることもある。 感染期間は3年から10年で、平均5年です。 診断は、副鼻腔からの出血がない場合には困難ですが、臨床所見、顆粒色検査、病理組織学的検査、免疫組織化学的検査、放射線学的検査を組み合わせることで可能です。 微生物培養は有用であるが、原因菌の生存率が低いため、しばしば制限される。 .
Mycetoma with eosinophilic fungal aggregates surrounded by microabscesses (H and E stain, Magnification x40)
Mycetoma showing multiple discharging sinuses
約20％はPhycomycosis（syn.Physcomycosis）である。 rhinoentomophthoromycosis, basidiobolomycosis）は、熱帯地方に多く、臨床的には、菌種によって部位特異的な硬い皮下腫脹を特徴とする、局所的にゆっくりと成長する真菌感染症である。 コニディオボルス・コロナツスによるライノエントモフォトルミセス症（鼻・顔面）は、鼻粘膜や副鼻腔を侵し、痛みを伴わない顔面の腫脹を生じ、我々の症例のように視覚障害を伴うことがある。 また，鼻腔内肉芽腫は，鼻孔，孔を経て，副鼻腔，口蓋，咽頭，頬に広がることがある。 一方，Basidiobolus ranarumによる担子菌症は四肢または四肢帯に好発し，小児に発症することが多い。 本症例は1例のみ，汚染された注射針による筋肉内注射の既往があった。 組織学的には、多核巨細胞や肉芽腫の中に不規則に分岐した大きな隔壁や無隔壁の菌糸が特徴である。
Nasofacial phycomycosis with broad hyphae within giant cells (magnification ×100, stain: GMS)
Histoplasmosis spores (PAS stain, Magnification ×100)
Haeohyphomycosis 2例のうち、1例は手のひらに痒みを伴う嚢胞性の腫れがあり、他の1例は痙攣を起こし、進行性の視覚障害があった。 本症は，Exophiala jeanelmei，Exophiala dermatitidis，Exserohilum rostratum，Bipolaris species，Alternaria alternateなどの真菌によって起こるまれな限局性の乾燥性菌症である。 組織学的診断では、壁面にジヒドロキシナフタレンメラニンの沈着による明らかな褐色の菌糸が認められるかどうかで判断される。
免疫担当者の皮膚深在性真菌症は、しばしば肉芽腫形成を特徴とする明確な組織学的炎症反応を引き起こし、診断は組織または液体培養、HおよびE、PASおよびGMSで染色した組織学、免疫組織化学および血清学で達成されることができる。 血清学的検査は、培養や染色が役に立たない場合の診断確定に最も適切である。 しかし、我々のようなリソースの限られた環境では、治療の開始が遅れれば遅れるほど患者の病気が悪化するため、適切な染色を施した組織学的検査が依然として診断の主な手段である。 また，特に熱帯地方では，皮膚病変の鑑別として考慮すべきこれらの真菌症の病因と病態を認識し，知ることが重要である
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