Vertical Nystagmus in Bow and Lean Test Indicate Hidden Posterior Semicircular Canal Benign Paroxysmal Positional Vertigo|Science Reports:

PSC-BPPV とBLTにおける垂直眼振

2006年のBLTの最初の提案以来1、我々はBPPVを疑うすべての患者にこの検査を行っている。 しかし,BLTで上下拍動の垂直眼振を示す患者にしばしば遭遇したため,この垂直眼振の機序と臨床応用について検討するために本研究を行った。 BPPVと診断された1024名の患者のうち、BLTにおける垂直方向の眼振は約20%に認められた(図1)。 BLTにおける垂直方向の眼振は、弓状の姿勢でdown-beatingが最も多く、傾いた姿勢の “Down/-“では皆無であることが判明した。 このパターンを解析することで、BLTにおける垂直方向の眼振のメカニズムに関する手がかりを得ることができるかもしれない。 図4に示すように、PSC-BPPVではBLTによって耳介の移動が誘発されることがある。 PSCの耳介は、患者さんが腰をかがめたときに眼窩に向かって移動し、眼窩底流動を引き起こし、その結果、ダウンビート眼振を生じさせることができる(Fig.4)。 しかし、傾いた姿勢では、弓なりに比べて可動角度が制限されるため、眼振を誘発するほどのアンフロペタルフローやアンフロフューガルフローを誘発することは困難である。 したがって、垂直方向の眼振の存在はPSC-BPPVの可能性を示す。

図1
図1

フロー・チャート。 BLTで垂直方向の眼振を示した患者とその診断名。 本研究での解析は、BLTで垂直眼振を示したBPPV患者208名と非BPPV患者17名を対象に行われた。 BLT, Bow and Lean Test; BPPV, benign paroxysmal positional vertigo(良性発作性頭位めまい症). PSCは後半規管、HSCは水平半規管、ASCは前半規管。

しかし、なぜBLTでこのように一貫しない垂直眼振が発生したのだろうか。 図4に示すように、弓状の位置でダウンビート眼振を起こすと考えられる耳介の部位は、PSCにおける粒子の従属位置である。 したがって、PSC-BPPVの多くはこの部位に関与していると考えられるので、PSCに病変のある患者のBLTを行う際にはdown-beating眼振が頻繁に観察されるはずであるが、すべてのPSC-BPPVの患者で垂直眼振が発生するわけではないのである。 そこで、BPPVの診断に用いられるマヌーバにおける重力の方向と影響について考察する。 これらの診断操作、PSC-BPPVではDix-Hallpikeテスト、HSC-BPPVではヘッドロールテストにより、各半規管に作用する重力の方向を変化させることが可能である。 Dix-Hallpikeテストを行うとPSCが完全に反転し、同様に重力の方向が変化する。 また、ヘッドロールテストでは、水平に配置されたHSCが地面と垂直になることで重力方向が変化する。 この重力方向の変化は、耳介の移動に加えて、眼振の発生を可能にする内リンパのアンピュロペタルまたはアンピュロフーガルの流れを作り出すことができる。 逆にBLTにおけるPSCの動きを考えると、Dix-Hallpikeテストやヘッドロールテストと比較して、管にかかる重力の方向の変化が少ない。 結局、内リンパの流れの変化は耳介によって依存的に起こるので、この流れの変化を起こすのに十分な大きさの破片がない限り、BLTでは垂直方向の眼振は現れないと考えられる。

これらの考えに基づいて、BLTで他のタイプの眼振が起こる機構を提案することが可能である。 我々は、耳介の移動のみによって眼振を誘発できるような流れを作るには、破片が十分に大きいか、または多数でなければならないと仮定している。 耳介の破片の位置は、内リンパ液の流れの様相を決定するため、考慮されなければならない。 PSCでは、図5aに示すように、耳介の塊が1、2、3、4の位置にあると仮定する。 Dix-Hallpikeテストでは、それぞれの耳介が矢印の方向に動き、4つとも同じような動きをする(Fig. 5b)。 4つの耳介はいずれもアンプロフューガーを起こし、その結果、アップビート眼振となり、よく知られているようにPSC-BPPVと診断される。 したがって、これらの耳石はわずかに異なる潜時を示すものの、耳石の初期位置にかかわらず、すべて同じup-beating眼振を示す(表2の「Dix-Hallpikeテストにおける眼振」)

