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Mieloma de cadeia ligeira livre é normalmente caracterizado por hipogamaglobulinemia na apresentação. Por esta razão, neste cenário de pacientes, a observação de uma dupla banda M sobre eletroforese sérica na ausência de imunoglobulinas completas na imunoelectroforese é um fenômeno raro.

Relatamos o caso de um homem diabético caucasiano de 57 anos de idade, cuja história médica recente começou com a admissão no serviço de emergência com acidose metabólica e dor óssea. As amostras de sangue apresentaram insuficiência renal grave, anemia leve e hipercalcemia, como segue: hemoglobina 9,4 g/dL, creatinina 9,54 mg/dL, proteína sérica total 7,6 g/dL, albumina 3,6 g/dL e cálcio 12,9 mg/dL. A microglobulina beta-2 foi de 34,6 mcg/mL, e a NTproBNP foi de 1.154 pg/mL, sem sinais de insuficiência cardíaca. Os exames radiológicos mostraram várias lesões osteolíticas vertebrais. Foi realizada biópsia de medula óssea, revelando infiltração plasmocelular maciça por mais de 90%. O ensaio citofluorimétrico realizado em uma amostra de medula óssea mostrou 99% dos CD138/CD38/CD33/CD56 plasmócitos positivos expressando cadeias lambda citoplasmáticas.

Na eletroforese, uma migração protéica na região gama de 16,6% (1,3 g/dL) com banda M dupla de 7.4% (0,59 g/dL) e 8,5% (0,65 g/dL), respectivamente, estavam presentes (Fig. 1), enquanto a imunoelectroforese no soro e na urina detectou de forma única a presença de cadeias leves livres de lambda, e a dosagem de imunoglobulina foi consistente com a hipogamaglobulinemia global. A dosagem de cadeias de luz livre foi a seguinte: lambda 44.171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. O paciente foi inicialmente tratado com bortezomib-talidomida-dexametasona, mas decidiu continuar o tratamento em outro lugar, devido a razões logísticas. Tanto quanto sabemos, ele ainda estava vivo após 1 ano.

A literatura é realmente pobre em relação a este fenómeno, o que parece ser raramente relatado. Para resumir o que é comumente conhecido de gamopatias duplas, é possível delinear as seguintes definições: expansão antigénica simultânea de dois clones de células B, segundo clone maligno, clone maligno único com selecção de subclones, cadeias leves que excedem a produção de cadeias pesadas numa gamopatia monoclonal patológica, ou dimerização de IgAs . Não fomos capazes de classificar nosso paciente em nenhuma destas categorias, já que a imunoelectroforese detectou apenas cadeias leves lambda em amostras séricas.

Em 1976, Sölling descreveu a presença de cadeias lambda diméricas em soro de indivíduos normais e anefróicos. Diferentemente das cadeias kappa, que na maioria das vezes eram ligadas de forma não-vigalorizada e existiam como formas monoméricas predominantes, as cadeias lambda geravam elos covalentes e eram detectáveis como dimmers estáveis. Além disso, verificou-se que a presença de concentração sérica de cadeias leves estava correlacionada com disfunção renal.

Em 2015, Yang et al. descreveram uma coorte de 26 pacientes afetados por mieloma múltiplo que tinham uma banda M clonal feita de imunoglobulinas intactas com dois tipos diferentes de cadeias leves lambda, que migraram de forma diferente na eletroforese de imunofixação. Os autores concluíram que “as duas cadeias de luz λ podem ser diferentes” .

Em conclusão, podemos supor que o nosso paciente tinha uma condição biológica semelhante à descrita na coorte chinesa, com a diferença de ser um mieloma de cadeia leve. O duplo pico que relatamos poderia ter sido originado tanto por uma produção excessiva de dois tipos diferentes de cadeias de luz lambda livre, cada um determinando uma banda M ou uma quantidade extraordinária de cadeia de luz lambda idêntica, enfatizada pela insuficiência renal, que foi parcialmente submetida a dimerização.

Declaração de Ética

O paciente forneceu consentimento informado por escrito para a publicação dos dados clínicos e da imagem laboratorial.

Declaração de Divulgação

Os autores não têm conflitos de interesse a declarar e não receberam financiamento para este trabalho.

Contribuições dos autores

Todos os autores contribuíram para o manejo clínico do paciente e revisaram criticamente o trabalho. E.G. redigiu o artigo. U.B. forneceu a imagem de laboratório.

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