我々の知る限り、掌蹠角皮症（しょうせきのうひしょう）。 掌蹠角皮症（PPK）の治療に全身性5-フルオロウラシル（5-FU）を関連づけた文献はないが、ある患者において、全身性5-FUが病変を治癒させたと確信している-おそらく5-FUによる手足症候群に伴う手足の表皮の変化が原因であろう。

本患者の客観的評価では，全身性5-FUが角化症の明らかな治癒の原因であった可能性が最も高いと考えられた。しかし，全身性5-FUがPPKの治療に適用できるかどうかは，無作為比較試験が必要であると思われる。 この症例は，治療法の選択肢が限られており，治療法が存在しない疾患に新たな光を当てている。

PPK は，手のひらと足の裏の過角化によって最もよく特徴付けられる異種の疾患群である1,2。 臨床的には、遺伝性PPKは、びまん性、線状および点状の3つの形態に分けられる3

PPKの病因は不明であり、治療は純粋に対症療法であり、決定的な治療法や治癒はない4 治療方法は、外科的切除と同様に局所および全身療法である。 文献によると、レチノイド、コルチコステロイド、カルシポトリオールなどの局所療法や、5～10％のサリチル酸軟膏、30％のプロピレングリコール、20～30％の乳酸、10～12％の尿素軟膏などの局所角質溶解剤の使用による大きな利益はないことが示されている1、5、7。 角化剤は角皮症の厚みを減らすのに有効かもしれないが、治療を中止すると病変は再発する。6 全体として、PPKの治療成績はかなり期待外れであった。 経口レチノイド、特にイソトレチノインによる全身治療の優れた結果が、PPKのいくつかの症例で報告されている。 しかし、長期間の経口レチノイド療法には大きなリスクと毒性があり、角化溶解剤と同様に、治療の中断は病変を初期の重症度まで再発させる1,7

我々は、全身性5-FUで治療できた遺伝性点状PPKの症例を報告する。 この症例は，サリチル酸，尿素，5-FUなど多くの外用角化剤による治療を試みたが，ほとんど効果がなかった。 イソトレチノイン経口投与の選択肢も検討されたが，治療法ではなく，長期的な効果を得るためには生涯にわたる治療が必要であるため，患者はこの選択肢を選択しなかった。 彼は10代の頃からこの皮膚疾患を患っていた。 患者は，足のタコが痛く，手のタコは恥ずかしいと報告していた。 鑑別診断の結果、化学物質への曝露がないことから、毒素による PPK（すなわち、ヒ素）は除外された。彼は、遺伝性の点状PPKと診断され、その家族歴は重要である（彼の父親もこの障害を有していた）。 1987年、父親が肺癌と診断され、5-FUとシスプラチンの持続注入（CI）化学療法を受けた。 その2年後に肺癌で死亡した。

患者の皮膚科医は，これまでの治療がうまくいかず，治療の選択肢は尽きていると指摘した。 皮膚科医は代替療法を知らず，父親の例を除いては5-FUによる治療が有効であることを示す証拠がないことを患者に徹底して説明した。 患者は，5-FUの全身投与がPPKの標準治療ではないことを認識していたが，治療に伴うすべてのリスクを受け入れるつもりであった。

治療開始前，患者は体重81kgで，局所クリームや市販品を含むいかなる薬物も服用していなかった。 病歴は、腰痛とヘルニア手術の経験があった。 タバコは1日に1/4箱吸っていた。 彼の母親は心臓病で亡くなっている。 兄弟は健在であった。

患者の検査結果は治療を開始するのに十分なものであった。 末梢挿入型中心静脈カテーテルラインが留置された。 治療前に病変部の写真を撮影し、反応の可能性を記録した。 CI 5-FUの1コースが開始された。 1日1000mg/m2を5日間、カテーテルに接続された注入ポンプで投与した。 患者は0.5％過酸化水素水でうがいをするよう指示された。

患者は5-FUの最初のコースには問題なく耐容性を示した。 軽度の疲労感と軽度の粘膜炎以外は特に副作用はなかったが，足がいつもより痛むことに気づいた。 身体所見では手指に軽度の紅斑があり，以前は肌色であった病変の一部が紫色を帯び，紅斑が見られた

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