表2 耳石の位置に応じて考えられる眼振タイプ

一方、bowing positionではそれぞれの耳石の動きが明確になる(図5c)。 1の位置の耳介は動かない。 2の位置の耳介も動かないか、図5cの赤い矢印に沿って多少の流れの変化が生じる。 したがって、場所1の耳介は弓状の位置で眼振を示さない。場所2の耳介は眼振を生じないか、または、ダウンビート眼振を生じるいくつかのアンプロフューガルフローを生じる可能性がある。 しかし、4の耳介は破片の動きを示さず、眼振は生じない(表2の「屈曲位での眼振」)。 第1耳介がampullofugal flowを生じさせ、up-beat眼振を引き起こす可能性があるのである。 しかし、たとえ第一耳介が膨大部に近い位置にあったとしても、碗石症では碗石が管腔に付着するため、本研究で提案したような動きをすることはないため、PSC碗石症の可能性はない6,7。 最初の耳石症は、管腔に近い管石症として認識する必要がある。 従属位置である2,3番目の位置に耳石器が存在するため、傾いた位置では動きがない可能性がある。 まれに、第2耳介が少し下に動くとup-beating nystagmusを示すことがある(図5dの赤矢印)。 第4の耳介は、ampullopetal flowを生じ、up-beat眼振を引き起こす(表2の「Nystagmus in Leaning」)。

最も一般的な形態は、2または3の位置に耳介が存在する場合、「Down/-」が可能である。 特に、耳介の位置が2の場合、弓状の体位でも傾いた体位でも眼振は発生しない。 PSC-BPPVでは、ほとんどの耳介が2または3に存在するため、「Down/-」または「-/-」の組み合わせが最も多く発生する。 表1では、”Down/Up “眼振の5人は2番、”-/Up “眼振の18人は1番でPSC-BPPVを発症していることになる。 また、”-/Down “は4ヶ所に耳介があると考えることができ、その場所に破片が存在することは考えにくいので、2人の患者のみを対象とした。 表2より、”Down/Down”, “Up/Up”, “Up/Down”, “Up/-“眼振の組み合わせはなく、実際、PSC-BPPVでは “Down/Down”, “Up/Down”, “Up/-” 眼振は1例もない(表1)。 このように考えると、1人だけ “Up/Up “眼振を示したことを除けば、我々の仮説は妥当であったと言える。 この例外的な1例は記録ミスであると推測される。

以上より、BLTで発生する垂直方向の眼振はPSC-VIPPVと関連していた。 bowingではDown-beating,LeaningではDown/-の眼振が最も多いパターンであった。 このような眼振のパターンはPSCの耳介の位置に依存すると思われる。

