Apresentação do caso
Em 4 de fevereiro de 2013, uma mulher de 43 anos de idade, previamente bem sucedida, com histórico de 2 meses de dor de ouvido direito, surdez e corrimento sangrento consultou um otorrinolaringologista particular. Os achados otoscópicos foram “uma massa vascular friável no canal auditivo externo, obscurecendo a membrana timpânica, bem como a sensibilidade mastoidea”. A tomografia computadorizada dos ossos petrosos temporais (figura 1) foi relatada como mostrando “opacificação das células aéreas da mastoide direita com perda de trabéculas ósseas, e opacificação desigual das células aéreas da mastoide esquerda, sem erosão óssea”. Foi feito um diagnóstico provisório de colesteatoma direito e recomendada cirurgia.
Totografias axiais dos ossos temporais realizadas em 20 de fevereiro (A), 31 de março (B) e 14 de maio (C). Há destruição progressiva dos tecidos moles das células aéreas mastoidais primeiro à direita e depois à esquerda. A última TC (C) mostra a extensão dos tecidos moles em todo o osso temporal direito e tecidos moles subcutâneos sobrepostos, estendendo-se muito além das margens cirúrgicas recentes com destruição da maior parte da cadeia ossicular direita, tecidos moles encostados aos segmentos timpânicos e mastoidais do nervo facial direito e destruição óssea sobre o aspecto inferior do seio sigmóide direito. Os achados foram menos marcados no lado esquerdo, mas também demonstraram tecido mole circundando e ocluindo o canal auditivo externo esquerdo, alteração erosiva óssea temporal subjacente precoce e opacificação das células aéreas da mastoide esquerda e do epitmpano.
Em 20 de fevereiro, foi realizada uma mastoidectomia radical direita modificada. A nota operatória registrou os seguintes achados: “tecido de granulação extensa preenchendo a mastoide com erosão do tegmen tympani, parede posterior do canal externo e canal nervoso facial no segundo genu, achados consistentes com colesteatoma”. O tecido não foi enviado para histopatologia.
No dia 20 de março, na primeira consulta pós-operatória, notou-se que a ferida pos-uricular permaneceu inchada e que houve alta sanguinolenta persistente da cavidade mastoidea. A paciente agora também relatou diminuição da audição da orelha esquerda e uma efusão da orelha média serosa esquerda foi aspirada. Foi prescrita soframicina tópica e amoxicilina oral.
Em 31 de março, ela retornou com fraqueza facial direita. Observou-se que a região pos-uricular direita, o meato do canal externo e a cavidade mastoidea permaneciam difusamente inchados. A tomografia computadorizada do osso temporal de evolução (figura 1) foi ordenada e relatada como agora mostrando destruição generalizada das células aéreas da mastoide direita e completa opacificação à esquerda, sem destruição trabecular. Foi-lhe prescrita dexametasona oral, ticarcilina e ciprofloxacina hidrocortisona eardrops.
Em 22 de abril, retornou com fraqueza facial esquerda, perda auditiva e plenitude auditiva com derrame no ouvido médio. Um grommet foi inserido e ela foi instruída a usar ciprofloxacina em ambos os ouvidos.
Em 14 de maio, ela retornou com piora da fraqueza facial esquerda. Uma nova tomografia computadorizada foi ordenada e relatada como mostrando perda da estrutura óssea trabecular, agora tanto à esquerda como à direita. Foi novamente tratada com dexametasona oral, ticarcilina e ciprofloxacina eardrops.
