ここでは、10年来の強い痛み、冷感、歯髄の触診に対する強い圧痛を認め、このような腫瘍の珍しい部位である歯髄のグロムス腫瘍と組織的に確認された珍しいケースを紹介する。 本症例を通じて、文献に乏しいこのような部位に発生した本腫瘍の皮膚鏡的特徴を強調し、組織学的側面と手術方法について詳述する。

Barré-Masson症候群としても知られるこの腫瘍は、皮下組織にある通常のグロムス装置から生じるまれな良性の過誤腫である。 1812年にWoodによって初めて報告されたが、1924年にMassonによって初めてグロムス由来であるとされた。 グロムス小体は全身に存在するが、指の先端、特に爪の下に非常に集中している。 そのため、腫瘍は通常、爪下領域に存在する。 したがって、今回紹介した患者の指の遠位端の歯髄に、爪の下ではなく、グロムス腫瘍が見つかったことは珍しい。

グロムス腫瘍の病因は不明で、性、年齢、外傷、遺伝が関係していると思われる。 一部の著者は、グロムス小体の構造の弱さが外傷後の反応性肥大につながる可能性を提唱している 。

グロムス腫瘍は、その臨床症状により、単発性または多発性に分類される。 最も多いのは孤立性で、本症例のように中年の女性に多く、指の遠位指骨に好発する。 すべてのグロムス腫瘍のうち、75％は爪下腫瘍である。 遠位指骨の歯髄は、グロムス腫瘍としては非常にまれな部位である。 この患者のように、小さく、わずかに盛り上がり、青みがかった、あるいはピンクがかった赤色の、痛みを伴う結節として現れる。

グロムス腫瘍の痛みの原因は明確に理解されていないが、いくつかの仮説が提案されている：腫瘍のカプセルが圧力に敏感になっている；グロムス腫瘍に豊富にある肥満細胞がヘパリン、5-ヒドロキシトリプタミン、ヒスタミンなどの物質を放出して圧力や冷刺激に対する受容体を敏感にする；グロムス腫瘍に侵入する多数の非髄性神経線維が神経に対して過度に優位になっている、などである．

グロムス腫瘍の皮膚鏡による外観は非常に微妙な場合がある。 爪下腫瘍では、爪甲の皮膚鏡検査で線状の血管構造の存在を見つけることができるが、指外腫瘍では、均質な白色構造および末梢の毛細血管拡張を明らかにすることができる。 しかし、多くの場合、これらの構造は不連続であったり、欠如していたりする。 従って、診断が容易に見落とされることがある。

重要なことは、グロムス腫瘍の診断は、患者の病歴と臨床検査によって行わなければならないことである。 典型的な症状としては、寒冷に対する過敏性、ピンポイント感受性の増大、発作的な痛みという古典的な三徴候が現れる。 その他の症状としては、特徴的な爪下の変色、知覚低下、萎縮、病変部の骨粗鬆症、およびホルネル症候群のような自律神経障害がある。

古典的な提示に加えて、これらの腫瘍を診断するのに役立つ3つのテストがある。 Love’s pin test, Hildreth’s test, and cold sensitivity test 。 本症例では冷感テストが陽性であり、グロムス腫瘍の診断が確定した。 より正確な診断のために，単純X線検査，コンピュータ断層撮影（CT），血管造影，超音波検査などの追加検査が行われることがある。 レントゲン写真では、隣接する骨の皮質の菲薄化や侵食性の変化が見られることがある。 この患者さんにはそのような異常はありませんでした。 MRI は非侵襲的であり、新生物と正常組織の間のコントラストに優れ、高信号の病巣が低信号の縁に囲まれていることを示す。 また、神経腫、黒色腫、色素性母斑、血管腫、異物などの鑑別診断にも有用である。 超音波検査は、検査に要する時間やコスト、リアルタイムで病変を動的に評価できる点などを考慮すると、MRIよりも優れた選択肢となり得る。 この症例では、X線検査により、腫瘤は患者の小指の遠位歯髄にあることが判明しました。

病理組織学的解析では、グロムス細胞、血管、平滑筋の構成が変化していることが判明した。 病理組織学的解析では、グロムス細胞、血管、平滑筋の構成は様々で、核が小さく規則正しい多角形の細胞からなる新生物を示すこともあり、時には固まりになっていたり、規則的に配向した細胞索になっていたりする。

グロムス腫瘍は基本的に良性であるが、まれに肉腫が良性グロムス腫瘍に伴ってグロマンギオ肉腫を形成することがある。

孤立性グロムス腫瘍は、平滑筋腫やエクリン腺腫のような痛みを伴う腫瘍を除外する必要がある。 さらに、血管腫、神経腫、または痛風関節炎のような痛みを伴う腫瘍は、診断上の謎につながる手のグロムス腫瘍を模倣することができ、治療の課題を提起することができます。 皮下または歯髄腫瘍の場合、皮膚切開の原則を尊重し、神経線維の通り道を避けて直接アプローチする。 我々の症例では，病変が歯髄に位置していたため，直接アプローチによる完全切除で十分であった。 いずれの場合も，腫瘍の周囲組織を慎重に剥離した後，全摘出する。 腫瘍の完全摘出後，痛みは速やかに緩和され，3ヶ月で指は正常な外観を取り戻します。 もしそうでなければ、患部の再探査と再撮影を行う必要があります。

初回の手術では、主に不完全な切除による再発率が5～50％あるため、すべての病変を完全に取り除くよう細心の注意を払う必要があります。