Atypical PSC-BPPV and vertical nystagmus in the BLT

BPPVの治療終了後、一部の患者ではbowing positionでのdown beat眼振が持続し、これらの患者は残存症状を訴える傾向があった(図2、図3)。 Vannuchiらは,Dix-Hallpikeテストにおいて “torsional vertical down-beating nystagmus “を示すPSC-BPPVの変種を示唆し,これをapogeotropic PSC-BPPV(A-PSC-BPPV)8 と定義している。 その後の研究において、彼らはA-PSC-BPPVの臨床的特徴、メカニズム、治療法について報告しています9。 それ以来、この非定型PSC-BPPVはしばしば報告されている10,11。 Vannuchiらは、耳介の腫瘤がPSCとASCが合流するcommon crusに近いPSCの非血管の腕に捕捉されていると仮定した(Fig. 5e)。 彼らは、Dix-Hallpikeテストにおいて、捕捉された耳介が両頭流により「ねじれ垂直下拍動眼振」を引き起こす可能性があることを示唆した8,9。 我々は、残存症状を訴える我々の患者も同じ原理で影響を受けている可能性があると推測している。 先に本論文のDiscussionにおいて、内リンパ流を生じうる比較的大きな耳介がBLTにおける垂直眼振を誘発する可能性を示唆した。 Epley法において耳小骨をcommon crusから耳介に抜き取る際、Vannuchiらが示唆した場所に耳小骨の塊が引っかかる可能性がある(Fig.5e)。 図5f,gは破片が挟まった状態でのDix-Hallpike testとBLTを示したものである。 VannuchiらはFig.5fの赤矢印に沿って耳介が移動し、Dix-Hallpike testでは両耳の流れがdown-beating nystagmusを引き起こす可能性があることを見出した9. しかし、破片が閉じ込められても限られた距離しか移動できなければ、両舷流は生じず、逆に耳介が狭い空間に閉じ込められても、破片は移動も流れも生じないのではないかと推測される。 また、このアンピュロペタルの流れも、重力の方向と逆になっており、流れの大きさがさらに相殺されている可能性がある。 しかし、Dix-Hallpikeテストでは、「ねじれ垂直下行性眼振」を示さない患者も多く存在する。 このような患者は「隠れA-PSC-BPPV」を呈していた。 このような患者では、Dix-Hallpikeテストで眼振が観察されないため、耳管内に耳石が残っていてもPSC-BPPVは解消されたと判断される。

図2
figure2

後半規管良性発作性頭位めまい患者(n=163)におけるBLTでの垂直眼振の検討。 治療後,Dix-Hallpikeテストにより寛解を確認した。 134名(82.2%,A群)ではBLTの垂直方向の眼振も消失したが,残りの29名(17.8%,B群)では残存していた. B群の患者は寛解後も残存症状を訴える傾向があった(B群44.8%、A群23.9%、p = 0.022)。 BLT, Bow and Lean Test; PSC, posterior semicircular canal.

図3
figure3

水平半規管型良性発作性頭位めまい患者のBLTにおける垂直眼振(n=35). 治療後,ヘッドロールテストにより寛解を確認した。 25名(72.7%,A群)ではBLTで垂直方向の眼振が生じなかったが,残りの10名(27.3%,B群)では持続した. B群の患者は寛解後も残存症状を訴える可能性が高かった(B群70.0%、A群24.0%、p=0.020)。 BLT, Bow and Lean Test; HSC, horizontal semicircular canal.

図4
figure4

Benign Paroxysmal Positional vertigo患者のBLTでの特定の方向への眼振の考えられるメカニズムについて。 弓状の体位では耳介が脳室側に移動し、脳室底流が生じる。 この流れがdown-beating nystagmusを引き起こす。 逆に、寄りかかった姿勢では、頭を動かせる角度が制限され、後半規管内の従属位にある耳介の移動が困難になる。 BLT, Bow and Lean Test.

Figure 5
figure 5

(a-d) Dix-Hallpike testとBLTにおける、耳の位置に基づく考えられる運動量です。 (a)耳介を置くことができる4つの推定位置。 (b) Dix-Hallpikeテストでは、すべての耳介が矢印の方向に移動し、ampullofugal flowを引き起こす。 (c)弓状の位置では、1と4の位置の耳介は移動しないであろう。 3の位置の耳介は、アンピュラに向かって移動する。 2の場所の耳介は下に移動して、アンピュロペタルフローを起こすかもしれない。デブリは、弓状の角度の程度によっては動かないかもしれない(赤い矢印はその方向に動けるかどうかを示す)。 (d)傾いた位置では、1,4の位置の耳介はそれぞれアンピュラから遠ざかり、アンピュラに向かって移動することができる。 3の位置の耳介はそこに留まることになる。 位置2の耳介は、傾き角の度合いによって移動する可能性がある。 (e-h) Dix-HallpikeテストとBLTにおける、捕捉された耳介の内リンパの流れへの影響。 (e)PSCの非管状遠位部に耳介が捕捉されることがある。 (f) Dix-Hallpikeテストでは、捕捉された耳介が下方に移動する際に、両舷流が生じる可能性があるが、より小さなスペースに捕捉されている場合、流れが生じない可能性がある。 (g) 通常、内リンパはPSC上の非管状遠位部に流れるはずであるが、閉じ込められた耳介がこの流れを妨げ、屈曲位では内リンパがより多く延髄側に流れるようになる。 (h) 傾斜位では、Dix-Hallpike試験と同様に、耳介が移動して、アンプルペタルフローを誘発し、最小限の動きを示すことがある。 BLT, Bow and Lean Test; PSC, posterior semicircular canal.

