KBD は四肢の関節軟骨の変性、壊死、二次変形性関節症を病理変化として持つ慢性骨関節症が多数存在する風土病である。 重症の場合は、低身長、変形、生活障害などの症状が現れます。 KBDの病因や病態については、現在も研究が進められています。 KBDは中国の四川チベット地方から北東部に分布し、ロシアの東シベリア、北朝鮮の北部山岳地帯まで広がっています11。 KBDの患者は、世界の他の地域には見当たりません。 中国では、13省378県21,436村でKBDと診断され、約2,197万人が罹患している。

「風土病」では、KBDをスクリーニングする際に、子供の中手指骨の変化率を高感度指標とした。 KBDの有病率は、経済、社会、生活の質の急速な発展と包括的な予防措置の実施と同時に、効果的にコントロールされている12。 2014年の13省のサーベイランスデータから、KBDの子どもの臨床的検出率は0.01％、X線陽性検出率は0.17％であった13。 この調査では、流行地（＝何年も前の重症KBD疾患地域）におけるKBD陽性X線変化検出率は、KBD8を排除するための基準値（X線陽性検出率≦3%）を下回っていました（洪江0.61%、白泉0.81%、西通模範0.19%）。 この結果は、これらの地域でKBDが効果的に制御されていることを示唆している。 4771>

KBDの再発を防止するためには、モニタリングが不可欠である。 KBDのスクリーニング検査では、子どもの手のX線検査が最も重要な測定方法となっています。 しかし、KBDの変化と混同されやすい他の多くのX線変化により、誤診率が高いのが現状です14。 4771>

「カシン・ベック病の診断」（WS/T 207-2010）によると、KBDのX線的特徴は、骨幹または骨幹部の初期石灰化領域の原発性対称性硬化、陥凹、変形（KBD臨床特性を持たない場合もある）であるとされています。 KBDの臨床的特徴は、6ヶ月以上の接触歴、指（または足指）関節の対称性の多発性腫脹または変形、KBDのX線写真の特徴、他の関連疾患の除外に基づく。

この研究では、小児の手の骨の変化は、CRMEの変化、親指指骨の変化、小指中央骨の変化、第2中手骨-指骨の変化、嚢胞の変化など多くの変化が見られた。 また、X線検査では、骨幹または骨幹部の初期石灰化帯の多発性対称性硬化、陥凹、変形を呈するものがあった。 これらのX線異常は、軟骨の壊死に対応して、骨幹や骨端の隣接する骨や軟骨の二次的な修復やリモデリングを示すものであった15。 これらの異常のうち、CRMEはKBDと最もよく混同され、X線学的にKBD陽性と誤診される原因となっていた16。

先行研究では、子どもの手の骨の部位から、骨幹型（I）、遠位端指骨型（II）、骨幹-骨端型（III）、骨幹-遠位端指骨型（IV）、骨幹-骨端型（V）、骨接合型（VI）という6つの陽性X線変化を定義しています。 骨幹変化は最も早く、最も軽度のKBDタイプであり、修復も最も容易です17。 骨幹型は感度の高い指標ですが、特異的な指標ではありません（遠位端指骨の変化が特異的な指標となります）。 指骨骨幹は新陳代謝が盛んで外部環境の影響を受けやすいため、KBD以外の部位でも外傷性関節炎、先天性、粘液水腫など様々な要因で骨幹変化が起こりますが、その発生率は低くなっています。 本研究では、KBD以外の症例（Wulanchabu 0.42%, Ying 0.56%, Taibai 0.48%）に骨幹変化を認めた。

本研究において、KBD陽性X線の検出変動はすべて、波状の骨幹変化、ギザギザの変化、拡大、硬化、小陥凹を伴う、対称的複数であった骨幹の変化である。 4771>

KBDの診断基準では、KBDの症状は複数の指骨で同時に起こる変化であるとしています。 親指の単純な変形や小指の変形、嚢胞性変化はKBDの特徴的なX線変化とは言えなかった。

