TTP pentad mnemonic = FAT RN
- Febre (em apenas 50%)
- Anemia (anemia hemolítica microangiopática que se apresenta com fadiga grave)
- Trombocitopenia (frequentemente com púrpura)
- Renal (por vezes manifesta-se como urina escura)
- Sintomas neurológicos (quase todas as apresentações neurológicas, incluindo a alteração do nível de consciência, convulsões, hemiplegia, parestesias, distúrbios visuais e afasia)
Todas as características não precisam estar presentes para que o diagnóstico seja feito. Apenas 20-30% estão presentes com o pentad clássico. Se um paciente tem três ou mais deste pentad com esquistócitos no esfregaço de sangue e um INR/PTT normal, é provável que tenha TTP.
Diagnóstico frequentemente confundido com TTP
- HUS (Síndrome Uremica Hemolítica)
- ITP (Púrpura Trombocitopénica Imune)
- DIC (Coagulação Intravascular Disseminada)
É importante distinguir o TTP do HUS, ITP e DIC com base na apresentação clínica e testes de sangue porque são geridos de forma diferente.
HUS vs TTP: TTP geralmente tem mais envolvimento do SNC enquanto e HUS geralmente tem envolvimento renal mais grave. Na HUS, uma história recente de diarréia está mais frequentemente presente.
ITP vs TTP: Os pacientes com TTP geralmente não estão muito doentes e têm eritrócitos normais enquanto que os pacientes com TTP estão geralmente muito doentes com esquistócitos no esfregaço de sangue.
DIC vs TTP: Pacientes com DIC geralmente têm múltiplos locais de sangramento significativo, INR, PTT e D-dímero significativamente elevados, enquanto pacientes com TTP geralmente não sangram abertamente e têm INR, PTT e D-dímero normais ou levemente elevados.
Indicações para terapia de primeira linha com troca de plasma em TTP
A troca de plasma é indicada na presença de anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos, LDH elevado e hiperbilirrubinemia indireta) e trombocitopenia na ausência de outras causas óbvias como DIC.
Dr. Belcher Dr. Thavanathan, Dr. Hoang e Dr. Helman não têm conflitos de interesse a declarar.
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