耳介が引っかかった状態でBLTを行うと、PSCの非血管の遠位部に耳介があるため流れ(図5gの黒矢印)は総頸部に達することができない。 やがて流れが戻り、戻ってきた流れに重力の影響が加わると、両頭流が強くなり、ダウンビート弓状の眼振が生じる(Fig.5g)。 しかし、傾いた姿勢で誘発される流れの方向を予測するのはやや難しい。 図5hの矢印の方向に沿って流れが発生する可能性がある。 耳介が徐々に延髄から遠ざかると、傾いた姿勢で延髄を刺激できる流れを作ることが難しくなる。もし、傾いた姿勢で耳介が非延髄PSCから出ると、延髄流を起こし、ダウンビート眼振を引き起こす可能性がある。 実際、1名の患者にはこのdown-beating leaning nystagmusが見られたが、残りの28名には傾いた姿勢でもnystagmusが見られなかった(図2のB群)。 これらの患者では、耳介の残骸が管内に残存している可能性があり、残骸症状を訴える可能性が高い。

HSC-BPPV and vertical nystagmus in BLT

HSC-BPPVの32名のdown beat nystagmus患者は、実際にはA-PSC-BPPVあるいは弱いPSC-BPPVが隠れた多管状関与BPPVを示していたと推測しています。 A-PSC-BPPVが隠れていたため、これらの患者はHSC-BPPVと単独で診断された。 弱いPSC-BPPVの可能性については,PSC-BPPVでDix-Hallpike testを行うと,時に垂直眼振が起こらず,ねじれ拍動のみが出現することがある12。 さらに、HSC-BPPVとPSC-BPPVが併存している場合、Dix-Hallpike testにおいてHSCを同時に刺激することが可能である13。 特にHSC-BPPV cupulolithiasisを併発すると、cupulolithiasisによる眼振がPSC-BPPVのねじれ眼振を相殺し、Dix-Hallpike testでの拍動が弱まり、検査結果が陰性になることがある。 したがって,HSCとPSCでは耳介の腫瘤が同時進行しているが,PSC-BPPVでは推定されるhiddenまたはweakのためDix-Hallpikeテストでは陽性とならず,PSC-とHSC-BPPVの多丘病変が明確に確認できればBLTに「下/-」が出現する可能性が考えられる。 予想通り,この形態はPSC-BPPVとHSC-BPPVが混在する8名の患者で発生した(表1)。 さらに,35名のうち,2名はHSC-からPSC-BPPVに移行し,1名は後に多枝管病変と診断されたが,これら3名も当初はPSC-BPPVであった可能性があることが分かった。 図3の35名の患者において,HSC-BPPVのみの治療後,72.7%の患者においてBLTで垂直眼振が認められなくなった。 PSC-BPPVを呈した者は、自然に消失したものと思われる。 しかし、中には弱いPSC-BPPVや隠れたPSC-BPPVにより眼振が持続する症例もあり、これがB群における残存症状の訴えの原因となっている可能性がある(図3)。 隠れA-PSC-BPPVや弱いPSC-BPPVがdown-beating bowing眼振を引き起こすという仮説は、垂直眼振を示した17名の非BPPV患者にも当てはまるものであった。 このうち、15人がダウンビート眼振を示したが、これは弱い、あるいは隠れたPSC-BPPVの患者に示されたパターンと同じであった。 この説明は、17人全員が中心病変を持たず、このうち5人がBPPVの既往があるという観察によってさらに支持される

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