先行研究では、KBDのX線の典型的な徴候が報告されている7。 しかし、これらの変化の発生率は比較的低いものの、KBDと混同されやすい他の変化の画像的特徴については触れていない。 以前のKBDの流行期には、これらの変化による偽陽性率は低かったが、現在ではKBDの新規症例は少なくなってきている。 非常に少ない交絡因子は、KBDモニタリングデータの深刻な不正確さにつながる可能性があります。 4771>

CRMEは、骨幹・骨端の完全閉鎖（CCME）以前の正常発達の範囲に属するもので、これらの不穏な変化のうち、最も多いのはCRMEでした。 CRMEは主に極大期に発生し、等径期にはあまり発生しない（いずれも思春期特有の変化である）。 いずれの時期も指骨の新陳代謝は比較的旺盛である。 骨幹は波状や鋸歯状の変化、あるいは小さな陥没を伴うもの、初期の石灰化や硬化した拡がりを伴うものなどが多く見られた。 小指の正中指骨もCCME18以前は骨幹に埋め込まれた円錐形の骨端が存在しやすい。 これらの変化は、通常、各中手指に対称的に分布して発生します。 KBD の診断基準」に明確に定義されているように、CRME を有する小児はできるだけ早く KBD の診断から除外する必要があります。 CRMEはKBD陽性のX線変化との区別が難しいが、疫学的には除外できる。

初期の研究では、女子のCCMEの発症年齢は男子より早いと報告されている19。 本研究では，女子のCRME発症年齢が男子に比べて早いことが示され，生理学的論理と一致した。

本研究では，CRME発症年齢に関して人種差が認められた。 漢族のCRMEの年齢標準化検出率はチベット族より高い。 漢族のCRMEはチベット族より早期に発症していた。

本研究ではCRMEの発症年齢に地域差も認められた。 KBD地域のCRMEの年齢標準化検出率は、非KBD地域のそれよりも高かった。 また，KBD地域の男児のCRME初発は，非KBD地域のそれよりも早かった。 先行研究では、小児の骨幹-骨端部変化は年齢、性別、栄養状態に関連すると報告されているが20,21,22、完全閉鎖前の反応は報告されておらず、KBDモニタリングにおける影響も分析されていない。

黒龍江省の白泉県（KBDエリア）と内モンゴルの烏蘭察市（非KBDエリア）の調査地点は経済レベル（経済・栄養状態の影響を調整後、後背農村部）はほぼ同じであった。 そのため、骨の早期閉鎖を促進する他の要因が関係しているのではないかと推測されました。 KBDの病因は明らかではありませんが、KBDは指骨の早期閉鎖を招き、子供の成長を制限する可能性があります。 重症例では、指が短く、足が短く、さらには低身長となる場合もあります。 本研究の結果、年齢、性別、民族の要因を考慮した結果、早発性CRMEはKBDの危険因子と関連している可能性が示唆された。

今後のKBDモニタリングのヒントが見つかった。 モニタリングの作業量とコストを削減し、誤診率を下げるために、モニタリングの対象年齢を漢民族の子どもは7-11歳（11歳の男子のみ調査）、チベット族の子どもは7-12歳（12歳の男子のみ調査）に調整することを提案した＜4771＞＜4793＞ 結論として、中国においてKBDは有効にコントロールされてきたと言える。 本研究では、KBD陽性のX線診断で混同される5種類の中手骨・指節骨変異を想定した。 その中で最も注目すべきはCRMEであり、年齢、性別、民族差に関連するものであった。 KBDサーベイランスにおける誤診率を減らすためには、年齢範囲を漢民族の子供では7-11歳（11歳の男子のみ調査）、チベット族の子供では7-12歳（12歳の男子のみ調査）のまま調整する必要がある。 また、小児のCRME発症年齢が非流行地域より流行地域で早いのは、骨の発達を阻害しCRMEを早めるKBD危険因子の影響が一部あると思われる

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