Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a letal lung disorder of unknown etiology. A doença é provavelmente o resultado de interacções complexas entre factores genéticos e ambientais. Evidências sugerem que certos fatores ambientais, como o fumo de cigarro e a exposição ao pó metálico, ou comorbidades como refluxo gastroesofágico e diabetes mellitus tipo 2 (DM2) podem aumentar o risco de desenvolver FPI. No entanto, permanece uma incerteza substancial em relação a esses e outros supostos fatores de risco para o IPF. Neste estudo, realizamos uma análise de caso-controle incluindo 100 pacientes com IPF e 263 controles pareados para sexo e idade e local de residência. Utilizamos um questionário estruturado para identificar potenciais fatores de risco para IPF, incluindo exposições ambientais e ocupacionais, assim como a relevância da história familiar de fibrose pulmonar. A análise multivariada revelou que a história familiar de fibrose pulmonar estava fortemente associada ao aumento do risco de IPF. Na verdade, 20% dos casos relataram um progenitor ou irmão com fibrose pulmonar. Refluxo gastroesofágico, ex-fumo de cigarros e exposição ocupacional passada ou atual a pós, fumos, gases ou produtos químicos também foram associados com a doença. Apesar de ser um fator de risco significativo na análise univariada, o DM2 não foi significativo na análise multivariada. Estes achados indicam que o histórico familiar de fibrose pulmonar é um forte fator de risco para IPF. Também confirmamos que exposições ocupacionais, refluxo gastroesofágico e ex-tabagismo aumentam o risco para esta doença.