Em 21 de maio, retornou com paralisia bilateral do nervo facial denso e surdez condutiva bilateral. Uma ressonância magnética (figura 2) foi ordenada e relatada para mostrar alterações pós-operatórias à direita, e opacificação do sistema mastoideo celular à esquerda; não houve comentários sobre qualquer outra anormalidade. O paciente foi encaminhado para nós neste momento. Na chegada, foi constatado que ela tinha paralisia facial bilateral densa. À direita, havia um inchaço posuricular firme e não sensível. A meatoplastia direita estava inchada quase até fechar, e a cavidade mastoidea continha tecido de granulação com descarga sanguinolenta. À esquerda, havia um inchaço pastoso e não terno sobre a mastoide e uma parede posterior do canal auditivo protuberante. O tímpano estava intacto; a argola estava patente sem corrimento. Havia agora um estrabismo convergente devido à paralisia nervosa sequestrada. A visão e os discos ópticos não foram examinados neste momento. Uma TC óssea temporal mostrou “extensão de tecido mole em todo o osso temporal direito e tecidos moles subcutâneos sobrepostos, estendendo-se muito além das margens cirúrgicas recentes com destruição da maioria da cadeia ossicular direita, tecido mole encostado aos segmentos timpânicos e mastoidais do canal nervoso facial direito e destruição óssea sobre o aspecto inferior do seio sigmóide direito (figura 1). Os achados foram menos marcados no lado esquerdo, mas também mostraram tecido mole circundando e ocluindo o canal auditivo externo esquerdo, alteração erosiva óssea temporal subjacente precoce e opacificação das células aéreas da mastoide esquerda e epitmpano”. Os testes hematológicos e marcadores inflamatórios foram normais.
RMRI do cérebro em 28 de Maio (A e B) e em 21 de Maio (C e D). Nossa RM no dia 28 de maio mostrou alterações mastoidais pós-cirúrgicas bilaterais, bem como aumento de partes moles centradas no falso occipital, com extensão parenquimatosa precoce envolvendo o lobo occipital esquerdo ( A – seta espessa). Os tecidos moles ocluíram o seio sagital superior neste local. O trombo não realçado também foi demonstrado mais proximalmente dentro do seio sagital superior, e dentro dos seios transversais e do seio sigmóide direito (B – 2 setas finas). A RM externa de 21 de maio (C e D) foi então revisada pelo nosso radiologista, e isto mostrou claramente que a maioria destas alterações já estavam presentes na época: a falcina posterior/ocipital esquerda realçando o tecido mole e a extensa trombose do seio venoso dural (todas não relatadas), e o proeminente tecido mole bilateral realçando ambos os ossos temporais (D – 2 setas; relatado).
Em 25 de maio, ambas as mastoides foram exploradas cirurgicamente. À direita, tecido do tipo granulação vascular preencheu a cavidade mastoidea previamente criada; foi debridado, mas nenhuma característica anatômica pôde ser identificada. As placas ósseas da fossa craniana média e posterior foram erodidas. Na mastoide esquerda houve destruição desigual do córtex, erosão da parede posterior do canal auditivo com tecido vascular, granulação de tecido preenchendo as células aéreas da mastoide. O tecido foi enviado para a histopatologia. A neurologia foi consultada em relação à paralisia nervosa do abdómen. O neurologista observou que os sintomas do paciente eram os de fraqueza facial bilateral, diplopia horizontal e dor de ouvido bilateral, mas sem dor de cabeça. Ao exame, além de paralisia facial bilateral grave e perda auditiva condutiva direita, o paciente apresentava paralisia bilateral do nervo abduzido e papiloedema bilateral grave (figura 3). A acuidade visual era RE 6/7.5 e LE 6/9. Os testes de campo visual mostraram constrição periférica bilateral extensa (figura 3). O diagnóstico neurológico foi trombose bilateral transversa dos seios nasais causando pseudotumor cerebri ou, o que uma vez teria sido chamado de “hidrocefalia otítica ou otogênica”.1 Uma base do crânio e uma RM cerebral (figura 2) mostraram alterações mastoidais bilaterais pós-cirúrgicas, bem como aumento de partes moles centradas no falso occipital com extensão parenquimatosa precoce envolvendo o lobo occipital esquerdo. Os tecidos moles ocluíram o seio sagital superior neste local. O trombo não realçado foi demonstrado mais proximalmente dentro do seio sagital superior, tanto nos seios transversais como no seio sigmóide direito. Não havia hidrocefalia. Os filmes de RM de 21 de Maio foram encontrados (figura 2) e revistos com um radiologista; já mostravam a falcina posterior/occipital esquerda realçando o tecido mole e extensa trombose do seio venoso dural (todos não relatados), bem como realçando o tecido mole envolvendo ambos os ossos temporais (relatado).
Fundus fotografias tiradas em 27 de Maio mostrando papilloedema bilateral grave com campos visuais de Humphrey mostrando perda acentuada do campo periférico devido ao papilloedema. Uma RM no mesmo dia mostrando o papilloedema (seta longa), assim como uma bainha do nervo óptico distendida (setas curtas) – adequada para cirurgia de fenestração para proteger o disco óptico.